重复肾合并肾癌肾积水1例报告并文献复习

龚宾宾，梁朝朝，郝宗耀，施浩强，樊 松，潘腾飞

（安徽医科大学第一附属医院泌尿外科，安徽合肥 230022）

重复肾畸形为泌尿外科常见的先天性畸形疾病，临床发病率约0.7%～0.8%［1］，我科收治该类罕见病例重复肾合并肾癌肾积水1例，且为上位肾积水、下位肾癌，现报道如下并做文献复习。

1 病例资料

患者，74岁，女性，因“左侧腰痛不适半年”以“腰4、5椎体滑脱（Ⅰ度）、腰椎间盘突出伴椎管狭窄”入我院骨科，住院期间出现全程无痛性肉眼血尿，行泌尿系彩超检查提示：左肾大小、形态失常，左肾上极多发囊肿，左肾下极中等回声7cm×6cm×5cm 肿块。遂转入泌尿外科进一步诊治，追问病史发现患者年轻时有急性肾盂肾炎史，当时彩超提示左肾重复肾畸形，未及其他异常，给予抗炎补液对症处理后好转，近期无畏寒、发热，无尿频、尿急、尿痛，饮食睡眠尚可，无心脑血管疾病病史。专科体检：左肾区压痛及叩击痛（＋），右肾区（－），左肾区可触及大小约12cm×12cm 肿大肾脏，双侧输尿管行径无压痛，膀胱区无隆起及压痛。辅助检查：尿常规：红细胞380个／HP，白细胞56个／HP；血常规、肝肾、止凝血系列未见明显异常，CT 示（图1）：左重复肾畸形，上组肾可见两个大小约6cm×6cm 囊性占位，内未见密度异常；下组肾内见一约7cm×5.5cm 肿块，增强扫描明显强化，周围部分粘连不清；报告为上位多发肾囊肿，下位肾占位，考虑肾癌。肾图示：左肾滤过功能重度受损，右肾滤过功能正常，左侧肾小球滤过率：11.9 mL／min，右侧26.6 mL／min。初步诊断：左重复肾畸形合并肾癌。

图1 患者泌尿系CT影像

2 治疗过程

完善术前检查后，在全麻下行“经腹左肾癌根治切除术”，术中见瘤体位于下位肾，大小约7cm×5 cm，上位肾重度积水（图2A），肾周脂肪囊及肾周组织有粘连，左肾明显拉长，肾蒂位于肾中极，完整切除瘤体后给予行区域淋巴结清扫，可见肾蒂血管旁及腹主动脉旁各一大小约1.5cm×1.0cm 大小淋巴结，分别给予清除，手术顺利，术中未出现大出血、腹腔脏器等严重损伤出现。术后切开占位病变可见局部组织呈囊实性，淡黄色，质韧，上位肾可见大小约6cm×6cm 囊性包块，内含淡黄色液体（图2B）。

术后送病理示（图2C）：重复肾畸形、肾下级肾透明细胞癌（Fuhrmn核分级3 级）。分检中有三枚淋巴结见癌转移，肾门切端内未见癌栓，肾门血管及输尿管断段未见癌侵犯。免疫标记结果：Vim 部分（＋），CKpan（＋），EMA（＋），CK7（＋），CD10 部分（＋），P63（－），Melan－A（－），Syn（－），Ki－67（＋，约12%），cgA（－），s－100（－）。

图2 患者肿瘤大体形态及病理

3 讨论

重复肾畸形是泌尿系统先天性畸形中较为常见的先天性尿路畸形，临床发病率约0.7%～0.8%［1］，可分为完全性和不完全性。不完全性者两输尿管先合并为一条，呈“Y”字形改变，汇入膀胱，在无其他合并症时常无特殊症状。重复肾合并肾癌常可出现肾癌典型症状和体征如腰痛、腹部包块以及全程肉眼血尿及相关副瘤综合症等，一般病史及体检较为明显。

