浅谈朗格汉斯细胞组织细胞增生症的ICD 编码

温慧兰，罗以娟，谭永恒，卢耀能

（1.广东省江门市新会区人民医院，广东 江门 529100 E-mail：wenhuilanjwings＠163.com；2.广东省江门市蓬江区第三人民医院，广东 江门 529000）

朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cellhistiocyto-sis，LCH）由树突状细胞家族中的朗格汉斯细胞单克隆肿瘤性增生所致［1］，是一种少见病例。嗜酸性肉芽肿是LCH 的其中一种类型。由于过去对LCH 的细胞起源认识不一，命名和诊断都较混乱。本病曾出现过多种名称，包括组织细胞增生症X，孤立性嗜酸性肉芽肿，Hand-Schuller-Christian病，Letterer-Siwe病以及朗格汉斯细胞肉芽肿等。后来认识到上述不同的名称实为同一种疾病。笔者对某院诊断为以上名称的病历重新调阅分析和编码。

1 一般资料

对我院2008年1月～2013年12月病案首页诊断为LCH或嗜酸性肉芽肿的病例进行检索，诊断为朗格汉斯细胞增生症D76.0朗格汉斯细胞组织细胞增多，不可归类在他处者，类目下包括嗜酸性肉芽肿、慢性特发性组织细胞增多症、（慢性）组织细胞增多症X 的有5例，诊断为C96.0淋巴、造血和有关组织其他和未特指的恶性肿瘤的有3例。诊断为K13.4口腔黏膜肉芽肿的有1例。并对这些病案资料进行回顾性学习分析。

2 方法

在广东省统计病案系统中，通过病案检索模块，以朗格汉斯细胞组织细胞增多，不可归类在他处者（D76.0）或者淋巴、造血和有关组织其他和未特指的恶性肿瘤（C96.0）检索病案，找出重新复习，对照病案首页诊断及其病程记录和诊疗方法，依据“疾病和有关健康问题的国际统计分类ICD-10”的分类要求［2］，对其以上病案进行深入分析。根据国际疾病分类编码的操作方法，首先确定主导词“肉芽肿”，在第三卷的索引中查找编码肉芽肿-嗜酸细胞性D76.0，——肺D76.0，——骨D76.0，——口腔黏膜K13.4，——皮肤L92.2，最后在第一卷的类目表中核对编码D76.0（朗格汉斯细胞的组织细胞增多症，不可归类在他处者）类目下包括嗜酸性肉芽肿、慢性特发性组织细胞增多症、（慢性）组织细胞增多症X。

3 结果

根据疾病分类原则和肿瘤编码方法，LCH 有其特定的病理形态，因此，LCH 任何类型都应按肿瘤进行分类编码，不能分类于D76.0，其正确的ICD-10编码应为：如果是恶性肿瘤或播散性的，则部位编码为C96.1（即恶性组织细胞增多症），形态学编码变更为M97540／3［3］；如果是良性肿瘤或单病灶的，则部位编码为D47.7（即淋巴、造血和有关组织其他特指的动脉未定或动态未知的肿瘤），其形态学编码为M97520／1或为M97530／1。

4 讨论

1987年国际组织细胞协会统一以上疾病的名称命名为Langerhans细胞组织细胞增生症。根据疾病累及范围，临床将其分为三种基本类型：单一病灶病变（孤立性嗜酸性肉芽肿），单系统多病灶病变（Hand-Schuiier-Christian病）和多系统多病灶病变（Leterer-Siwe病）。LCH 的基本病变是朗格汉斯细胞异常增生，呈簇状或片状分布，常杂见嗜酸性粒细胞、单核或多核组织细胞、嗜中性粒细胞和淋巴细胞，可有较明显的纤维化。LCH 主要的免疫标志有CD1a和S100蛋白，但是CDla的特异性优于S100蛋白，可作为LCH 的特异性标志物之一；不论临床表现如何，组织学检查可见特征性的朗格汉斯细胞组织细胞增生，并伴有数量不等的嗜酸细胞浸润；超微结构显示胞质内可见Birbeck 颗粒［4］。常见明显的嗜酸性粒细胞的浸润，所有骨髂均可受累［5］。LCH 病理形态上能见有细胞异常，治疗原则多以化疗为主，配合应用大量激素，有学者认为这是骨的良性肿瘤。朱雄增［6］将LCH 归为恶性肿瘤性疾病。根据疾病分类原则和肿瘤编码方法，LCH 有其特定的病理形态，因此，LCH 任何类型都应按肿瘤进行分类编码，不能分类于D76.0，其正确的ICD-10编码应为：如果是恶性肿瘤或播散性的，则部位编码为C96.1（即恶性组织细胞增多症），形态学编码变更为M97540／3；如果是良性肿瘤或单病灶的，则部位编码为D47.7（即淋巴、造血和有关组织其他特指的动脉未定或动态未知的肿瘤），其形态学编码为M97520／1 或为M97530／1。而D76.0可作为功能性编码。

国际疾病分类编码是一个有规律的工作，它是基于疾病的本质分类。在实际工作中，疾病编码除了要掌握ICD-10的分类原则以及基本的编码规则外，还要不断提高医学知识水平，重视继续教育，与时俱进，了解医学新进展，更新知识。特别是肿瘤，要依据肿瘤的组织类型、细胞类型和生物学行为进行正确分类和编码，形态学总是最为重要的。本文叙述的嗜酸性肉芽肿不能按肿瘤命名的一般原则命名，是有特殊命名的，一定要弄清其本质才能正确编码。所以编码人员在工作中要认真细致阅读病案，不断总结经验，才能掌握好这门学科。此外编码人员应多与临床医师紧密配合，共同探讨疑难病的编码，掌握疾病诊断正确的书写方法和ICD-10编码要求，才能高质量地完成复杂的编码工作［7］，为医院的临床和教学科研做好统计和检索服务，为医院的管理层提供服务，为医疗付费服务［8］。

［1］ 黄彩虹，丁永玲，丁志燕，等.骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症3例临床病理分析［J］.肿瘤防治研究杂志，2013，12（40）：1179-1182.

［2］ 李玉林.病理学［M］.7版.北京：人民卫生出版社，2008：216.

［3］ 周小鸽，陈辉树.造血与淋巴组织肿瘤WHO 分类［M］.4版.北京：人民卫生出版社，2011：629-32.

［4］ 钱利华.朗格汉斯细胞组织细胞增生症22例临床病理分析［J］.诊断病理学杂志，2007，8（14）：267-268.

［5］ 北京协和医院世界卫生组织疾病分类合作中心编译.疾病和有关健康问题的国际统计分类第十次修订本（ICD-10）：1.2.3卷［M］.北京：人民卫生出版社，1996-1998.

［6］ 朱雄增.解读2008年恶性淋巴瘤WHO 分类［J］.临床与实验病理学杂志，2010，26（1）：10-13.

［7］ 陈丽英.影响产科疾病编码的因素及对策［J］.现代医院杂志，2014，1（14）：140-141.

［8］ 韦丽群.常见支气管疾病ICD-10编码［J］.右江民族医学院学报，2014，36（1）：142-143.