卫云峰 丁倩 张海峰 刘琼
(绵阳市中心医院心血管特检室,四川 绵阳 621000)
心脏肿瘤是一种少见的临床疾病,尸检发生率仅为0.001%~0.030%[1]。而右心房肿瘤在临床上较为罕见,陈灏珠等[2]报道79 例心脏肿瘤中左房肿瘤47例,多为黏液瘤,右房肿瘤13例,其中良性肿瘤6例,均为黏液瘤,恶性肿瘤7 例(53.8%)。心脏肿瘤分为原发性肿瘤和继发性肿瘤。原发性肿瘤较为少见,大多数为良性,以黏液瘤居多。继发性肿瘤是其它脏器恶性肿瘤的转移病灶,几乎所有脏器和组织的各种类型的恶性肿瘤均可转移至心脏和心包。本文总结11 例右房肿瘤的超声心动图结果,与术后病理检查及其它影像学检查对照分析,探讨经胸超声心动图对右房肿瘤的诊断价值及超声心动图特征。
1.1 一般资料 回顾性分析2005~2014年在我院超声心动图诊断为右房肿瘤的11 例患者的病历资料,其中男性6例,女性5例,年龄32~61岁,平均53岁。6例患者均可闻及不同部位的收缩期和/或舒张期杂音,7 例有胸闷、活动后气促等症状,6 例有不同程度的心包积液,5例合并双下肢水肿,4例初诊为风湿性心脏病,2例怀疑为先天性心脏病,2例初诊为肺心病,3例健康体检时发现。
1.2 检查仪器与方法 采用GE ViVid 7PRO 彩色超声诊断仪,探头频率3.0~3.5 MHz,所有病例均进行了完整的超声心动图检查,常规于胸骨旁、心尖及剑突下多切面扫查,采用二维、M 型和多普勒超声心动图对心腔大小、心脏功能及血流动力学进行测量和评价,着重显示肿瘤的部位、大小、形态、活动度、与邻近组织的关系及对血流动力学的影响以及有无心包积液等进行重点观察和评估,回顾性分析超声心动图特征及术后病理检查结果。
2.1 超声心动图筛查结果 本组11例患者,9例经手术后病理证实,其中3 例手术后病理证实为黏液瘤,1例手术后病理证实为脂肪瘤,1例手术后病理证实为血管肉瘤,1例手术后病理证实为乳头状瘤,1例术后病理证实为纤维瘤,1例手术后病理证实为右房转移性肿瘤,1例手术后病理证实为静脉内平滑肌瘤;另外2例未行手术,均经CT 或DSA 证实。经胸超声心动图诊断右心房肿瘤的准确率为100%(表1)。
2.2 声像图特征 右心房肿瘤的特点为:良性肿瘤多为单独发生,形态规则,内部回声均匀,瘤体边界清晰,多有蒂与周围结构相连,无浸润性(图1、2)。通常会随着心脏的舒缩而活动,且活动度幅较大(图3),基底较窄,心包一般无积液。恶性肿瘤多累及多个心腔,形态多呈分叶状或不规则,内部回声不均匀,瘤体边界不清晰,多无蒂,有浸润性,随着心脏的舒缩而活动,但活动幅度较小或固定不动,基底较窄,心包多数有积液。
表1 11例右房肿瘤超声心动图特征及结局Table 1 The echocardiographic characteristics of the tumor
图1 右房黏液瘤Figure 1 The right room myxoma
图2 下腔静脉内平滑肌瘤Figure 2 Leiomyoma in inferior vena cava
图3 右房黏液瘤移动至三尖瓣口Figure 3 tricuspid valve mouth myxoma moves to the right room
超声心动图对大多数心脏肿瘤显像具有较高的敏感性,可详细显示肿瘤的大小、形态、部位及活动度,并可观察肿瘤的进程及心脏的继发改变,为临床诊断及治疗提供较为重要的形态学资料。还能应用多普勒技术对肿瘤导致的瓣膜和心腔内的血流动力学影响进行观察和评估,在心脏肿瘤诊断中的应用价值得到广泛肯定,已成为最重要的非侵入性检查技术[3,4]。有文献报道,超声心动图能发现95.2%的心脏肿瘤[5]。本组病例超声心动图敏感性达100%。心脏肿瘤包括原发性肿瘤和继发性肿瘤。心脏原发性肿瘤较为少见,统计资料表明,心脏和心包原发性肿瘤的检出率为0.3%左右,而继发性肿瘤则明显多于原发性肿瘤[1]。