重复肾合并肾癌相关文献报道并不多见，且为肾脏透明细胞癌，检索PUBMED、中国知网共有重复肾合并肾癌16例报道，其中合并透明细胞癌仅2例报道［2－3］，周炫辰等［4］报道尿 路上皮 癌、乳头状 细胞癌、肉瘤样癌3例，ASASE［5］曾报道称不完全性重复肾双输尿管畸形的肾盂发生移行细胞癌1例，以及肾盂肉瘤样癌2例［6－7］，多房囊性肾细胞癌两例［8－9］等。暂无文献表明重复肾与肾癌间有直接关系，曾有报道称肾脏畸形中的肾肿瘤发病率高于正常［10］，外国学者UJIKE［11］认为长期的积水感染、炎性改变可能促进细胞化生而出现瘤变，重复肾常合并感染、积水等，在肾癌发生、发展中可能存在某种联系。

重复肾合并肾癌肾积水容易误诊，通过目前彩超及IVP检查尚不能明确该诊断，需与肾囊肿、错构瘤等鉴别。在以往的诊断中IVP检查是重复肾诊断的金标准，但当合并肾积水、肾囊肿或肾癌时往往明确诊断稍显困难，特别是合并肾盂扩张积水时容易误诊为肾囊肿。本组术前相关检查泌尿系B 超误诊为肾上极巨大囊肿，肾下极实质性肿块。CT 检查提示上组肾可见两个大小约6cm×6cm 囊性占位，下组肾内见一约7cm×5.5cm 肿块，增强扫描明显强化，周围部分粘连不清，报告为上位多发性肾囊肿，下位肾占位，考虑为肾癌合并肾囊肿，亦未明确诊断。一般认为CT 影像资料可将积水、囊肿、错构瘤等相鉴别，其中尿路三维成像技术（computed tomography urography，CTU）可以完整显示肾脏和输尿管全程影像，准确定位病灶与肾脏实质间的关系，尿路成像技术将泌尿系冠状位及矢状位的三维立体图像面清晰呈现，从而进一步明确肾囊肿、肾积水、肾癌的关系，并加以鉴别，对于诊断重复肾合并肾癌肾积水有较大的帮助。该患者结合病史和术中发现为重复肾畸形合并肾癌肾积水，因此，对拟诊重复肾畸形合并症患者，若条件允许应进一步完善CTU 检查以明确疾病，通过对患者病史、影像学检查结果和术后发现进行综合分析，才能最终明确诊断。

分析肿瘤大小与术中、术后病理情况，肾蒂血管及腹主动脉旁淋巴结均见转移，参考2009版AJCC癌症分期，肿瘤TNM 分期为T2N2M0，肾癌分期为Ⅲ期［12］，对于中晚期肾细胞癌患者手术后尚无标准淋巴灶转移的辅助治疗方案，国内外尚无重复肾合并肾癌术后治疗的具体方案，参考肾癌诊疗指南，对绝大多数淋巴结转移患者单纯行肾癌根治术（radical nephrectomy，RN）后建议行辅助性内科治疗［13］。目前文献报道多倾向使用干扰素α－2a和白介素－2辅助化疗，但疗效均欠佳，有学者认为应根据重复肾肾癌的术后病理类型选择不同的化疗方案或辅助治疗［4］。该例术后与家属沟通后选择新辅助治疗，按照索拉菲尼推荐剂量为400mg，b.i.d，维持一个疗程（3个月）后随访，未出现明显新发及转移灶，6个月随访中患者行泌尿系、腹膜后彩超未出现肿瘤复发及转移，复查肾功能正常，暂无严重并发症的发生。

本例患者诊断明确后，综合认为肿瘤较大、瘤体存在周围组织粘连和转移可能，慎而选择经腹开放手术，相比而言，腹腔镜手术具有减轻切口疼痛、切口及瘢痕小、住院时间短、术后恢复快等诸多优势已逐渐取代开放手术［14］，但开放手术对于一些特殊病例如巨大肾癌、重度肾积水、肾癌合并其他疾患、手术史等仍具有较高的临床意义，对于早期发现的重复肾合并肾癌，若瘤体较小且部位浅表，在不影响肾功能的前提下，笔者认为腹腔镜手术应该作为首选治疗，但仍值得临床进一步探索。

总之，对于不完全型重复肾畸形合并肾癌肾积水目前罕见相关报道，临床上极易误诊，诊断上有一定的难度，需结合患者病史及B超、CTU等检查鉴别诊断，CTU 应为诊断的首选，必要时还需结合术中发现才能明确诊断。目前无特殊证据表明重复肾畸形与肾癌的发生存在直接关系，相关报告提示肾畸形可能影响肾癌发病率，目前认为早期确诊和手术治疗是提高其治愈率、延长患者生存时间的关键。

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