王南雄 吕 军 胡卫列 王 尉 张 磊
广州军区广州总医院泌尿外科 (广州 510010)
·短篇报道·
阴囊淋巴管瘤1例报告
王南雄 吕 军 胡卫列 王 尉 张 磊
广州军区广州总医院泌尿外科 (广州 510010)
淋巴管瘤是先天性良性肿瘤,发生于阴茎、阴囊少见,易被误诊。现报道我院诊治的1例阴囊淋巴管瘤患者,并回顾国内外关于此病的介绍作一报道。
男,15岁,因发现“阴囊肿大伴白色水疱1年余”于2013年5月15日入院。曾于9个月前在当地医院诊断为“左侧睾丸鞘膜积液”,行“左侧睾丸鞘膜翻转术”。术后阴囊仍见肿大及白色水疱。至省人民医院行阴囊皮肤活检提示“阴囊淋巴管瘤”。家族中否认类似病史。血液寄生虫学检查阴性。尿乳糜试验阴性。查体:一般情况良好,双侧阴囊肿大,左侧明显,大小约9cm×8cm×7cm,右侧大小约6cm×5cm ×4cm。阴囊皮肤明显增厚,左侧阴囊布满白色水疱,大小约1~3mm,穿刺疱后流出白色黏液。磁共振显示:双侧阴囊不规则形肿大,内见长T1长T2信号影,增强扫描呈不均匀轻度强化,右侧睾丸鞘膜内见长T1长T2信号积聚。左侧睾丸形态不规则,其内信号不均匀,T1W1呈等稍高混杂信号,T2W1抑脂序列呈高信号为主,中心片状条索状极低信号,增强后不均匀强化。择期在连续硬膜外麻醉下行淋巴管瘤切除术,术中见病变皮肤、皮下组织、肉膜明显增厚,皮下组织黄白色,水肿明显,呈囊泡状,囊液淡黄澄清,与鞘膜粘连,肿物与阴囊精索关系密切,未见鞘突与腹腔相通,将其完整切除。术后抗感染治疗,愈合好。病理报告:镜下见皮肤真皮浅层散在扩张的脉管结构,部分充满淋巴液,部分充满血液。病理诊断:阴囊淋巴管瘤。目前正在随访中,见图1,图2。
图1 阴囊磁共振平扫+增强
图2 阴囊淋巴管瘤(HE×40)
淋巴管瘤(lymphang ioma,LA)是起源于胚胎期异常淋巴组织的先天性良性肿瘤,属于错构瘤,具畸形和肿瘤双重性。虽然淋巴管瘤可不断增长和浸润周围组织,但从不发生远处转移。淋巴管瘤主要的类型有局限性淋巴管瘤、海绵状淋巴管瘤、囊性淋巴管瘤和淋巴管内皮瘤。这些类型在儿童良性血管肿瘤中约占26%,但在成人罕见[1,2]。其中最常见的类型是局限性淋巴管瘤,发生于婴儿期,发展于任一年龄段,皮肤、口腔黏膜多发,为透明或不透明的小囊泡,多聚集成群,表面光滑柔软,稍有压缩性,少见局部地区弥漫性肿胀。海绵状淋巴管瘤呈多房性囊肿,海绵状,多发生于皮肤、皮下或肌间组织中,内有清亮黏液样淋巴液。囊性淋巴管瘤多为先天性囊肿,又称水瘤,与周围正常淋巴管不相连,主要来源于胚胎迷走淋巴组织,有分叶状结构,多见于婴幼儿颈部,穿刺可抽出草黄色、有胆固醇结晶的透亮液体,易凝固。淋巴管内皮瘤在头部、颈部多发,由众多增生、扩张、薄壁的淋巴管组成,内皮细胞未见核异型性,多表现为无症状、缓慢生长、赤褐色的斑块。依据其皮损所发生的病因不同,又可分为先天性畸形和后天获得性两型。获得性淋巴管瘤是由于真皮浅层淋巴管受损或回流受阻引起的淋巴管继发性扩张所致,故又称为获得性淋巴管扩张症[3]。手术、外伤、感染、癌肿、放疗及慢性非特异性炎症是引起获得性淋巴管瘤的主要因素。淋巴管瘤多发生于颈部(尤其颈后三角),亦可见于腋部、肠系膜、纵隔、骶部、腹股沟、腹膜后等部位, 主要表现为肿块和周围器官受压迫产生的症状,术前确诊困难,常依靠术后病理检查确诊。在男性也有发生于阴茎者,发生于阴囊少见,故常被误诊为睾丸鞘膜积液、腹股沟斜疝、阴囊血肿、精索静脉曲张及睾丸扭转等。因此术前诊断尤其重要。本例患者无明显外伤、手术及感染病史,依据临床表现及病理检查,故符合诊断局限性阴囊淋巴管瘤。在临床上应与汗管瘤、毛发上皮瘤、传染性软疣、尖锐湿疣、化脓性肉芽肿及恶性肿瘤等疾病相鉴别。
治疗淋巴管瘤的主要方法有:冷冻、激光(氩激光,CO2激光,二极管激光)、放射治疗、手术治疗及注射硬化剂治疗等,但效果欠佳。目前手术治疗是一种比较有效、容易接受、实施的治疗方案[4]。淋巴管瘤具有不断生长和浸润周围组织特点,不同于某些血管瘤类型,发生自行性退变,往往只会增大,故宜早期手术。由于不适当的手术方式或切除不足,术后3个月后有25% 到50%的复发率。切除不完整是术后复发最主要的原因[5]。由于从组织病理学及影像学显示病变一般比临床评估的范围要广和深,所以完整切除范围应包括所有的皮肤、皮下组织直至筋膜层[4]。手术时应注意局部解剖结构,以免血管、神经损伤。但对不能完整切除者,不必做出不必要的牺牲,如损伤精索、睾丸,可对残留的囊壁用2%碘酒涂拭,破坏其活力,防止复发。
淋巴管瘤; 阴囊
1 Vlastos AT, Malpica A, Follen M: Lymphangioma circumscriptum of the vulva: a review of the literature. Obstet Gynecol 2003; 101(5 Pt 1): 946-954
2 Lapidoth M, Ackerman L, Amitai DB, et al. Treatment of lymphangioma circumscrip-tum with combined radiofrequency current and 900 nm diode laser. Dermatol Surg 2006; 32(6):790-794
3 马东来, 何志新, 方凯. 获得性淋巴管扩张症. 临床皮肤科杂志 2008; 37(11): 725-726
4 Haroon S, Hasan SH. Lymphangioma circumscriptum in the scrotum: a case report. J Med Case Rep 2012; 6(1): 233
5 Lapidoth M, Ackerman L, Amital DB, et al. Treatment of lymphangioma circumscriptum with combined radiofrequency current and 900 nm diode laser. Dermatol Surg 2006; 32(6): 790-794
(2013-08-13收稿)
10.3969/j.issn.1008-0848.2014.01.018
R 737.26