痛性眼肌麻痹综合征10例临床分析

韩庆华

痛性眼肌麻痹综合征10例临床分析

韩庆华

目的探讨痛性眼肌麻痹综合征(THS)的临床特点、病因、治疗及预后。方法回顾性分析10例痛性眼肌麻痹综合征患者的临床资料, 并根据其临床特点、实验室检查、影像学检查及治疗效果, 结合文献进行讨论。结果10例痛性眼肌麻痹综合征患者均急性或亚急性起病, 临床表现多样化, 诊断需排除其他可引起头痛及眼肌麻痹的疾病, 皮质类固醇激素效果显著。结论皮质类固醇激素对THS治疗有效。

痛性眼肌麻痹综合征； 皮质类固醇激素

痛性眼肌麻痹综合征(Tolosa-Hunt综合征, THS)是一种特发性眼眶和海绵窦炎症性疾病, 该临床综合征以头痛或眼眶周围痛伴同侧眼球运动神经损害为主。本病临床少见, 容易被误诊或漏诊, 现将本科2010年6月～2014年1月收治的10例THS患者的临床资料分析如下, 以提高对该病的认识。

1 资料与方法

1.1 一般资料 本组患者中男6例, 女4例, 年龄46～78岁,平均年龄62岁, 病程4～10 d, 其中急性起病7例, 亚急性起病3例, 病前上呼吸道感染4例, 劳累诱因5例, 伴糖尿病3例, 伴高血压病4例。

1.2 临床表现 本组患者头痛与脑神经麻痹均在同一侧,其中左侧6例, 右侧4例。均为额、颞部头痛及眼眶痛。均为持续性疼痛, 疼痛性质胀痛6例, 烧灼样痛2例, 钻顶样痛2例, 头痛先于眼肌麻痹者6例, 晚于眼肌麻痹者2例, 同时出现者2例。动眼神经、滑车神经、外展神经同时受累的2例,占20％；前两者受累的3例, 占30％；仅动眼神经受累4例,占40％；仅外展神经受累1例, 占10％。故以动眼神经受累最多见。

1.3 辅助检查 外周血白细胞增高4例。抗链球菌溶血素“O”增高、血沉增快5例。10例中5例行腰穿脑脊液检查,压力增高1例, 细胞数轻度增高3例, 蛋白轻度增高3例,糖及氯化物均正常。10例患者头CT检查均正常,10例患者行头MRI检查,2例海绵窦区见异常信号, 表现为T1、T2加权像均呈中等信号, 增强扫描可见强化表现, 其余正常。

1.4 治疗方法 本组病例入院后均先给予甲基强的松龙40～80 mg/d静脉滴注,5～10 d后改用甲泼尼龙片16～24 mg/d口服, 症状缓解后逐渐减量, 每周甲泼尼龙减4 mg, 激素治疗需要维持2～3个月, 同时应用维生素(B1、B12)神经营养药物治疗, 一般头痛消失时间约3～7 d, 眼肌麻痹恢复时间约10～21 d。对在激素减量中症状有所反复的患者, 增加激素剂量。治疗中并给予了激素并发症预防, 尤其存在高血压、糖尿病的患者, 激素治疗前要控制好血压、血糖, 治疗中要注意预防应激性溃疡、骨质疏松等并发症。

2 结果

本组病例未发生明显的皮质类固醇激素副作用。此后10例患者随访1年, 其中有2例患在激素减量中症状有所反复, 再次入院经头MR检查排除其他疾病后, 再次使用激素治疗后好转, 继续随访2年, 未再复发。

3 讨论

THS是一种少见的具有特殊临床表现的疾病,1954年由Tolosa首先报告1例；1961年Hunt又报告6例相似病例；1966年Smith对THS患者首先命名为Tolosa-Hunt综合征。近30余年来国内陆续亦有报道。

3.1 THS临床特点 ①呈急性或亚急性起病；②头痛常为首发症状, 头痛部位累及眼球或眶部或二者同时累及, 也可累及半侧头部, 头痛多为持续性；③以第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ颅神经损害为主, 可单独受累或合并受累, 其中第Ⅲ颅神经损害最常见；④颅脑MRI检查海绵窦可有异常信号改变；⑤对皮质类固醇激素治疗敏感。

3.2 病因 目前尚不完全清楚, 更多的倾向于免疫反应有关的非特异性炎症, 因为部分患者病前有呼吸道感染症状；化验周围血象中白细胞增高, 血沉增高；皮质类固醇激素治疗效果较好；且国内有报道过头痛伴眼肌麻痹的患者, 怀疑存在海绵窦占位病变, 术后病理诊断为炎性肉芽肿。国外其他文献也有类似报道。此外, 尚有血管因素之说法, 因行头磁共振血管造影(MRA)、数字减影血管造影(DSA)等检查曾发现颈内动脉虹吸部移位和颈内动脉颅内段不规则狭窄现象, 考虑也侵蚀血管壁的可能性最大。

3.3 鉴别诊断 诊断本病需排除可同时引起头痛及眼肌麻痹的其他疾病。应与眼肌麻痹性偏头痛、痛性糖尿病性眼肌麻痹、颅内肿瘤、颅内动脉瘤、重症肌无力、海绵窦综合征相区别。①眼肌麻痹性偏头痛：反复发作后出现头痛侧脑神经麻痹, 动眼神经最常受累, 出现眼肌麻痹、复视、瞳孔散大,持续数小时至数周, 多次发作后瘫痪可能持久不愈。②痛性糖尿病性眼肌麻痹：有糖尿病病史, 可有不完全性眼肌麻痹,病侧可有轻度头痛, 糖尿病性眼肌麻痹以动眼神经、展神经麻痹多见, 缺血性损害不会对缩瞳纤维产生影响, 故不会出现瞳孔改变。③颅内肿瘤：脑干的原发肿瘤可引起动眼、滑车、展神经麻痹。大脑半球的肿瘤因幕裂孔疝亦可导致同侧动眼神经麻痹与对侧偏瘫。原因可能是肿瘤压迫脑干所致,也可能因大脑后动脉、小脑上动脉伴随脑干下移而压迫动眼神经所致。垂体瘤、松果体瘤等都能因肿瘤扩大压迫动眼、滑车、展神经以及三叉神经麻痹。④颅内动脉瘤：多慢性起病, 可伴有病侧眼眶部搏动性疼痛及眼肌麻痹。大脑后动脉、小脑上动脉、后交通动脉、海绵窦内的颈内动脉瘤可引起Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ颅神经与V1神经麻痹。⑤重症肌无力：可累及眼外肌,症状波动性, 晨轻暮重, 经休息或胆碱酯酶抑制剂治疗可以缓解。⑥海绵窦综合征：常为面部、鼻窦、眼眶等感染性疾病扩散而并发海绵窦感染性综合征, 一般先有全身感染的症状, 此后逐渐出现Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ1脑神经麻痹的症状。

3.4 治疗及预后 皮质类固醇激素治疗效果满意, 但应强调早期治疗、逐渐减量、较长时间维持、预防相关并发症等问题。本组病例对激素治疗效果佳, 从恢复的顺序上看, 疼痛缓解最快, 眼肌麻痹恢复时间较长。亦有报道对不能耐受激素副作用的患者, 应用放射或免疫抑制剂治疗, 同样取得不错的临床效果。相信通过对本病学习和认识的提高, 能够及时诊治并减少后遗症的发生。

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10.14164/j.cnki.cn11-5581/r.2015.02.047

2014-11-03］

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