左肾细胞癌伴肉瘤样分化1例报道并文献回顾

闫克峰,孙振业,王　远,赵世明,李　靖,何朝宏

(郑州大学附属肿瘤医院泌尿外科，河南 郑州 450008)

左肾细胞癌伴肉瘤样分化1例报道并文献回顾

闫克峰,孙振业,王远,赵世明,李靖,何朝宏

(郑州大学附属肿瘤医院泌尿外科，河南 郑州 450008)

[关键词]肾细胞癌；肉瘤；分化

1病例资料

患者，男，63岁，以体检发现左肾肿瘤2 d为主诉于2015年1月9日入我院。患者2 d前于外院体检行彩超提示：左肾下极低回声团块。伴尿频，夜尿4～5次，无肉眼血尿、腰痛、发热、尿急、尿痛等症状。后行下腹部CT平扫提示:左肾下极占位性病变及左肾低密度影，未予诊治。今为进一步诊治来我院就医，在门诊拟诊断为左肾肿瘤收入院。患者自患病以来，精神状态一般，食欲食量一般，睡眠情况一般，体质量无明显变化，大便便秘，小便如上所述。入院我后行胸部CT平扫提示:双肺散在结节，转移待排，请结合临床。行下腹部多期增强CT提示：左肾见一类圆形低密度肿块，大小约97 mm×75 mm，动脉期明显不均匀强化，门脉期及延迟期强化减低，临近肾皮质连续性中断，考虑肾癌。

完善相关检查，明确无手术禁忌后于2015年1月13日在全麻下行左肾及左肾上腺切除术，术后大体所见：左肾15 cm×11 cm×7 cm,肾下级见肿物8 cm×7.5 cm×6.5 cm，切面灰白灰黄质稍韧，左肾上腺2 cm×2 cm×1 cm，切面灰黄质中。病理诊断：(左肾)肾细胞癌，部分区呈肉瘤样改变，累及肾被膜。(输尿管切缘)干净。(左肾上腺)未见癌浸润。(另送腹主动脉旁淋巴结)0/6。免疫组化显示:EMA(+)、Vim灶(+)、Des(-)、CD10(+)、CK7(-)、SyN(-)、CD56(-)、RCC(-)、CK(+)、EMA(+)。术后行生物治疗2周期，返院复查于2015年3月30日行全身骨显像提示：左后第7肋，第8、9、12胸椎，第3腰椎骨质代谢活跃(骨转移？)。后转入中西医科行肿瘤综合治疗，于2015年5月18日复查行胸部+上腹部+下腹部+盆腔CT增强提示：右肾多发稍低密度结节影：考虑恶性转移可能，双肺多发结节，考虑转移，较前增大。左侧第7肋骨质破坏伴软组织影，较前范围增大，考虑转移。建议其口服靶向药物治疗，目前患者仍在随访中。

2讨论

肉瘤样癌是较少见的一种恶性肿瘤。也有癌伴肉瘤样分化、梭形细胞癌、假肉瘤、多形性癌、化生性癌之称。肉瘤样肾细胞癌认为是各型原发肾细胞癌发生高级别转化的部分，不是一种独立的病理学亚型，可见于已分类的所有类型肾细胞癌及肾盂尿路上皮癌。肾肉瘤样癌是肾脏恶性肿瘤中较少见的一种类型，多见于中老年人，中位发病年龄60岁。肉瘤样癌易发生周围组织浸润和远处器官转移(多为肺、骨转移)，预后差，生存期仅为9～19个月[1]。

临床症状也是经典的“三联征”：腰痛、血尿及肿块，较不含肉瘤样分化的肾细胞癌更为常见,肿块通常在短期内迅速增大。肾肉瘤样癌与典型肾细胞癌CT表现不易区分[2]。发病机制及肿瘤来源目前还不清楚，可能是多向分化潜能的干细胞在致癌因子作用下分别向上皮和间质分化的结果，确诊依赖于术后病理和免疫组化。研究发现，该肿瘤成分至少对一种CK反应呈阳性；另外上皮膜抗原EMA也有表达，说明肿瘤起源于上皮；同时也可能检测到Vim、Des、NSE、S-100等间叶或神经组织标志物阳性，以Vim多见。肾细胞发生的肿瘤可具有双相分化，也说明肿瘤细胞向肿瘤性间叶转化的过渡形式。本例患者免疫组化结果显示间叶组织标志物Vim及上皮性标志物EMA均有表达。

肾肉瘤样癌恶性程度高，病情发展迅速，对于放、化疗均不敏感，根治性肾切除术是主要的治疗手段。预后极差，术后生存期一般不超过1 a。顺铂和吉西他滨联合化疗对伴有多发骨转移者有一定的效果[3]。目前，肾脏恶性肿瘤的靶向治疗是研究热点。国外有研究[4]用血管内皮生长因子受体-酪氨酸激酶抑制剂舒尼替尼、索拉非尼、帕唑帕尼对转移性肉瘤样肾细胞癌治疗后的效果分析，结果提示：肉瘤成分超过25%，预后很差，而肉瘤成分低于25%与不含肉瘤样成分的肾细胞癌预后没有明显不同。国内有研究[5]报道11例肉瘤样肾细胞癌患者，10例于术后2 a内死亡，1例患者术后2个月出现双肺多发转移，给予白介素-2治疗2个月后又出现肝和骨转移，改口服舒尼替尼靶向治疗，病情稳定，至发稿时14个月仍在随访中。我院该病例从术后确诊时已有肺转移，后又骨转移，到现在4个月余已出现对侧肾转移，提示预后极差。

参考文献：

[1]Numakura K,Tsuchiya N,Akihama S,et al.Successful mammalian target of rapamycin inhibitor maintenance therapy following induction chemotherapy withgemcitabine and doxorubicin for metastatic sarcomatoid renal cell carcinoma[J].Oncol Lett,2014 ,8(1):464-466.

[2]田溪泉,邢念增.肾脏癌肉瘤和肉瘤样癌的病理及临床特点[J].临床泌尿外科杂志,2008,23(8): 584-586.

[3]刘洪年,程川,周玉海,等.肾肉瘤样癌的诊断和治疗：附4例报告)[J].山东医药,2013,53(34): 27-29.

[4]Beuselinck B,Lerut E,Wolter P,et al.Sarcomatoid dedifferentiation in metastatic clear cell renal cell carcinoma and outcome on treatment with anti-vascular endothelial growth factor receptor tyrosine kinase inhibitors: a retrospective analysis[J].Clin Genitourin Cancer,2014 ,12(5):e205- e214.

[5]刘胜,孙鹏宇,王向东.肾肉瘤样癌11例报告并文献复习[J].中华肿瘤防治杂志,2014,21(7): 535-537.

DOI:10.3969/j.issn.1673-5412.2015.05.032

[中图分类号]R737.11

[文献标识码]D

[文章编号]1673-5412(2015)05-0456-02

(收稿日期：2015-05-25)