脂膜炎样改变的血管内大B细胞淋巴瘤一例

孙晓杰 李铁男 宋丹阳 丁英杰

·病例报告·

脂膜炎样改变的血管内大B细胞淋巴瘤一例

孙晓杰 李铁男 宋丹阳 丁英杰

作者单位:110003沈阳市第七人民医院皮肤科

患者女,65岁。以双下肢起硬性斑块2个月于2013年2月20日入院。就诊2个月前,无明显诱因,患者左大腿内侧出现一手掌大硬性斑块,表面呈淡红色,触摸和行走时有轻微疼痛感,皮疹渐扩大至两个手掌大,约2周皮疹肿胀感减轻,表面渐呈暗紫褐色,但左小腿和右大腿、小腿相继出现类似皮疹,双下肢肿胀明显。此期间患者曾间断性发热,体温37.5～38.0℃,多以夜间为主,可自行退热。近1周出现咳嗽、气短。有明显乏力,无体重下降、头晕、头痛、恶心、腹痛表现。在外院查血常规正常,抗核抗体1∶1 000,疑诊为“狼疮性脂膜炎”。为进一步诊治入院。既往史:半年前曾患腰椎间盘脱出,否认肝炎、结核、高血压、糖尿病病史。家族史:无家族性遗传疾病病史,家族中无类似患者。

体检:体温36.5℃,脉搏82次,呼吸24次,血压120/80 mmHg(1 mmHg=1.133 kPa),全身浅表淋巴结未触及肿大,心肺腹无异常。皮肤科检查:双侧大腿及小腿见5处10 cm×8 cm～20 cm×15 cm境界不清的皮下浸润性包块,右侧大小腿及左侧小腿皮疹表面呈粉红色(图1),左侧大腿内侧皮疹呈紫褐色,表面有萎缩样凹陷(图2)。皮疹触之硬肿感,皮温略高,轻微触痛,双小腿明显凹陷性水肿。实验室检查:红细胞3.75×1012/L(参考 值4.0～5.5×1012/L),血红蛋白103 g/L(120～160 g/L),白蛋白31.9 g/L(35～55 g/L),乳酸脱氢酶 11.8 μmol·s-1·L-1(1.9 ～ 4.0 μmol·s-1·L-1),γ 羟丁酸脱氢酶587 IU/L(0～182 IU/L),C反应蛋白16.8mg/L(0～5mg/L),血细胞沉降率55 mm/1 h,抗核抗体1∶1 000(+),IgG 25.1 g/L(7.0～16.0 g/L),IgA 7.27 g/L(0.70～4.0 g/L),IgM 0.40 g/L(0.40～2.30 g/L),C3为0.16 g/L(0.90～1.80 g/L)。肺CT提示双侧胸腔积液,叶间积液,肺间质改变。右大腿皮损组织病理:真皮浅深层、皮下组织的小血管内可见淋巴样单一核细胞,细胞有异形,个别细胞可见核分裂象(图3)。免疫表型:CD20(+)、LCA(+)、CD3(散在+)、Ki67(+) ＞ 90%、MUM-1(少部分+)、bcl-2(少数+)、bcl-6(散在+)、余 CK-P、EMA、CD68、CD38、S-100 、MPO 均阴性。 基因重排检测:IgH为单克隆重排,提示送检标本检测到单克隆性增生的B细胞群;TCR G基因和TCR D基因均为多克隆重排,提示送检标本中未检测到单克隆性增生的T细胞群。诊断:血管内大B细胞淋巴瘤。

治疗经过:入院后给予甘草酸单胺80 ml,喜炎平10 ml,每日1次静脉滴注,局部中药湿敷,氦氖激光照射,5 d后皮疹肿胀、浸润明显减轻,颜色变淡呈皮色,下肢肿胀亦减轻。入院第8天患者出现发热,最高体温39.5℃,咳喘较前加重,右大腿外侧皮疹发红,面积扩大。无寒颤、头痛等其他不适。实验室检查:血WBC 2.43～3.31×109/L,血红蛋白97～102 g/L,血小板89～93×108/L。肺CT较前无明显变化,血气分析无明显异常改变。转入上一级医院血液科治疗。

讨论 血管内大B细胞淋巴瘤(Intravas cular large B-cell lymphoma,IVLBCL)又称系统性增生性血管内皮瘤病,随后称为恶性血管内皮瘤病,最后命名为嗜血管性淋巴瘤(Intravas cular lymphoma,IVL)。该病临床罕见,占全部淋巴瘤1%,多见于中老年,平均发病年龄67岁(64～78岁),无性别差异。为正确诊断,必须作组织病理检查[1]。本例以皮肤红色浸润性斑块为首发表现,且皮损多发,伴双下肢弥漫水肿。初发皮疹有红肿热痛表现易误诊为丹毒、蜂窝组织炎。对临床上具有以上特点的疑诊病例要及时做病理检查。

图1 患者右大腿伸侧见20 cm×15 cm红色浸润性包块,中心色鲜红,渐向周边呈淡红色,触之皮温略高,凹陷性水肿明显

图2 患者左大腿内侧10 cm×8 cm紫褐色浸润性包块,皮损表面有凹陷

图3 皮损组织病理:真皮、皮下组织的小血管内淋巴样单一核细胞,细胞有异形,个别细胞可见核分裂象(HE×400)

[1]沈燕芸,徐金华,孔蕴毅,等.血管内大B细胞淋巴瘤一例[J].中华皮肤科杂志,2009,42(4):241-243.

2013-05-28)

(本文编辑:吴晓初)

10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2014.06.030