35例心肌致密化不全患儿的护理

刘丽秀

（天津医科大学第二医院，天津 300211）

心肌致密化不全 (Noncompaction of the left Ventricular Myocardium,NVM)是由于胚胎期心肌及心内膜发育停止，导致以心室内壁异常粗大交错的肌小梁和深陷隐窝为特征的一种基因异常相关性遗传性心脏病[1]，预后较差。此病常并发心律失常、心力衰竭、血栓栓塞等，致死率高[2]。心力衰竭是心肌致密化不全的主要并发症之一，国外报道其发生率为30%～73%[3]。我科于2013年6月至2014年12月共收治35例心肌致密化不全患儿，经治疗与护理均好转出院，未发生心源性猝死等严重并发症，现将护理体会报告如下。

1 临床资料

本组患儿35例，男24例，女11例，年龄10个月～9岁6个月，病程6个月～5.2年。35例患儿均以心力衰竭症状就诊，全部患儿入院时均有呼吸困难、气促、多汗、活动无耐力、心悸、胸闷、心律不齐等症状，3例患儿伴有晕厥症状。本组患儿心功能均为Ⅳ级，入院彩色超声心动显示：全部患儿均伴有心脏扩大，未发现心脏其他畸形，左心室射血分数均在50%以下，其中6例患儿左心室射血分数低于30%，2例患儿存在心内膜血栓形成。所有患儿心腔内肌小梁增大突出，排列错综复杂，存在不同大小的深陷隐窝，呈网状结构。同时发现隐窝与心腔相通，非致密心肌与致密心肌之比＞1.4，符合心肌致密化不全诊断标准[4]。左心室受累32例，右心室受累3例，未发现左右心室同时受累患儿。入院后遵医嘱给予持续氧气吸入，服用洋地黄类药物，改善心肌功能，水肿症状严重的患儿遵医嘱给予利尿剂。通过采取积极有效的治疗护理措施，本组患儿心力衰竭症状及体征均缓解，治疗16～19天好转出院，33例患儿心功能恢复到Ⅲ级，2例患儿心功能恢复到Ⅱ级，未发生死亡病例。

2 护理

2.1 密切观察病情变化 由于本组患儿严重心肺功能不全，病情严重，且患儿年龄较小，表达能力差，不能及时主诉不适症状。责任护士每小时巡视病房，观察患儿病情变化，遵医嘱给予持续心电监护，监测患儿生命体征变化，观察患儿意识状态、呼吸节律、心律等症状体征变化。遵医嘱每日用卷尺测量年长患儿下肢同一位置，监测下肢肿胀程度。对于年龄较小的患儿，每日测量体重，监测心功能情况。由于本组患儿心功能均为Ⅳ级，遵医嘱绝对卧床休息，给予持续氧气吸入，氧流量1L/min，缓解患儿的胸闷、气促症状。本组7例患儿入院时并发严重心力衰竭，存在心音低钝、奔马律、下肢明显水肿等症状，遵医嘱给予患儿半坐卧位，减少患儿心脏负担。

2.2 用药护理 心肌致密化不全患儿的治疗以对症治疗为主。本组患儿入院后遵医嘱给予美托洛尔初始剂量12.5 mg口服，每日2次。年长患儿根据生命体征情况，逐渐增加剂量，本组5岁以上患儿入院后14 d，美托洛尔剂量逐渐增加到维持剂量25 mg口服，每日2次。服用洋地黄类药物期间每日评估患儿心率、心律情况，向会表达自己意向的患儿询问特定图画的颜色，密切观察患儿有无黄视、心率减慢、房室传导阻滞等洋地黄中毒现象，当患儿心率＜70次/分时，立即通知医生停用洋地黄类药物。本组患儿治疗期间未出现洋地黄中毒现象。遵医嘱给予利尿剂减轻患儿水肿症状，在用药期间责任护士准确记录患儿用药时间及出入量，每日测量患儿体重，判断治疗效果。11例患儿入院时存在明显的水肿症状，局部身体按压时出现凹陷，治疗后第5日患儿体重下降2 kg。

