左侧肾上腺巨大血管瘤1例并文献复习

王 超，丰 琅，王 磊，宋 健

（首都医科大学附属北京友谊医院泌尿外科，北京 100050）

肾上腺血管瘤是罕见的无功能性肿瘤，尸检及临床中仅有少数报道。自1955年JOHNSON 和JEPPESEN 首次报道该病以来，国内外文献报道约70例。2013年8月我院收治1例左侧肾上腺巨大血管瘤病例。现报告其临床资料，并复习相关文献，分析归纳肾上腺血管瘤的临床特点，供临床借鉴。

1 病例报告

患者男，65 岁，体检发现左侧肾上腺区肿物。CT 提示：左侧肾上腺区可见巨大软组织密度影，最大横截面约9.0cm×7.9cm，平扫CT 值约38～81 Hu（图1A），动脉期可见不均匀强化，边缘可见数个结节状强化，CT 值约28～178Hu（图1B），静脉期可见强化向中心扩散，CT 值约25～111 Hu（图1C、图1D），脾动静脉及胰尾受压移向腹侧。患者无不适主诉，查体无明显阳性体征。生化、内分泌等实验室检查均在正常范围。完善术前检查后患者在全麻下行开放左肾上腺肿物切除术。术中见肿瘤位于腹膜后肾与脾脏之间，上缘隔腹膜压迫脾门，呈球形、紫红色、边界清楚，左肾正常，左肾上腺被挤压，与肿瘤分界不清。肿瘤表面可见怒张血管，质韧，沿肿瘤包膜将肿瘤游离取出，术中血压平稳。标本剖面（图1E）可见明显坏死灶，未见钙化灶。术后病理回报（图1F）：左肾上腺肿物，10cm×9cm×6cm，质糟脆，包膜完整；诊断：左肾上腺血管瘤。患者术后5d拔除引流，术后7d出院。术后随访1个月，未见肿瘤复发。

图1 患者的肿瘤影像和病理图

2 讨论

随着现代检查技术的发展，尤其是影像学CT 和MRI检查的发展，肾上腺肿物的检出率逐渐升高。肾上腺血管瘤是临床罕见的无功能良性肿瘤，术前明确诊断相当困难。本文通过我院收治的病例并结合文献复习归纳总结该病的临床特点，以提高临床医师对该病的认识。

KIEGER等［1］学者认为肾上腺血管瘤通常为单侧肾上腺病变，多出现于50～70岁，男性与女性的比例约为1∶2，双侧发病罕见。本例患者男性，65岁，左侧单发，与文献报告一致。肾上腺血管瘤无特异性临床表现，根据报道的病例来看，多数为查体发现，无任何症状，有症状者多因肿物较大时造成压迫邻近器官出现相应症状而就诊。国内有因压迫肾动脉造成肾性高血压，压迫胃肠道造成食欲不振而就诊的报道［2］，国外有因血管瘤自发破裂出血致失血性休克的报道［3］。

病理学将血管瘤分为海绵状、毛细血管型、静脉性、上皮样、肉芽肿型及其他少见类型。几乎所有肾上腺血管瘤都是海绵体亚型。国外学者认为海绵状血管瘤的病理特征表现是正常的组织被扩张、充血的血管取代［3］。

对于肾上腺血管瘤，术前确诊非常困难，国内外文献报道的病例均为术后病理确诊，但是肾上腺血管瘤术前的CT、MRI检查也有一些特点可循，可作为术前诊断的一些参考。肾上腺血管瘤CT 检查的特征表现包括向心性增强、斑片状边缘强化，弥漫性钙化［1，4－6］。有国外学者认为当病变较小时，增强后呈明显强化，且强化均匀［7－8］。病灶稍大时，增强后于动脉期可见瘤体周边呈不规则显著多发斑点状、结节状或环形强化，中间大部分病变未强化，门脉期时增强范围向中心扩大，强化程度与同层腹主动脉相同，类似于肝脏海绵状血管瘤的强化方式。国内学者认为肾上腺血管瘤MRI一般表现为T1WI呈较均匀、稍低信号，周边见较低信号，T2WI以高信号为主，其内见条索状、斑块状低信号，动态增强扫描后T1WI可见肿瘤边缘条索状、结节状强化［9－10］。

肾上腺皮质癌目前公认的较特征性的CT 表现为：肿块轮廓不规则多呈分叶形；易与周围器官粘连使得边缘模糊；中心不均匀增强；伴有边缘增强环［11］。肾上腺血管瘤为良性病变，有完整包膜，边缘清晰，为向心性增强，可与肾上腺皮质癌相区分。静止型嗜铬细胞瘤的CT 影像学特点为平扫呈软组织密度，增强扫描动脉期即呈明显强化，静脉期与动脉期强化程度相近，延迟扫描CT 值下降较慢，无向心性强化等特点［12］，可与肾上腺血管瘤相鉴别。本例患者CT 提示静脉期强化向中心扩散及斑片状边缘强化，与文献报道一致。我们认为影像学检查呈此种特点的腹膜后占位，需考虑肾上腺血管瘤的可能，该影像学特点可作为临床诊断的参考依据。但是因为肿瘤因出血、钙化、坏死等原因，有时在影像学检查上呈现不典型的表现，为临床诊断增加了难度。

尽管肾上腺血管瘤临床罕见，而且从文献报道来看，多数术前存在误诊情况，国内曾有报道误诊为畸胎瘤［13］及肝脏占位［14］的报道，所以在临床工作中我们不能忽视。随着肿瘤的增长，其发生出血、坏死、血栓的风险明显增大，应积极治疗，以防肿瘤发生危及生命的并发症［15］。国内学者认为对于偶然发现的小的无症状肾上腺海绵状血管瘤，可以行观察保守治疗。至于肿瘤直径达到多少为手术指征以及保守治疗的终点选择，目前仍存在争论。郑清友等［2］认为＜3.5cm 的肾上腺血管瘤可定期观察。HEIS等［8］认为对直径＞3.5cm 的肾上腺海绵状血管瘤采取手术切除时，发生出血、血栓的危险性增大，故主张早期手术治疗。结合我们的手术体会，肾上腺血管瘤有完整包膜，循包膜易于分离，手术安全性好，一旦发现后可以考虑积极手术治疗。

综上所述，肾上腺血管瘤为良性病变，一般无内分泌功能，具有完整包膜，手术切除安全，效果确切，预后较好，较少复发及恶变。但对该病的发病机理目前尚无清晰认识，需广大学者共同研究。

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