3.1 右房原发性肿瘤特点 本组原发心脏肿瘤良性病变中大部分为黏液瘤(70.6%),其次为乳头弹性纤维瘤、血管瘤及囊肿,也有脂肪瘤、纤维瘤及错构瘤,但均较为少见。恶性病变中大部分为肉瘤,其次为淋巴瘤,其发生规律与文献报道基本一致[7,8]。右心良性肿瘤的特点为:①多为单独发生,形态规则,内部回声均匀。②瘤体边界清晰,多有蒂与周围结构相连,无浸润性。③通常会随着心脏的舒缩活动,且活动度幅度较大。④基底较窄,长径/基底直径之比多>2。⑤心包一般无积液。本组7例原发性肿瘤中1例为恶性,约占14.3%,说明原发性右房肿瘤中恶性病例较少见。右心恶性肿瘤的特点为:①多累及多个心腔,形态多呈分叶状或不规则,内部回声不均匀。②瘤体边界不清晰,多无蒂,有侵润性。③随着心脏的舒缩活动度幅度较小或固定不动。④基底较窄,长径/基底直径之比多<2。⑤心包多数有积液[6]。经胸超声心动图对心脏肿瘤的良恶性判断多依据肿瘤的形态、内部回声及与心壁的附着情况,但要对恶性肿瘤做出病理诊断较为困难[6],因此通常对心脏恶性肿瘤多为提示性诊断。
3.2 右房继发性肿瘤特点 本组继发性肿瘤发生率偏低,为36.4%。而据相关研究统计,继发性心脏肿瘤的发生率相当于原发心脏肿瘤的20~40 倍,甚至更高[1,9]。原因可能与继发性肿瘤患者发现原发性肿瘤后放弃进一步检查而未能明确诊断,即使治疗也一般采取放化疗而较少采取手术治疗有关。Burke[10]统计数据显示,外科手术切除的心脏肿瘤中继发性肿瘤占10%~15%。几乎所有脏器和组织的各种类型恶性肿瘤均可转移至心脏。但与其他脏器比较,心脏继发性肿瘤发生率低,右心房继发性肿瘤多为腹部原发性恶性肿瘤经下腔静脉转移而来。本组4 例继发性肿瘤中,2例(50%)为原发性肝癌转移至右心房;1例少见病例为静脉内平滑肌瘤累及右心系统。静脉内平滑肌瘤是一种临床上少见的激素依赖性肿瘤,且多伴子宫肌瘤,几乎均为女性。病变特点是平滑肌组织生长在子宫肌静脉内,有时可扩展至子宫静脉、盆腔静脉,甚至蔓延至下腔静脉,最后到达右心,大约10%的病人出现右心机械性阻塞症状。Norris和Parmley于1975年首先报告了源于子宫的平滑肌瘤可以经静脉延伸至右侧心腔。发生机制有两种:大多数情况下与子宫平滑肌瘤有关,为一个或更多的子宫平滑肌瘤广泛血管侵袭所致,少数肿瘤直接来源于静脉壁的平滑肌。下腔静脉内平滑肌瘤累及右心房,在临床上可发生类似右心功能不全的一系列症状,如心慌、气短、下肢水肿、肝肿大、腹水、胸水以及心脏杂音等。当累及右心系统时均沿髂静脉、下腔静脉侵入,且对心脏血流动力学影响较大,常引起晕厥。下腔静脉造影可进一步明确肿瘤起源及累及范围,可显示下腔静脉扩张,腔静脉充盈缺损和(或)闭塞,可累及肾静脉,通过腰静脉、奇静脉和半奇静脉产生大量侧支循环,下腔静脉内部多处充盈缺损延伸至右心房[11]。本例患者即为子宫肌瘤术前常规超声心动图检查时发现右房肿瘤及下腔静脉内肿瘤。因此临床对右心肿瘤的女性患者,应常规扫查下腔静脉,若发现异常且有子宫肌瘤者,应想到静脉内平滑肌瘤可能,避免漏诊及误诊。
本研究结果显示,右心房继发性肿瘤在来源、位置、形态、活动度及伴发症状方面,具有较明显的特点:①原发肿瘤多见于腹部恶性肿瘤,最常见者为原发性肝癌。②转移瘤多位于下腔静脉入右房处、右房顶部,形态不规则,内部回声不均匀。③瘤体边界不清晰,多无蒂,有浸润性。④随着心脏的舒缩活动幅度较小或固定不动。⑤心包多数有积液。⑥常合并下腔静脉或上腔静脉口受累,腔静脉近心段多同时存在肿瘤。因此,当发现右心房肿块时应多切面扫查并扩大扫查范围,尤其要重点扫查肝脏及上下腔静脉。同时全面的全身检查及仔细询问病史是非常重要的,有超声和MRI检出右心房实性肿块诊断为右心房黏液瘤的报道[12]。全面的全身检查及仔细询问病史有助于作出正确的诊断和鉴别诊断。
