刘 云,王新霞,袁 瑞,吴 娟,王 铭,李 艳
1)郑州大学第三附属医院超声科 郑州450052 2)郑州大学第三附属医院心脏中心 郑州450052
△女,1980年8月生,本科,主治医师,研究方向:产前超声诊断、小儿先天性心脏病的诊断,E-mail:pipi45321@126.com
川崎病又称皮肤黏膜淋巴结综合征,所有种族均有发生,亚洲最常见,尤其是在日本、中国和韩国[1]。好发于6 个月~5 岁儿童,是目前儿童后天性心脏病最常见的原因。我国川崎病发病率有逐年上升的趋势[2],冠状动脉并发症也随之增加,早期诊断及治疗可以减少并发症的发生。现回顾性分析郑州大学第三附属医院收治的川崎病患儿长期随访结果,探讨超声心动图对川崎病患儿冠状动脉病变的发病情况及预后判断的应用价值。
1.1 研究对象 选择2009年6月至2013年6月郑州大学第三附属医院儿科收治的川崎病患儿214例,其中男122例,女92例,男女比例约1.3,年龄2个月~11 岁,平均年龄(2.3±1.1)岁。均符合川崎病的诊断标准[3-5],均在发病2 周内明确诊断并治疗,其中完全性川崎病144例,不完全性川崎病70例。依据年龄分为≤1 岁组(111例)和>1 岁组(103例)。≤1 岁组含完全性川崎病63例和不完全性川崎病48例;>1 岁组含完全性川崎病81例和不完全性川崎病22例。
1.2 超声检查方法 采用美国GE VIVID E9、PHILIPS iE33 彩色多普勒超声诊断仪,M5S、X5、S8探头,探头频率1~5、2~8 MHz。所有患儿分别于发病后1 周、2 周、1 个月、2 个月、3 个月、6 个月、1 a、2 a 接受超声心动图检查。患儿处于睡眠或安静状态,取平卧或左侧卧位,常规在剑突下、心尖、胸骨旁、胸骨上窝探查心脏各标准切面,判断有无心内结构异常,排除其他可以引起冠状动脉扩张的疾病,观察有无合并心包积液、房室瓣反流、心功能不全等。于胸骨旁大动脉短轴切面略向下倾斜探头,使之清晰显示左侧冠状动脉主干及其分支近端,测量舒张期左侧冠状动脉主干(left coronary artery,LCA)内径及左前降支(left anterior descending,LAD)和左回旋支(left circumflex,LCX)内径,然后逆时针旋转探头,充分显示右冠状动脉主干(right coronary artery,RCA),测量其舒张期内径。发现冠状动脉瘤者测量瘤体内径和长度(至少测量3 次,取平均值),并注意瘤内有无血栓形成。
1.3 冠状动脉病变的诊断标准[6-7]①LCA 与主动脉内径之比大于0.19,RCA 与主动脉内径之比大于0.16。②冠状动脉Z 值大于2。③某一节段的冠状动脉内径大于邻近的近端节段内径。符合上述1条以上者诊断为冠状动脉病变。当LCA、RCA 与主动脉内径之比大于0.3,或大于相邻节段内径的1.5倍时,诊断为冠状动脉瘤形成。
1.4 统计学处理 采用SPSS 12.0 进行分析,应用t 检验和χ2检验对数据进行处理,检验水准α =0.05。
2.1 超声心动图检出结果 214例川崎病患儿有冠状动脉病变者76例(35.5%)。冠状动脉扩张62例(图1A),其中≤1 岁组32例,>1 岁组30例。冠状动脉瘤14例,其中≤1 岁组11例,>1 岁组3例。冠状动脉内血栓形成3例(图1B)。左侧冠状动脉受累25例(其中LAD 同时受累11例),右侧冠状动脉受累17例,双侧同时受累34例。二、三尖瓣轻、中度反流51例,心包积液11例,心功能异常6例。合并房间隔缺损6例,室间隔缺损术后2例。
