小肠异位胰腺致消化道出血1例



小肠异位胰腺致消化道出血1例

林鸿*郑雪雁陈爱锦王承党#

福建医科大学附属第一医院消化内科(350005)

*Email: 312046284@qq.com

病例：患者男性，38岁，因“血便1 d”于2015-03-03急诊入院。患者入院前1 d无明显诱因解暗红色稀糊状便2次，总量约400 mL，伴头晕、乏力、胸闷、心悸，无呕血，无腹痛、腹胀，无晕厥、四肢湿冷等。患者否认消化性溃疡、慢性肝炎病史，无服用非甾体消炎药等药物史，无烟酒嗜好。

入院查体：体温37.1 ℃，脉搏87次/min，呼吸18次/min，血压103/86 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)；神情，中度贫血貌，皮肤巩膜无黄染，肝掌、蜘蛛痣(-)；腹软，无压痛、反跳痛和肌紧张，肠鸣音活跃(约10次/min)，余无阳性体征。入院诊断：“消化道出血原因待查”。血常规：Hb 83 g/L，HCT 0.258，PLT 266×109/L；粪隐血试验(+)； 急诊生化、D-二聚体、凝血全套未见明显异常；血清肿瘤标记物、肝炎病毒指标均阴性。胃镜检查示非萎缩性胃炎(Ⅱ级)。

入院后予泮托拉唑制酸、奥曲肽抑制消化液分泌和减少内脏血流，并予补液、营养支持等。入院第3天患者再次便血，色鲜红，总量达1 500 mL，予积极补液、输血。急诊结肠镜、数字减影血管造影(DSA)均未见明显出血灶。全腹CT平扫+增强：左侧腹腔肠管内见一椭圆形低密度影，大小约3.3 cm×2.1 cm，平扫CT值约-117 Hu，增强后无强化，局部管壁强化较明显，考虑脂肪瘤(图1)。

图1　全腹CT增强扫描(箭头所示为病灶)

经充分术前准备后行外科手术治疗，术中见距回盲部约50 cm处回肠腔内有一约3 cm×3 cm大小的带蒂肿物，质韧，边界清，该处肠壁血管增多，稍怒张，肿物致该处回肠呈套叠状态，余小肠未见明显异常。术中将套叠肠管复位，并切除部分肠段(含肿物部分)。术后病理：异位胰腺(图2)。患者术后恢复良好，出院随访至今无不适。

图2　手术标本病理检查结果(HE染色，×100)

讨论：异位胰腺(heterotopic pancreas)又称副胰(acces-sory pancreas)或迷走胰腺(aberrant pancreas)，是指在正常胰腺以外部位出现，且与正常胰腺无血管、神经、解剖联系的孤立胰腺组织，由Schultz于1727年首次报道[1]。异位胰腺可发生于任何年龄段，男女比例为2~3∶1，尸体解剖中的发现率为0.5%~13.0%[2]。

异位胰腺属于先天畸形，发病机制不明，可能是由于胚胎发育时期胰腺原基与邻近组织产生非炎性黏连，发育过程中，这些黏连的胰腺原基随原肠道的转位运动逐渐分离，在胃壁、肠壁等部位继续发育而形成[1]。异位胰腺可发生于胸、腹腔任何脏器，但多见于胃肠道，其中胃占25.0%~28.2%，十二指肠占17.0%~36.3%，空肠占15.0%~21.7%[3]，回肠占3.0%~6.0%，Meckel憩室占2.0%~6.5%[4]，其他少见部位包括食管、胆囊、肝、脾、大网膜、阑尾、结肠、肠系膜、膀胱、纵隔、肺、颅腔等。

异位胰腺可具备正常胰腺的所有成分，包括腺泡细胞、胰管、胰岛细胞。Heinrich提出的经典分型方法将异位胰腺分为4种类型[5]：Ⅰ型，由类似于正常胰腺组织的腺泡、胰管和胰岛细胞构成；Ⅱ型，仅由胰管构成；Ⅲ型，由腺泡组织构成；Ⅳ型，由胰岛细胞构成。

