闫 娟,李 岗 (延安大学附属医院第一超声诊断科,陕西 延安 716000)
原发性乳腺肉瘤是一种较少见的恶性肿瘤,由于该病发病率极低,临床可提供的诊断及治疗经验较少,笔者报道乳腺上皮样平滑肌肉瘤1例,并分析相关文献,旨在提高大家对此疾病的认识。
患者,女,42岁,发现左乳房肿物迅速增大2月余。2个月前患者无意中发现位于左乳乳头右上方有一约“鸡蛋”大小包块,边缘清楚,质软,患者初期无任何自觉症状,后肿物不断增大至“鸭梨”大小,并伴疼痛、发胀。门诊行超声检查示:左乳囊性为主混合性包块,考虑乳腺肉瘤;双侧腋窝未探及明显肿大淋巴结。入院专科查体:左侧乳腺较右侧明显增大,左乳头上方可触及一大小约7 cm×7 cm×7 cm肿物,边界尚清,质中,压痛,活动度差,与皮肤无明显粘连,其表面皮肤呈青紫色,皮温不高,右乳未触及肿物,双侧乳头无溢液、凹陷,双侧腋窝未触及肿大淋巴结。入院后完善相关检查:血常规示:WBC 4.60×109/L,RBC 3.25×1012/L,Hb 111 g/L。尿常规正常。肝功能、电解质、血脂五项及肾功能基本正常,凝血全套正常,葡萄糖及糖化血红蛋白均正常,心电图及胸片正常。X线钼钯片:左乳占位性病变,考虑乳腺肉瘤,BI-RADS 5级;右乳未见肿物。入院诊断:左侧乳腺恶性肉瘤?择期手术,术中探查肿块位于乳腺实质内,周围组织无明显受侵,完整切除肿块及周围部分乳腺组织,术中冰冻报告为“左侧乳腺恶性间叶组织肿瘤”,故行左乳切除术治疗,术后病理诊断:乳腺上皮样平滑肌肉瘤;乳头、皮肤切缘、基底、胸大肌均未见瘤组织。免疫组化:Des局灶(+)、CK局灶(+)、NF(-)、S-100局灶(+)、CD68局灶(+)、Act(+)、Ki-67(-)。术后未行辅助放、化疗。随访1年未发现复发及转移。
乳腺恶性肿瘤中乳腺肉瘤的发病率明显低于乳腺癌,按组织学可分为叶状囊肉瘤、间充质肉瘤、癌肉瘤和恶性淋巴瘤与白血病浸润四大类。近年来有学者认为应将其中的叶状囊肉瘤作为一种独立的疾病划分出来,并命名为叶状肿瘤,根据其良、恶性分为良性、交界性、恶性三类。该患者自发现左乳肿块至就诊仅有2月余时间,但肿块发展非常迅速,自觉症状亦较初期明显,随肿块增大出现疼痛、发胀及局部皮肤青紫等。超声表现为左乳明显增大、变形,可见囊性为主的混合性回声,边界尚清楚,内部可见众多分隔。此晚期病例无论从临床表现或超声声像图来说均易与乳腺癌鉴别,乳腺癌临床表现为无痛性肿块、多为单发,质硬、与皮肤粘连,典型者可有“酒窝征”及“橘皮样征”;部分患者伴有乳头血性溢液及乳头、乳晕的改变;多伴有腋窝淋巴结转移。声像图具有形态不规则、毛刺状的特点。边缘不清的低回声肿块,内常伴有微钙化,后方回声可有衰减、血流信号较丰富等特点。但该病的早期诊断却存在一定困难,往往因为肿块较小、无特征性改变、患者发病年龄较轻等误诊为纤维腺瘤[1],而部分表面不光滑、质硬、边界不清的肉瘤,又易与乳腺癌相混淆[2]。故发现肿块后的短期内随诊、其他影像学检查及病理检查显得尤为重要。此病的治疗目前仍以手术为主,但手术方式和乳腺癌、良性肿瘤的并不相同。一般行单乳及胸大肌筋膜切除,如发现胸大肌有侵犯,则需连同胸大肌一同切除。因此病淋巴结转移少见而多经血行转移,故多数学者主张如无明确的淋巴结转移证据不做根治性手术。所以术前应对患者的情况进行全面了解,制订合适的手术治疗方案。乳腺肉瘤预后较差,易复发及发生远处转移,故术后随访非常重要,可及早发现复发及转移,进行必要的再次手术及辅助放、化疗。
[1] 陈图锋,王钟兴,吕会增,等.乳腺肉瘤 24例诊治分析[J].广东医学,2008,29(5):814.
[2] 王 骥,齐国中.乳腺肉瘤1例[J].中国现代医生,2008,46(21):250.