9例嗅神经母细胞瘤治疗临床分析

乔占清

南阳医学高等专科学校第一附属医院耳鼻喉科 南阳 473058

9例嗅神经母细胞瘤治疗临床分析

乔占清

南阳医学高等专科学校第一附属医院耳鼻喉科 南阳 473058

目的 探讨嗅神经母细胞瘤手术治疗的疗效及放射治疗的意义。方法 回顾性分析2001-01—2013-12 9例嗅神经母细胞瘤经手术治疗患者的临床资料，根据Kadish分期，A期1例，B期7例，C期1例，全部患者随访12～84个月。结果 经鼻内窥镜进路手术切除A期、B期5例，鼻侧切开进路手术切除B期3例，鼻侧切开加经颅进路手术切除C期1例，术后1例未作放疗，5个月后复发，8例术后加放疗肿瘤无复发。结论 对于嗅神经母细胞瘤A期和B期的患者，经鼻内窥镜手术进路和鼻侧切开手术进路的治疗效果相当，鼻内窥镜手术具有术中视野清晰、局部组织损伤轻微、术后手术创面恢复较快等优势，是治疗鼻腔鼻窦嗅神经母细胞瘤的最有效手术方法，术后配合放疗，疗效更显著。

鼻内窥镜：嗅神经母细胞瘤；嗅觉；外科手术

嗅神经母细胞瘤是一种临床较少见、原发于鼻腔嗅觉黏膜的恶性肿瘤。无论采用单纯手术、放疗、化疗均无法取得根治的效果。本文回顾性分析2001-01—2013-12我院收治的9例嗅神经母细胞瘤患者的临床资料，现将结果报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 9例患者中男7例，女2例；年龄30～60岁，平均45岁；病程4～36个月。主要症状为鼻塞（6/9）、鼻出血（5/9）、嗅觉减退（3/9）、视力减退（2/9）、头痛、头晕（3/9）；根据Kadish等［1］分类法：A期1例，B期7例，C期1例，所有病例经组织病理学确诊为嗅神经母细胞瘤。

1.2 治疗方法 1例采用单纯手术，8例采用鼻侧切开径路，将鼻腔外侧壁自鼻顶至鼻底连同上鼻甲、中鼻甲、下鼻甲、筛窦及肿瘤组织彻底切除。1例采用鼻侧切开联合经颅进路；经鼻内镜5例，鼻内镜下切除患侧鼻腔及鼻窦肿瘤，包括下鼻甲、中鼻甲、筛窦气房及上颌窦内侧壁、眶内壁、额窦底部及蝶窦前壁。8例术后行放疗，放疗剂量45～60Gy。

2 结果

采用经鼻内镜肿瘤切除5例（A期1例，B期4例），1例术后未加放疗，5个月后复发，8个月出现脑转移后死亡，4例术后加用放疗，随访48～72个月，至今生存。鼻侧切开肿瘤切除B期3例，术后加用放疗，随访56～84个月，存活无复发，采用鼻侧切开联合经颅入路C期1例，术后加用放疗，随访46个月，存活。

3 讨论

嗅神经母细胞瘤是一种原发于鼻腔嗅觉黏膜上皮的神经源性肿瘤，临床较少见，占鼻腔恶性肿瘤3％，任何年龄阶段均可发病，其中10～20岁、50～60岁为发病高峰期，无明显性别差异［2］。该肿瘤常发生于鼻腔的顶部，上鼻甲及鼻中隔后上方，肿瘤生长缓慢，呈局部浸润性生长，肿瘤局部可侵及鼻窦，眼眶、鼻咽部和颅内，且常发生淋巴道转移。发病原因不明，由于起病隐匿，早期症状多不典型，随着肿瘤的增大，主要临床表现为单例鼻塞、鼻出血、嗅觉丧失，头痛，部分病例可出现视力下降、复视、眼球突出等症状。鼻腔检查多能在鼻腔顶部、中鼻道见到淡红色或灰红色息肉样肿物、触之易出血。确诊主要依靠病理组织检查。术前采用CT平扫，冠状位扫描显示肿瘤大部分位于鼻腔顶部和筛窦区。肿瘤通常破坏鼻中隔上部，也可侵及双侧筛窦、蝶窦及前颅窝底，较少侵及眼眶，根据以上征像可以判断肿瘤来源于鼻腔顶部，这是嗅神经母细胞影像学的特征表现，CT、MRI能清楚全面了解肿瘤部位和侵犯的范围，为本病的分期及选择最佳的治疗方案提供重要依据。病理学特点为光镜下瘤细胞常呈片状、分叶状结构，由血管丰富的纤维组织间质隔开，部分区域可见到Homl-wright或Flexner菊形团结构，肿瘤细胞间有神经纤维，免疫组化学染色为神经元烯醇化酶阳性，这也是嗅神经母细胞瘤的另一个特殊表现［3］。