异位胰腺属于少见病，临床表现不典型，以非特异性消化道症状为主，如腹痛、腹胀、反酸、嗳气、恶心、呕吐、黑便、便血、食欲减退等，易误诊为慢性胃炎、消化性溃疡、胃十二指肠肿瘤、胆囊炎等[6-7]。症状产生的原因包括：异位胰腺分泌消化酶和血管活性物质，削弱胃肠黏膜屏障功能；异位胰腺腺管受阻，发生炎症；异位胰腺导致梗阻、出血等。

异位胰腺临床诊断较困难，内镜、内镜超声(EUS)和CT是最主要的诊断方法，但因其中腺泡、胰管和胰岛细胞的构成比不同、组织密度和强化方式不同，异位胰腺的形态学和影像学表现缺乏特异性[7]，目前尚无安全、可靠、创伤小且特异性和敏感性高的检查技术。组织活检病理学检查是诊断异位胰腺的金标准。

异位胰腺胃镜下一般表现为直径1~3 cm的半球形或盘状、息肉状黏膜下隆起，表面光滑，黏膜完整，如发生于十二指肠，则表面覆盖绒毛状黏膜；病灶中央凹陷(脐凹征)或有导管结构(中央导管征)或有分泌物流出，则高度提示异位胰腺。EUS检查可见异位胰腺绝大多数起源于黏膜下层，少数起源于固有肌层或黏膜层，以低回声多见，内部回声不均匀，可见斑块样高回声，边界可不清晰。典型EUS图像可见特征性的管状结构样回声，是诊断异位胰腺的重要标志。由于病灶多位于黏膜下，同一部位多次挖掘式活检以及EUS引导下细针穿刺活检有助于提高内镜活检诊断准确率。

异位胰腺在CT平扫下多为圆形或卵圆形，密度多均匀，边界不清，与胃肠壁呈广基连接，向腔内生长多见，如显示"中心脐凹征"或“颊窝”，则可诊断异位胰腺[8]。病灶较小(<1.5 cm)时CT平扫很难发现，增强扫描能提高检出率。异位胰腺的增强CT表现与其病理分型密切相关，Ⅰ型多呈明显强化，类似正常胰腺组织，Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型则表现为中等或弱强化[9]。有研究[10]指出异位胰腺的CT表现有5项特征，可与其他黏膜下病变如间质瘤、平滑肌瘤相鉴别：①病变部位典型(如胃窦、十二指肠)；②呈腔内生长；③边界不清；④表面黏膜强化明显；⑤长短径比值>1.4。上述特征具备≥2项时，诊断敏感性和特异性分别为100%和82.5%；如具备4项，特异性可提高至100%，敏感性为42.9%。本例患者具备其中3项特征(长短径比值为1.57，呈腔内生长，表面黏膜强化明显)。

有研究[11]指出MRI对小肠异位胰腺的诊断有一定优势，其T1WI 为稍高信号，而其他小肠占位病变如间质瘤、十二指肠癌、 淋巴瘤、神经源性肿瘤的T1WI 均为偏低信号。近年还有胶囊内镜成功诊断小肠异位胰腺的报道[12]，其临床应用有待进一步研究。 以消化道出血为主要表现的异位胰腺可选用放射性核素检查或血管造影协助诊断。

异位胰腺是不明原因消化道出血的少见病因，出血原因包括胰腺组织炎症、出血；所分泌的胰酶破坏邻近组织、血管或侵蚀胃肠道黏膜，导致糜烂、溃疡。本病例临床表现为消化道大出血，临床上较为罕见。此外，本病例术中见回肠套叠，在异位胰腺的并发症中亦属罕见，国内文献仅10余例报道，几乎均发生于回肠。回肠异位胰腺易并发肠套叠的原因可能为肠腔内的异位胰腺长期占位、压迫以及局部分泌刺激导致相应肠壁血运不佳，引起肠动力异常，如进一步发展，可致回肠-结肠型肠套叠，最终形成肠梗阻。因此，对于成年人发生的回肠末端肠套叠、肠梗阻，应考虑本病可能。

