任 杰,张丽丽,李红瑜,张 帆,赵丽荣
(吉林大学第一医院二部 电诊科,吉林 长春130031)
患者女,52岁,因双侧颊部肿胀伴口干、眼干及下颌活动障碍3月余就诊于我院耳鼻喉头颈外科。查体:双侧腮腺区体积增大,质地中等,与周围组织分界不清,表面光滑,与皮肤无粘连,无红肿、疼痛及压痛,活动度尚可。超声显示:双侧腮腺形态饱满,腺体实质回声不均匀减低,可见弥漫分布囊泡样结构,呈“蜂窝状”(图1),CDFI:其内可见散在点状血流信号(图2)。双侧腮腺内及腮腺旁可见多个椭圆形低回声,其内可见正常淋巴结门结构。超声提示:①双侧腮腺改变(考虑弥漫型涎腺良性淋巴上皮病)②双侧腮腺内及腮腺旁淋巴结肿大(考虑反应性增生)。患者住院行手术治疗。病理结果为:①涎腺良性淋巴上皮病②腮腺旁淋巴结反应性增生。
涎腺良性淋巴上皮病(lymphoepithelial lesions)也称Mikulicz病,由 Mikulicz首次报道[1],以涎腺腺体被淋巴细胞侵润、破坏甚至替代为主要特征。本病较少见,患者多为50岁以上女性,主要发生于腮腺,其次为颌下腺与舌下腺,很少发生于小涎腺[1],是一种自身免疫相关性疾病,其致病因素涉及多个方面,主要有遗传因素、性激素、免疫因素及病毒感染等。本病的主要病理改变为淋巴细胞增生、腺体实质萎缩以及淋巴细胞内广泛存在上皮-肌上皮岛[2]。根据病变程度不同,本病分为单结节型良性淋巴上皮病、多结节型良性淋巴上皮病以及弥漫型良性淋巴上皮病三种类型。弥漫型涎腺良性淋巴上皮病的临床表现多为相应涎腺区进行性、无痛性肿大,可伴有轻微的口眼干燥,甚至可能出现味觉改变。超声表现为涎腺腺体实质弥漫性回声减低,分布不均匀,正常腺体回声减少或消失,弥漫分布不规则囊泡样回声,呈“蜂窝状”,CDFI显示其内可见散在点状血流信号。涎腺良性淋巴上皮病具有恶变可能[3],一旦确诊需行手术治疗,且在术中行快速冰冻切片病理检查,以指导术式。
图1 灰阶超声显示腮腺腺体实质回声不均匀减低,可见弥漫分布囊泡样结构,呈“蜂窝状”改变。
图2 彩色多普勒超声显示腮腺内散在点状血流信号呈随机分布。
因临床表现无特异性,弥漫性涎腺良性淋巴上皮病需与以下涎腺弥漫性疾病进行鉴别:①弥漫型慢性硬化性涎腺炎,是一种由唾液内电解质成分异常引起的慢性淋巴细胞浸润的炎症性疾病,表现为腺体对称性肿大,质地硬。超声除表现为腺体回声弥漫性减低、不均匀外,还可见散在分布的小结节,呈结节感,部分患者伴有涎石症时可见导管内强回声,此时可有疼痛、触压痛等临床表现。CDFI则显示病变内部血流信号明显增多[4]。②慢性涎腺炎,主要病理改变为淋巴细胞浸润,形成淋巴滤泡,以及导管扩张及腺泡萎缩,超声表现为腺体内散在分布的大小不等的低回声区,CDFI显示可见散在血流信号,与弥漫性涎腺淋巴上皮病病理改变及超声图像均相似,极易误诊。慢性涎腺炎症多有间断性、反复发作的相应腺体区肿胀、疼痛病史,结合病史可帮助鉴别诊断[4]。③涎腺恶性淋巴上皮病,发生原因及机制不明,多数学者认为是由良性淋巴上皮病恶变所致,超声表现为多个较大囊泡样结构,可相互融合,结构紊乱,囊泡结构内壁不光滑,CDFI显示血流信号增多[5],但明确诊断需结合病理结果。
本病较少见且临床表现特异性低,易误诊。其超声表现具有一定特异性,可作为首选辅助检查手段,但最终确诊还需依靠病理检查。
[1]Godwin J T.Benign lymphoepithelial lesion of the parotid gland.(Adenolymphoma,chronic inflammation,lymphoepithelioma,lymphocytic tumor,mikulicz disease)Report of eleven cases[J].Cancer,1952,5(6):1089.
[2]Ma Q,Song H.Diagnosis and management of lymphoepithelial lesion of the parotid gland[J].Rheumatology international,2011,31(7):959.
[3]Kanjanavirojkul N,Kularbkaew C,Yutanawiboonchai W.Fine Needle Aspiration in a Malignant Lymphoepithelial Lesion[J].Acta cytologica,2011,52(3):369.
[4]周永昌,郭万学,燕 山等 .超声医学(第六版).北京:人民军医出版社,2011,11:206-213.
[5]Yasumoto M,Yoshimura R,Sunaba K,et al.Sonographic appearances of malignant lymphoma of the salivary glands[J].Journal of clinical ultrasound,2001,29(9):491.