天疱疮并发Kaposi肉瘤一例

陈会茄 王庆武 周萌

·病例报告·

天疱疮并发Kaposi肉瘤一例

陈会茄 王庆武 周萌

作者单位:530011南宁,广西中医药大学附属瑞康医院皮肤科

患者男,47岁,壮族。因左下肢起水疱糜烂破溃8月余,手足结节复发2个月于2013年3月9日入住我科。6年前因躯干、头颈部皮肤起红斑及松弛性大水疱,在外院确诊为寻常型天疱疮,给予糖皮质激素治疗,出院后泼尼松40mg/d维持,因病情复发,在外院多次予环磷酰胺(剂量不详)等治疗。2011年10月发现左足底、左拇趾暗红色结节,无痛痒,行组织病理检查诊断为Kaposi肉瘤,行干扰素α-2b及紫杉醇单药双周方案化疗6周,并在我院肿瘤科行放疗+化疗,结节逐渐消退。2012年7月出现左下肢水肿,起大水疱,水疱易破溃,溃疡面不愈合,有臭味。从肿瘤科转入我科治疗好转出院。2个月前患者自行将糖皮质激素减量,左下肢出现较多大疱,肿胀明显,手足结节复发增多,遂再次入住我科。患者近日来精神、睡眠、饮食欠佳,大小便正常,体重无明显变化。有激素性青光眼病史,现双眼视力约0.1。既往有腰椎压缩性骨折、左下肢腘静脉血栓形成史。家族中无类似患者。

体检:一般情况尚可,各系统检查未见异常。皮肤科检查:左下肢肿胀明显,上有较多乒乓球大小的水疱,疱壁较紧张,疱液清,色稍黄,Nikolsky征阳性,水疱破溃后有较多糜烂,渗液(图1)。右踝关节以下水肿,第4、5足趾缝糜烂,见一黄豆大小肉芽增生。手足见多发紫红色结节,部分结节已破溃出血。口腔内无溃疡。

实验室检查:白细胞13.98×109/L,淋巴细胞0.13,单核细胞绝对值1.01×109/L,中性粒细胞0.80,中性粒细胞绝对值11.17×109/L,嗜酸性粒细胞0.001,血细胞沉降率32 mm/1 h。人类免疫缺陷病毒抗体阴性。肝肾功能及自身抗体等检查未见异常。糜烂面分泌物培养:金黄色葡萄球菌生长。双下肢动静脉彩超:左下肢腘静脉血栓形成。皮损组织病理:真皮内见裂隙样薄壁血管增生及团块状梭形细胞(图2,3),符合Kaposi肉瘤,肿瘤组织表达CD34(+),D2-40(+),F8(+),Ki67(+)5%。左大腿内侧水疱病理检查:皮肤表皮松解,可见表皮内水疱形成,真皮层内血管扩张,充血,血管及附属器周围少许淋巴细胞浸润。诊断:天疱疮并发Kaposi肉瘤。

图1 患者左下肢肿胀,其上见较多乒乓球大小的水疱,疱壁较紧张,疱液淡黄,Nikolsky征阳性,水疱破溃后有较多糜烂,渗液

图2 皮损组织病理检查:真皮内见裂隙样薄壁血管增生及团块状梭形细胞(HE×100)

图3 可见轻度异形的梭形细胞密集在血管腔周围(HE×400)

治疗:入院后予抗感染及局部药物治疗,给予甲泼尼龙40mg/d静脉滴注,仍有新发水疱,疱液浑浊,Nikolsky征阳性,手足红色结节仍有明显增多,结节出现破溃。患者因故出院,电话随访,1个月后患者死亡。

讨论 寻常型天疱疮是一种慢性自身免疫性皮肤和黏膜疾病,系统使用糖皮质激素及免疫抑制剂是目前主要的治疗方法,然而,由于免疫监视受损,长期的免疫抑制可能导致并发症出现,如感染及继发肿瘤。

2013-07-09)

(本文编辑:蒋黎)

10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2014.06.009

王庆武,Email:chr2001wqw@163.com