2.3 饮食护理 对于无力进食的患儿，遵医嘱给予鼻饲喂养；对于可以进食且年长的患儿，给予清淡、易消化的低盐饮食，按照少食多餐的原则，制定饮食计划，将每日3餐改为每日5餐，适当补充维生素。根据患儿情况，尽量摄入低热量食物，控制碳水化合物的摄入量。由于本组患儿心功能均为Ⅳ级，遵医嘱严格控制患儿的摄入量及输液速度，根据患儿的体重和尿量确定患儿的每日饮水量，记录24 h出入量。帮助患儿适当进食富含纤维素食物，保持大便通畅。本组5岁以上患儿入院后每日饮水量控制在500～800 mL之间，5岁以下患儿按照75 mL/kg·d的标准摄入水量。本组11例患儿入院时存在水潴留症状，给予利尿剂治疗同时，5岁以上患儿每日饮水量控制在500 mL以下，5岁以下患儿按照50 mL/kg·d标准摄入水量，减少钠盐摄入，减轻水潴留症状。

2.4 抗凝护理 心肌致密化不全患儿由于肌小梁内存在隐窝，易形成血栓，血栓脱落可导致肺栓塞等严重并发症。遵医嘱饭后给予小剂量阿斯匹林口服用药预防血栓。定期监测患儿的凝血常规，评估患儿的出血风险。护士在健康教育中，详细向患儿家属讲解抗凝药物的使用方法、注意事项及影响药物疗效的各种因素，教会患儿家属预防出血的方法。本组2例患儿入院超声心动检查时发现心内膜血栓形成，1例患儿年龄5岁7个月血栓发生在左心室前壁，1例患儿年龄6岁2个月血栓发生在左心室后壁，血常规检查提示血液处于高凝状态，遵医嘱给予阿司匹林口服抗凝治疗，严格卧床休息，减少肢体活动，避免血栓脱落造成脑栓塞等严重并发症。在患儿抗凝治疗期间密切观察患儿肢体活动情况及意识状态。本组2例入院时存在心内膜血栓形成的患儿在住院治疗期间未发生体循环栓塞等严重并发症，所有患儿在住院治疗期间未发生出血现象。

2.5 心理护理 由于患儿病情严重，且预后不良，家属心理负担重，易产生焦虑、烦躁心理。入院后，护士积极与患儿家属进行有效沟通，满足其合理要求，帮助患儿家属树立信心，取得患儿家属的信任。在患儿住院期间，详细向患儿家属讲解心肌致密化不全疾病相关知识、治疗护理措施及注意事项，定期组织家属进行集中讲座，介绍成功病例，提高患儿家属对治疗效果的信心。护士对年长患儿给予适当的鼓励，积极与其进行交流，引导患儿保持开朗乐观的心态，提高其对治疗护理工作的依从性。

2.6 出院指导 出院前，护士详细向患儿家属说明心肌致密化不全对患儿今后生活的影响，强调长期治疗的重要性，讲解心理因素及其它心脏疾病如心律失常、心功能不全、心内膜血栓形成对此病造成的影响，告知患儿家属每月至少一次到门诊复查超声心动及心电图。同时，向患儿家属讲解用药原则、不良反应及观察出血表现的方法，一旦发生出血症状立即就诊。告知患儿家属根据患儿恢复情况，适当安排活动，避免剧烈运动。当患儿心功能达到Ⅱ级时，可进行床边间断活动；心功能为Ⅲ级时，绝对卧床休息。

3 小结

心肌致密化不全作为一种独特的心肌病，其病因不明，目前尚无法根治。心力衰竭是心肌致密化不全的主要并发症之一，给患儿带来巨大痛苦。通过持续低流量氧气吸入，密切观察病情变化，做好用药及饮食护理，加强患儿家属的健康指导，促进患儿康复。

〔1〕 祁泽明,张晓燕,彭宇,等.孤立性心肌致密化不全的研究现状[J].临床心血管病杂志,2011,27(8):563-565.

〔2〕 唐艳丽,孙万邦,汪培勤,等.心肌致密化不全伴左束支传导阻滞1例[J].中国现代医生,2013,51(28):120-122.

〔3〕 房书芹.心肌致密化不全研究进展[J].医学信息,2014,27(7):655-656.

〔4〕 曾小燕,齐超,姜琳,等.心肌致密化不全患儿的护理[J].护士进修杂志,2013,28(5):451-452.