2.2 冠状动脉病变发生时间与恢复时间 见表1。冠状动脉病变在发病1~2 周达高峰,7.9%(6/76)可在发病1 个月后发生冠状动脉病变。发病3 个月后发生冠状动脉病变的风险极低。93.5%(58/62)的冠状动脉扩张在1~3 个月恢复正常,78.5%(11/14)的冠状动脉瘤在3~6 个月恢复。3.9%(3/76)的巨大冠状动脉瘤在发病2 a 时仍未恢复(图1C),含≤1 岁组2例和>1 岁组1例。1例4 个月时发生冠状动脉瘤;1例11 个月时发生冠状动脉瘤并急性血栓形成;1例4 岁时发生冠状动脉扩张并急性血栓形成。
图1 川崎病患儿超声心动图检查结果
表1 冠状动脉病变发生时间与恢复时间
2.3 ≤1 岁组与>1 岁组冠状动脉病变的比较见表2。≤1 岁组与>1 岁组比较,冠状动脉病变发生时间早、扩张程度重、更易出现冠状动脉瘤,但恢复时间和病程2 a 时恢复率差异无统计学意义。
表2 ≤1 岁组与>1 岁组冠状动脉病变的比较
研究[8]表明,川崎病的病理改变主要是全身性非特异性血管炎。冠状动脉病变是川崎病最严重的并发症,川崎病并发冠状动脉病变可持续多年,也是成年后发生冠心病的潜在危险因素[9]。超声心动图可以及时发现冠状动脉病变,并对病变转归进行随访观察[10],尤其是小儿腹壁较薄,显示效果更佳,该研究中冠状动脉近端均可清晰显示。
该研究显示冠状动脉病变发病的高峰时期为川崎病发病后1~2 周。但也有约7.9%的患儿可在发病1 个月后发生冠状动脉病变。因此,急性期不合并冠状动脉病变也不应放弃随访。而发病3 个月后经超声心动图检查冠状动脉无异常的患儿,再发冠状动脉病变的风险极低。临床医生可据此及时调整治疗方案。婴儿期是我国川崎病患儿发生心血管损害的高峰期,患儿年龄越小越易发生冠状动脉后遗症,1 岁以下患儿发生率最高[2]。该组患儿资料与上述文献报道一致,≤1 岁组与>1 岁组比较,冠状动脉病变发生时间早、病变程度重,易出现冠状动脉瘤。分析原因,≤1 岁组患儿不完全性川崎病构成比(43.2%,48/111)高于>1 岁组(21.3%,22/103),且常与其他疾病(如皮肤过敏、腹痛、腹泻等)同时存在,造成诊断和治疗延迟,错过使用免疫球蛋白的最佳时期,导致冠状动脉病变的机会增加,其中2例患儿以“急性腹泻脱水”为代主诉入院,后行超声心动图检查,发现冠状动脉扩张,川崎病得以诊断。临床医生重视对不完全性川崎病的早期诊断、及时治疗可以减少75%的冠状动脉损伤[11]。当可疑川崎病时应及时行超声心动图检查,并按时随诊,发现冠状动脉病变可作为川崎病的诊断依据之一[12]。
该研究发现冠状动脉病变经过及时合理的治疗,大部分可恢复,但冠状动脉瘤恢复时间较长。文献[13]报道轻度冠状动脉扩张通常开始于发热的第10 天,如果不及时处理,这些患儿有25%的可能发展成动脉瘤,尤其是巨大动脉瘤患儿预后较差,急性血栓形成风险和心肌的长期缺血风险较高。该研究中3例巨大冠状动脉瘤(2例急性血栓形成,年龄均小于1 岁)发病2 a 时,1例经积极治疗血栓消失后冠状动脉瘤慢慢缩小直至恢复正常;其余2例发病2 a 时仍未恢复。1例4 岁患儿急性期冠状动脉扩张并血栓形成,治疗效果差,行冠状动脉去栓术后,冠状动脉仍然处于扩张状态。该组患儿仅仅随访2 a,川崎病更长期的心脏损伤有待进一步研究。
总之,≤1 岁的川崎病婴儿冠状动脉病变发生时间早,发病率较高,病变程度重,易发冠状动脉瘤。长期随访及治疗大多数可恢复,但冠状动脉瘤恢复时间较长,并发巨大冠状动脉瘤及冠状动脉内血栓时预后差。超声心动图可以动态观察冠状动脉的变化,有助于早期诊断和长期随访,对判断病情、指导治疗、估计预后具有重要作用。
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