肾组合性血管内皮瘤术后肝脏转移1例并文献复习

肾组合性血管内皮瘤术后肝脏转移1例并文献复习

俞星，计彩红，夏盛全，王平，王勇

作者单位： 310009浙江杭州，浙江大学医学院附属第二医院普外科

第一作者： 俞星，男，硕士，住院医师，研究方向：甲状腺、肝胆、结直肠疾病基础与临床，E-mail：yx6808@163.com

【关键词】肾肿瘤；组合性血管内皮瘤；肝转移；诊断；治疗

1病例资料

患者，男，73岁，因“胸痛、发热2天”于2014年4月收住浙江大学医学院附属第二医院呼吸内科诊治。患者1年前因“右肾癌”在我院行“肾癌根治术”治疗，因病理类型特殊，我院病理科曾予以报道[1]，请UCLA会诊最终诊断“肾脏组合性血管内皮瘤”。术后患者恢复可，定期复查胸部X片和腹部B超，10月来未见复发转移征象。1月前患者在我院复查腹部MRI时发现肝脏Ⅵ段多发异常信号，大小约3.8 cm×2.1 cm，符合血管瘤征象，当时未予重视。2天前患者突发双侧胸痛，疼痛评分3分，伴有发热，最高38.8℃，有轻度腹胀，无恶心呕吐，无尿频、尿急、尿痛，体重无明显减轻。查体：右下肺呼吸音减弱，可闻及湿罗音。血常规：WBC 18.4×109/L，中性粒细胞83.7%；C反应蛋白：206.1 mg/dl。胸部CT检查：右侧胸腔积液，右下肺膨胀不全。上腹部增强CT结合脏器声学造影检查：肝脏Ⅵ段可见一囊实性团影，大小9.9 cm×6.1 cm，提示转移性肝肿瘤伴破裂出血。PET-CT检查：右肾区未见异常高葡萄糖代谢灶；肝Ⅵ段内可见混杂密度肿块，放射性摄取呈不均质性增高，早期和延迟现象SUVmax分别是7.24和6.97，考虑为转移性病灶(图1)。患者及家属拒绝行外科手术治疗，考虑血肿进行性增大，经MDT讨论改行放射介入下肝动脉、肠系膜上动脉栓塞术，术中见左右肝动脉及分支、胃十二指肠动脉、副肝右动脉及右结肠动脉有破裂征象，分别予以栓塞治疗(图2)。术后予以内科保守治疗，患者反复有胸痛、发热症状，规律引流后胸水仍持续存在。术后30天腹部MRI复查：肝脏囊实性团块较前增大，为10.9 cm×10.2 cm。考虑患者体质较弱，家属再次拒绝外科手术治疗。后患者在一次“起夜”时突发胸痛、咳嗽、咯大量鲜红色血，转ICU后3天，患者出现意识模糊，气促症状进行性加重，抢救无效死亡。

2讨论

组合性血管内皮瘤(composite hemangioendothelioma, CHE)是一种罕见的血管肿瘤，典型者包括多种不同类型的血管瘤、不同类型的血管内皮细胞瘤，甚至血管肉瘤[2]。该病多发生在肢端、位置较为表浅的区域，如真皮和皮下组织[2-4]，而原发于实质脏器非常罕见，文献仅有纵隔、脾脏和肾脏的报道。据我们所知，本文是第2例肾脏为首发表现的CHE病例[5-7]。

CHE选择根治性手术治疗是最有效的方法，选择每周紫杉醇80 mg/m2化疗并不带来实质性的益处[6]。该病的生物学行为评价不能单纯地依靠组织学特点进行，治疗方式的选择需要通过不同个体的临床表现进行综合判断[8]。文献报道高达32%的CHE病例会出现局部复发或远处转移，即使病理结果提示低度恶性[8]，因此，CHE患者术后需要定期进行检查。本例患者在根治术后1年出现了肝脏转移，临床表现为多处器官功能损害，包括难以吸收的胸水，易发生出血的肝脏肿块以及多发性肝脏、胃肠道血管瘤破裂伴出血。本例患者的治疗经验，CHE出现复发转移并伴有多发性器官功能障碍时常常愈后不良，症状在短时间内进行性加重，运用传统的内科保守治疗手段难以缓解。总之，肾脏为首发表现的CHE手术根治是最有效的治疗方式[5]，目前为止尚未发现有效的其它治疗方法。该病术后容易复发，当出现多器官功能损害时愈后不良，内科保守治疗效果不佳。

图1　PET-CT图像：肝Ⅵ段内可见混杂密度肿块，放射性摄取呈不均质性增高，早期和延迟现象SUVmax分别是7.24和6.97。

图2　肝动脉、肠系膜上动脉栓塞术中显影：左右肝动脉及分支、

参考文献：

[1]李百周，王平. 肾脏组合性血管内皮瘤一例[J].中华医学杂志,2013,93(42):3407-3408.

[2]Tejera-Vaquerizo A, Herrera-Ceballos E, Bosch-Garcia R, et al. Composite cutaneous hemangioendothelioma on the back[J]. Am J Dermatopathol,2008,30(3):262-264.

[3]Nayler SJ, Rubin BP, Calonje E, et al. Composite hemangioendothelioma: a complex, low-grade vascular lesion mimicking angiosarcoma[J]. Am J Surg Pathol,2000,24(3):352-361.

[4]Stojsic Z, Brasanac D, Stojanovic M, et al. Cutaneous composite hemangioendothelioma: case report and review of published reports[J]. Ann Saudi Med,2014,34(2):182-188.

[5]Zhang J, Wu B, Zhou GQ, et al. Composite hemangioendothelioma arising from the kidney: case report with review of the literature[J]. Int J Clin Exp Pathol,2013,6(9):1935-1941.

[6]Yoda Y, Ohashi M. A case of composite hemangioendothelioma arising from the spleen[J]. Jpn J Clin Oncol,2012,42(8):770.

[7]Cakir E, Demirag F, Gulhan E, et al. Mediastinal composite hemangioendothelioma. A rare tumor at an unusual location[J]. Tumori,2009,95(1):98-100.

[8]Mcnab PM, Quigley BC, Glass LF, et al. Composite hemangioendothelioma and its classification as a low-grade malignancy[J]. Am J Dermatopathol,2013,35(4):517-522.

[收稿日期：2015-02-09][本文编辑：文心]病例报告与分析

文章编号：1674-4136(2015)04-0253-02

doi：10.3969/j.issn.1674-4136.2015.04.016

通讯作者：王勇，男，副主任医师，研究方向：消化道肿瘤的外科诊治，E-mail:surgwy@163.com

基金项目：浙江省自然科学基金(LY14H160033)