幕上脑实质室管膜瘤的诊治分析

蔡 敬 黄 毅

1）重庆市长寿区人民医院神经外科 重庆 401220 2）第三军医大学西南医院神经外科 重庆 401000

幕上脑实质室管膜瘤是特殊类型的颅内室管膜瘤，具有较高的全切除率、低复发率和良好的长期生存率。本文就此病的诊断和治疗作一介绍。

1 临床资料

2003-01—2013-12经手术病理证实幕上脑实质室管膜瘤21例（其中我院2例，第三军医大学西南医院19例），男12例，女9例；年龄1．5～21岁，平均11岁；首发症状：头痛12例，肢体运动障碍6 例，头围增大2 例，视力视野障碍1例；病理类型：室管膜瘤16例，间变性室管膜瘤5例；肿瘤位于额叶者7例，顶叶者13例，枕叶者1例；肿瘤呈多发小囊者6例，明显囊性变者15例。

2 结果

全部病例均行肿瘤切除术。全切除19 例，大部切除2例。19例病例获得随访，随访5a内8例，5～10a13例。3 a以上存活者14例，其中5a存活者12例。3例死亡，其中2例死于肿瘤复发拒绝再手术，1例死于术后感染。

3 讨论

室管膜瘤起源于室管膜细胞，多发生于脑室系统，60%位于幕下，其中90%发生于第四脑室。极少数可发生于脑实质内，以幕上多见，室管膜瘤在儿童中的发病率高于成人，占儿童颅内肿瘤的8%～10%［1］。年龄分布上，66%的儿童病例7岁以前发病，33%的儿童病例2岁以前发病。94%的儿童室管膜瘤起源于颅内，其中2／3位于幕下，1／3位于幕上，幕上者一半是脑室外室管膜瘤［2］。

术前诊断幕上脑实质室管膜瘤较为困难，应与星形细胞瘤、少枝胶质细胞瘤、原始神经外胚层肿瘤、转移瘤、不典型脑膜瘤、血管母细胞瘤、神经节细胞瘤等鉴别。我们认为以下临床表现和影像学检查结果提示为脑实质室管膜瘤：（1）儿童期或青少年早期发病；（2）病史相对较长；（3）首发症状多为颅压升高表现，肢体运动障碍是就诊的主要原因；（4）体积较大，直径4～8cm；（5）肿瘤多呈囊性或囊实性［3］；（6）MRI一般表现为混杂长T1、长T2改变，由于瘤内发生出血、囊变、钙化，信号常不均匀；CT 平扫多呈等密度或稍高密度病变，病变多呈圆形或卵圆形，边界较为清楚，瘤周水肿较轻，瘤体实性、出血和钙化多为其特点［4］；（7）所有肿瘤MRI均与侧脑室关系密切，更可能是肿瘤直接起源于侧脑室的室管膜细胞，肿瘤向脑实质内延伸。总之，脑实质内室管膜瘤MRI表现虽然有一定的特征性，但多数情况下术前明确诊断困难。当病变与脑室关系密切，瘤周水肿较轻且表现为实性占位时应想到脑实质内室管膜瘤的可能［5］。

对于室管膜瘤，肿瘤的局部控制异常关键。肿瘤的复发多在原发部位，而能不能作到肿瘤的全切除成为治疗成败的关键。室管膜瘤多呈膨胀性生长，肿瘤周边与正常脑组织常有明确分界。这一点为外科全切除提供了有利条件和理论依据。研究指出，不全切除的儿童室管膜瘤将会复发，所以第一次开颅手术时应争取全切肿瘤。肿瘤复发基本在原位，术后残留将使播散的可能性增大5．3倍。由此可见，全切除手术既是可能的，也是必要的。随着外科显微技术的提高，全切除颅内肿瘤已可以做到，且90%以上室管膜瘤复发在原位，而不是在远隔部位［2］。所以，单纯的外科全切除手术已达到治愈室管膜瘤的目的。Ahmadi等［6］报道了1例行包括肿瘤在内的半球切除术后的幕上恶性室管膜瘤患儿，存活16 a无复发，且生活可以自理。