3.3 经胸超声心动图在右心房肿瘤诊断中的优劣势 心脏肿瘤缺少心外肿瘤的证据时,可酷似各种心脏病,易误认为心包炎、心肌病、风心病、冠心病,甚至先心病。故在临床寻找基础心脏病因时,应想到心脏的肿瘤性疾病[13]。虽然经胸超声心动图在对肿瘤的空间范围、位置关系、性质判定方面不如CT 及MRI[4],但对于肿瘤所导致的心腔和瓣膜血流动力学影响的评估却较CT 和MRI更具优势,而这些都会对外科手术提供重要的依据。且超声心动图价格低廉,可重复性好,可作为右房肿瘤的首选检查手段。
经胸超声心动图对右心房肿瘤有较好的诊断价值,敏感性较高,在良恶性判断方面亦具有重要价值,是最主要的无创性诊断技术,对临床正确处理该类患者具有重要的指导作用。
[1]Patel J,Sheppard M N.Pathological study of primary cardiac and pericardial tumours in a specialist UK Centre:surgical and autopsy series[J].Cardiovasc Pathol,2010,19(6):343-352.
[2]陈灏珠,姜楞,戎卫海,等.心脏肿瘤79例临床分析[J].临床心血管病杂志,1991,7(3):162-164.
[3]Sheppard M N,Mohiaddin R.Tumors of the heart[J].Future Cardiol,2010,6(2):181-193.
[4]王岩,黄建新,封淑文,等.多普勒超声心动图诊断粘液瘤综合征1例[J].武警医学院学报,2009,18(6):546-547.
[5]Kumar RK,Newbuger JW,Gaureau K,et al.Comparison of outcome when hypoplastic left heart syndrome and transposition of the great arteries are diagnosed prenatally versus when diagnosis of theses two conditions is made only postnatally[J].Am J Cardiol,1999,83:1649-1653.
[6]王新房.超声心动图学[M].第4 版.北京:人民卫生出版社,2009:526-540.
[7]Castillo J G,Silvay G.Characterization and management of cardiac tumors[J].Semin Cardiothorac Vasc Anesth,2010,14(1):6-20.
[8]赵志勇,高永谦,阎志军.32例心脏黏液瘤的临床分析[J].中国医药,2008,3(3):165-166.
[9]McManus B.Primary tumors of the heart[M]//Bonow RO,Mann D L,Zipes D P,et al.Braunwald Heart Disease:A Textbook of Cardiovascular Disease.9th ed.Philadelphia:Elsevier,2011:1638-1649.
[10]Burke A.Primary malignant cardiac tumors[J].Semin Diagn Pathol,2008,25(1):39-46.
[11]俞方荣,黄皎霰,王立章,等.子宫静脉内平滑肌瘤病延伸至右心房CT MRI表现1例报道[J].浙江临床医学,2008,10:964-965.
[12]张家权.心脏转移瘤误诊心房黏液瘤1例[J].实用医院临床杂志,2005,2(2):56.
[13]冯美云,王丛,阎旭龙,等.原发性心脏及心包肿瘤11例临床报告[J].西部医学,2006,3:160.