胰腺的任何疾病均可发生于异位胰腺，且异位胰腺长期处于成分复杂的胃肠液中，受各种理化因素影响，较正常胰腺更易发生炎症甚至癌变，故目前多主张一经发现即予切除。病灶起源于黏膜或黏膜下层但未累及固有肌层者，可选择内镜治疗；如累及固有肌层或浆膜层，或病变范围较大(>2.5 cm)，则宜行外科手术治疗。异位胰腺无包膜，且与周围组织关系密切，应行病变部位切除，而不可行剥离剜除术。胃和小肠病变可行胃壁或肠管切除术，十二指肠局部切除后可加行胃空肠吻合术，空回肠病变的肠段切除范围以距病变2~3 cm为宜。除恶变者外，文献报道的异位胰腺手术治疗后均无复发，无需进一步治疗；如术后症状无缓解，应警惕是否合并其他疾病。。

综上所述，尽管异位胰腺临床罕见．但可导致消化道大出血、肠套叠、肠梗阻等严重并发症，临床医师应提高对该病的认识。对于不明原因消化道出血、肠套叠患者，应将异位胰腺列入病因考虑范畴。

参考文献

1 Beleta E, Peghin M, Guarner L. Cystic dystrophy of the pancreas in patient with only one previous cyst[J]. Rev Esp Enferm Dig, 2011, 103 (2): 95-97.

2 Yang X, Guo K. Massive lower gastrointestinal bleeding from Meckel’s diverticulum with heterotopic pancreas: case report and a brief review of the literature[J]. JOP, 2013, 14 (3): 269-272.

3 Song JY, Han JY, Choi SK, et al. Adenocarcinoma with intraductal papillary mucinous neoplasm arising in jejunal heterotopic pancreas[J]. Korean J Pathol, 2012, 46 (1): 96-100.

4 Ormarsson OT, Gudmundsdottir I, Mårvik R. Diagnosis and treatment of gastric heterotopic pancreas[J]. World J Surg, 2006, 30 (9): 1682-1689.

5 Matsuki M, Gouda Y, Ando T, et al. Adenocarcinoma arising from aberrant pancreas in the stomach[J]. J Gastroenterol, 2005, 40 (6): 652-656.

6 王洪波，马铭泽，杨崇美，等. 胃肠道异位胰腺60例的诊断与治疗分析[J]. 中华胰腺病杂志, 2010, 10 (4): 238-240.

7 Hsia CY, Wu CW, Lui WY. Heterotopic pancreas: a difficult diagnosis[J]. J Clin Gastroenterol, 1999, 28 (2): 144-147.

8 Hazzan D, Peer G, Shiloni E. Symptomatic heterotopic pancreas of stomach[J]. Isr Med Assoc J, 2002, 4 (5): 388-389.

9 Park SH, Han JK, Choi BI, et al. Heterotopic pancreas of the stomach: CT findings correlated with pathologic findings in six patients[J]. Abdom Imaging, 2000, 25 (2): 119-123.

10Kim JY, Lee JM, Kim KW, et al. Ectopic pancreas: CT findings with emphasis on differentiation from small gastrointestinal stromal tumor and leiomyoma[J]. Radiology, 2009, 252 (1): 92-100.

11林黎明，兰俊，吴勤丽，等. 十二指肠异位胰腺的多层螺旋CT和MR诊断[J]. 浙江临床医学, 2013, 15 (10): 1584-1586.

12王群英，杨小云，陈燕萍，等. 胶囊内镜发现空肠异位胰腺出血致顽固性贫血一例[J]. 中华消化杂志, 2013, 33 (2): 134.

(2015-06-23收稿；2015-08-18修回)

·病例分析与个案报道·

关键词异位胰腺；小肠；胃肠出血；诊断

Gastrointestinal Bleeding Caused by Heterotopic Pancreas in Small Intestine: Report of A CaseLINHong,ZHENGXueyan,CHENAijin,WANGChengdang.DepartmentofGastroenterology,theFirstAffiliatedHospitalofFujianMedicalUniversity,Fuzhou(350005)

Correspondence to: WANG Chengdang, Email: wangcdhl@sina.com

Key wordsHeterotopic Pancreas;Intestine, Small;Gastrointestinal Hemorrhage;Diagnosis

通信作者#本文，Email: wangcdhl@sina.com

DOI:10.3969/j.issn.1008-7125.2015.12.016