21例病例均行肿瘤切除术，全切除19 例，大部切除2例。我们的经验是：（1）手术暴露尽量充分，骨瓣要足够大，最好能包括肿瘤在脑组织表面的边界，以便从软膜开始分离肿瘤和正常脑组织的边界；（2）对有囊变的肿瘤，可小心行囊液穿刺减压；有时影像学为囊性，但手术中发现无囊液（病理证实为坏死组织）或散在小囊性变者，也可先瘤内切除部分肿瘤组织减压，以减少在分离肿瘤和脑组织界面时对正常组织的牵拉；（3）在分离肿瘤和脑组织的界面时要有足够的耐心，从容易分离处开始，注意保护好正常脑组织，边分离边将脑棉垫在已经分离的界面中，以免在以后的分离过程中误入正常组织而出血，再次寻找界面较为困难，以致不能全切肿瘤组织；（4）我们在手术中发现脑实质室管膜瘤都有一假包膜，并与周围组织无明显血供联系，本组10例间变性室管膜瘤中，仅2例部分包膜不完整，所幸肿瘤位于非功能区，我们在边界不明显处切除可能的界面外约2cm 的正常脑组织，也取得较好的预后；（5）手术最好在显微镜下进行，尤其深部操作时。脑实质室管膜瘤为膨胀性生长，只要严格在界面操作，不过分牵拉正常脑组织，术后偏瘫等症状均得到缓解；（6）本组患者脑实质室管膜瘤深部均有一较小的蒂和侧脑室相连，目前尚无证据表明此处是否有肿瘤细胞存在，我们的经验是切除和侧脑室相连的瘤蒂，包括一小块侧脑室壁，此处可能是整个手术最困难的部分；（7）切除巨大的脑实质室管膜瘤后，局部残留巨大的空腔，术后应约束患儿，避免术后出血，曾有报道切除幕上巨大占位后，因脑组织在颅内大幅度运动，桥静脉撕裂出血。

Figarella等［4］总结了15例实施全切除手术的室管膜瘤患儿资料，发现单纯手术者的5a生存率好于术后辅以放疗者。因此，我们不建议儿童室管膜瘤全切除术后的患者再行放疗。同时指出，在未能实施全切除的患儿中，术后辅以放疗者的预后仍好于单纯手术者，说明放疗在无法实施全切以及复发或转移病例中仍能发挥积极作用。单纯化疗对室管膜瘤患儿基本无效，原因尚不清楚。虽化疗无法从整体上延长患者的生存期，但发现其可以用于低龄儿童，以防止放疗对低龄儿童造成严重的神经毒性和认知功能及智力障碍。

在影响脑实质室管膜瘤的预后因素中，包括病理分级、肿瘤大小、术前神经功能状态、年龄、切除程度、术后肿瘤播散［7］。病理分级影响预后的观点受到挑战，Shuangshoti等［8］对32例幕上脑实质室管膜瘤进行病理研究，结果与病理学、肿瘤生物学行为、Ki-67、p53表达方面并无相关性。本组病例中，即使是间变性室管膜瘤也取得较好的预后。

［1］Metellus P，Figarella D，Guyotat J，et al．Supratentorial ependymomas：prognostic factors and outcome analysis in a restrospectic of 46adult patients［J］．Cancer，2008，113（1）：175-185．

［2］McGuire CS，Sainani KL，Fisher PG．Incidence patterns for ependymoma：a surveillance，epidemiology，and end results study［J］．J Neurosurg，2009，110（4）：725-729．

［3］李跃明，曹代荣，李银官．幕上囊实性室管膜瘤的MRI特征［J］．中国医学影像技术，2010，26（6）：1 021-1 023．

［4］Figarella BD，Civatte M，Bouvier C，et al．Prognostic factors in intracranial ependymomas in children［J］．J Neurosurg，2000，93（4）：721-723．

［5］Halvorsen CM，Kolstad F，Hald J，et al．Long-term outcome after resection of intraspinal ependymomas：report of 86consecutive cases［J］．Neurosurgery，2010，67（6）：1 622-1 631．

［6］Ahmadi R，Schmitt HP，Kunze S，et al．Supratentorial malignant ependymoma in childhood：16years without relapse after hemispherectomy［J］．Childs Nerv Syst，2005，21（2）：156-160．

［7］刘彩霞，陈燕萍，唐姗姗，等．脑实质内室管膜瘤的MR 诊断与鉴别诊断［J］．医学影像杂志，2011，21（7）：940-942．

［8］Shuangshoti S，Rushing EJ，Mena H，et al．Supratentorial extraventricular ependymal neoplasms：a clinicopathologic study of 32patients［J］．Cancer，2005，103（12）：2 598-2 605．