椎基底动脉扩张延长症的影像学表现及临床特点(附9例分析)

吴白龙，刘 浩，李家庭

椎基底动脉扩张延长症(vertebrobasilar dolichoectasia,VBD)是指由于各种原因所致的椎基底动脉显著扩张合并延长移位，是一种少见的后循环血管变异性疾病。国外研究报道VBD总体人群发病率低于0.05%[1]，国内范晓颖等[2]研究结果显示VBD发生率为0.60%。由于VBD起病隐匿，临床症状多样且缺乏特异性，确诊主要靠影像学诊断。现就本院2010年7月-2013年5月经CT、MRI确诊的9例VBD患者影像学表现和临床特点进行分析和探讨，以提高对本病的诊断和认识水平。

1 资料与方法

1.1一般资料 本组9例VBD患者中,男6例，女3例，男女比例2:1；年龄43～77岁，平均年龄63.6岁。既往有烟酒嗜好者6例，脑卒中史5例，高血压病5例，高血脂6例，糖尿病1例。

1.2影像学检查及诊断标准 本组9例患者均行常规头部CT平扫，其中有3例加行头部MSCTA(多层螺旋CT动脉造影)检查，4例加行头部MRI及MRA检查。VBD的CT诊断标准参照Smorker标准[3];VBD的MRI诊断标准参照Giang等标准[4];高度分级标准及VBD诊断标准同Smorker标准[3]一致;MRA诊断VBD参照Ubogu等[5]半定量定义标准。

2 结果

2.1临床表现 本组9例均有不同程度头晕症状或TIA发作史，其中后循环多发脑梗死5例，蛛网膜下腔出血1例，三叉神经痛1例，左侧周围性面瘫1例，耳鸣及听力下降1例。

2.2影像学特点 本组9例患者基底动脉不同程度增粗,直径4.8～14.0 mm，迂曲的基底动脉和椎动脉颅内段长度分别为29.8～46.5 mm和23.8～33.4 mm。基底动脉分叉高度及基底动脉侧向偏移度达到2级(Smoker分级法)为最常见：分别有6例(66.7%)及5例(55.6%)，基底动脉分叉高度和侧向偏移度均达3级者各有2例(22.2%)。基底动脉右侧移位7例(77.8%)。基底动脉钙化6例(66.7%)。桥脑受压变形4例(44.4%)。后循环供血区腔隙性脑梗死5例(55.6%)，大面积脑梗死1例(11.1%)，蛛网膜下腔出血1例(11.1%)。典型病例CT及MRI片见图1。

患者，男，67岁。头颅CT平扫及MRA可见基底动脉增粗，走形扭曲，同时伴有点状钙化，侧向偏移度3级，位于右侧桥小脑角。图1 典型病例CT及MRI片

3 讨论

椎基底动脉扩张延长症是一种少见的后循环血管变异性疾病，曾经命名和诊断相对混乱，先后被称为巨长基底动脉变异、血管曲张样动脉瘤和梭形动脉瘤等。直到上世纪80年代，Smoker等[3]对126例患者进行CT分析后，根据其病变血管特点将其命名为VBD并提出了CT诊断标准，逐渐被国内外学者广泛接受，沿用至今。VBD的病因目前尚未明确，可能是先天性、后天性或混合因素。先天性因素多与导致内弹力层和(或)平滑肌层缺失的疾病有关，如常染色体遗传多囊性肾病、α-葡萄糖苷酶缺乏症、弹性假黄色瘤、Ehlers-Danlos综合征、Marfan综合征、PHACES综合征等，还有一些具体病因不明。后天性因素主要有动脉粥样硬化及长期的血管舒缩功能失调。男性、高血压、高血脂、糖尿病、肥胖、吸烟及久坐等可能是其危险因素[6]，本组所有患者均有3种以上危险因素，亦符合上述学者观点。