嗅神经母细胞瘤患者5a生存率的关键在于早期诊断治疗，由于该病恶性程度较高，对放射治疗较为敏感，临床已广泛应用根治性手术加术后放疗，化学治疗有助于防止远处转移。传统的手术方式为鼻侧切开进路切除鼻腔及鼻窦内肿物，侵及颅底者经鼻颅进路切除鼻部及颅底肿瘤并对缼损部位加以修补。Unper等［4］认为，嗅神经母细胞瘤最有效的治疗方法是鼻内窥镜入路彻底切除治疗再联合术后放疗。鼻内镜手术视野清晰、创伤小，面部不留瘢痕，病灶切除彻底，保证了患者良好的生活质量。术中应根据不同的临床分期选择不同的手术方式，我们采用Kadish等［1］提出的分期标准，根据患者的临床资料分为A、B、C期，术前根据患者详细的影像学表现，肿瘤侵及的范围，选择不同的手术方式，A期和B期患者采用经鼻内窥镜进路切除肿瘤术后联合放疗，术后随访48～72个月，肿瘤未见复发；其中B期3例患者采用鼻侧切开入路切除肿瘤；C期1例患者采用鼻侧切开联合经颅入路切除肿瘤，随访46～84个月未见复发。嗅神经母细胞瘤鼻内窥镜下手术治疗，也存在一定的局限性，由于视野较小，对较大肿瘤组织不能完整切除，因此，我们认为对于C期患者，鼻侧切开进路仍为最佳的手术方式。术前放疗可抑制细胞增殖，清除亚临床病灶，减少术中种植，提高手术切除率。术后放疗对治疗本病也相当重要，放疗剂量应控制在45 ～60Gy。据文献报道，单纯手术治疗、放疗及术后联合放疗，三者的治疗效果明显不同，但均认为手术配合放疗的治疗效果比单纯手术或放疗的治疗效果更确切。A期患者无论采用手术或放疗，疗效相似，但多数学者建议采用手术+术后放疗的综合治疗，B期患者应采用手术+放疗的综合治疗。

综上所述，尽管嗅神经母细胞瘤是一种恶性肿瘤，且早期诊断困难，但若采用积极有效的治疗措施，仍能减少肿瘤的复发率，延长患者的生存时间。A期、B期患者采用鼻内镜手术入路与传统鼻侧切开入路疗效相当，术后结合放疗，疗效更加满意。

［1］ Kadish S，Goodman M，Wang CC.olfactory neuroblastoma. A clinical analysis of 17causes［J］.Cancer，1976，37（10）：1 571-1 576.

［2］ 龚巧英，吴新生.嗅神经母细胞瘤36例临床分析［J］.实用癌症杂志，2010，25（1）：68-70.

［3］ 黎高新，周建波，消旭平，等.传统手术与鼻内镜辅助手术治疗嗅神经母细胞19例分析［J］.临床耳鼻咽喉头颈外科杂志，2008，22（11）：498-500.

［4］ Ungr F，Haselsberger K，Walch C，et al.Combined endoseopie surgery and radiosnrger as trentment modality forolfatory neuroblastoma［J］.Acta Neurohir（Wien），2005，147（6）：595-601.

（收稿2014-05-20）

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1673-5110（2015）07-0096-02