本病临床表现多样，且无特异性。VBD患者常见临床表现有后循环梗死或TIA、颅神经压迫症状、脑出血、脑积水等。Passero等[7]研究发现，在平均随访11.7年的156例VBD患者中，发生脑梗死59例，颅神经压迫症状31例，脑出血21例，脑积水2例。李志东等[8]研究也表明VBD与后循环梗死关系密切，可能是后循环供血区腔隙性脑梗死的重要危险因素。本组9例患者中，均有不同程度头晕症状或TIA发作史，其中后循环多发腔隙性脑梗死5例；颅神经压迫症状3例，分别为三叉神经痛1例，左侧周围性面瘫1例，耳鸣及听力下降1例；蛛网膜下腔出血1例；脑积水0例(可能与病例过少有关)；与文献报道基本相符。然而，当VBD患者病变较轻时，可无临床症状；但当动脉扩张、迂曲严重时，就可能出现复杂的临床症状或严重的并发症。

目前，VBD的诊断主要依靠CT、MRI及血管造影。脑血管造影是诊断颅内血管病变的“金标准”，但其无法显示血管结构与脑组织之间的关系，且为有创检查、费用昂贵，从而限制了它的使用，临床上主要用于VBD的鉴别诊断。CT和MRI仍是诊断VBD的重要手段。CT检查方便、易行，对基底动脉钙化的分析具有明显优势。MSCTA得到的全脑动脉血管图像甚至可与DSA相媲美，即可对椎基底动脉的长度、直径及其他相关径线进行精确测量，也可对重组图像进行任意形式旋转、切割，多角度、多方位观察椎基底动脉的三维解剖关系，清楚显示迂曲和扩张的椎基底动脉的血管壁钙化及附壁血栓，并对瘤样扩张进行全方位观察，有助于和动脉瘤的鉴别。结合原始图像，还可发现颅内其他有关和/或无关的伴随病变。MRI/MRA不仅能够显示椎基底动脉对脑干的压迫情况，而且可以较清楚地显示动脉内血栓、血流速度的减慢及血管夹层动脉瘤内的出血或血栓以及与颅神经关系，但其显示血管壁钙化程度不如CT，两者可互为补充。本组9例患者病变血管的CT/CTA及MRI/MRA表现均符合相应诊断标准，其结果具有较高的可信度，表明对VBD诊断及治疗方法的选择具有重要临床价值。

总之，VBD发病率低，临床表现多样且不典型，易被临床忽视，且是一种进展性疾病。孔朝红等[9]研究表明，43%患者随访期间血管畸形程度加剧，病死率较高。因此，应引起临床工作者的高度重视，及早诊治对其预后有重要意义。

【 参 考 文 献 】

[1] Casas Parera l,Abruzzi M,Lehkuniec E,et al.Dolichoectatic intracranial arteries.Advances in images and therapeutics[J].Medicine,1995,55(1):59-68.

[2] 范晓颖，唐光健，蒋学祥.头颅CT平扫诊断椎基底动脉扩张延长症[J].中国医学影像技术，2002,18(3):215-217.

[3] Smoker WR,Corbett JJ,Gentry LR,et al.High-resolution computed tomography of the basilar artery:2.vertebrobasilar dolichoectasia:clinical-pathologic correlation and review[J].Am J Neuroradiol,1986,7(1):61-71.

[4] Giang DW,Perlin SJ,Monajati A,et al.Vertebrobasilar dolichoectasia:Assessment using MR[J].Neuroradiology,1988,30(6):518-523.

[5] Ubogu EE,Zaidat OO.Vertebrobasilar dolichoectasia diagnosed by magnetic resonance angiography and risk of stroke and death:a cohort study[J].J Neurol Neurosury Psychiatry,2004,75(1):22-26.

[6] Savitz SI,Ronthsl M,Caplan LS.Vertebral artery compression of the medulla[J].Arch Neurol,2006,63(2):234-241.

[7] Passero SG,Rossi S.Natural history of vertebrobasilar dolichoectasia[J].Neurology,2008,70(1):66-72.

[8] 李志东,李硕丰，康立清.椎基底动脉扩张延长症的多层螺旋CT血管成像表现及应用价值[J].实用放射学杂志，2011，27(9):1321-1324.

[9] 孔朝红，刘煜敏.椎基底动脉扩张延长症的研究进展[J].中华全科医师杂志，2011，10(4)：245-246.