双侧附睾乳头状囊腺瘤1例并文献复习

张 涛 阿力木•热合曼 阿里木•太来提 艾克帕尔•阿布拉 木拉提•马合木提

新疆医科大学第二附属医院泌尿外科（新疆 830063）

·临床经验·

双侧附睾乳头状囊腺瘤1例并文献复习

张 涛 阿力木•热合曼 阿里木•太来提 艾克帕尔•阿布拉 木拉提•马合木提*

新疆医科大学第二附属医院泌尿外科（新疆 830063）

目的提高对附睾乳头状囊腺瘤的认识及诊治水平。方法回顾性分析1例双侧附睾乳头状囊腺瘤的临床特点、影像及病理表现，并进行文献复习。结果一例31岁的男性患者，间断性双侧阴囊坠痛不适1年，入院查体：两侧附睾增大于双侧附睾头分别可触及约5mm大小肿块，B超未给出明确诊断，术后病检确诊双侧附睾乳头状囊腺瘤，随访至今未见明确林岛综合征（Yon Hippel-Lindau Syndrome, VHL综合征）。结论本病确诊来自于病理学检查，附睾乳头状囊腺瘤为良性，手术是治疗附睾肿瘤的首选方法

附睾; 囊腺瘤, 乳头状

附睾乳头状囊腺瘤临床中少见，国内报道多以个案出现[1-6]。现报告1例我院近期收治的双侧附睾乳头状囊腺瘤合并附睾炎和睾丸乳头状囊腺瘤病例，并结合相关文献对该病的临床、B超检查及病理学特征进行复习。

材料与方法

患者男，31岁，汉族，以“间断性双侧阴囊坠痛不适1年”于2013年1月8日就诊。患者自述可触及双侧阴囊内肿块，约3～4mm大小，有触痛，在外院被诊为“急性附睾炎”，抗生素治疗后疼痛消失，但肿块仍在。后疼痛反复出现，经抗炎治疗后疼痛均可消失，但肿块持续存在。入院查体：双侧阴囊无明显肿胀，双侧睾丸大小如常，两侧附睾增大，于双侧附睾头分别可触及约5mm大小肿块，质硬，无压痛，不活动。B超：双侧附睾体增大，其内回声强弱不均，彩色多普勒血流显像（CDFI）：其内可见较丰富血流信号，右侧附睾头部可见一约4mm×3mm的无回声区，边界清；左侧睾丸下极可见约10mm× 9mm的不规则混合回声区，边界不清，其内可见多个无回声区，CDFI：其内可见较丰富血流信号。抗炎3d后手术，术中所见：双侧附睾头可见约4mm大小质硬性肿块，边界尚清，左侧睾丸下极可见一约10mm大小质硬性肿块，边界清，均呈灰白色实性肿物，表面光滑，壁厚约1mm，内壁可见小乳头状突起，内容浊性液。术后病检：双侧附睾头、左侧睾丸下极肿物，考虑为乳头状囊腺瘤。免疫组化结果：细胞角蛋白（cytokeratin pan, 广谱CK）（+），上皮膜抗原（epithelial membrane antigen, EMA）（+），癌胚抗原（carcinoembryonic antigen, CEA）（-），人原始造血细胞抗原（human hematopoietic progenitor cell antigen,CD34）（血管+），第八因子（factor Ⅷ）（血管+），见图1。术后查肝、脾、双肾未见异常，病人随访至今正常。

图1 附睾乳头状囊腺瘤的高柱状黏液腺细胞

讨 论

原发性附睾肿瘤比较少见，而且大多数为良性肿瘤，恶性肿瘤罕见[7]。而附睾乳头状囊腺瘤属于一种非常少见的附睾良性肿瘤[8]，好发于单侧，也可发生双侧。

附睾乳头状囊腺瘤于1956年由Sherrick[9]首先报道。其准确的组织学起源尚不清楚，一般认为来源于输出管上皮，也是附睾上皮肿瘤中唯一的良性肿瘤。多位于附睾头部，也可发生于精索和睾丸。多见于成年人，尤其是性功能活跃期。临床上主要表现为无痛性阴囊肿块，往往在体检时被发现，约1～3cm大小，病程进展缓慢，部分患者伴有附睾输出管慢性梗阻可导致不育[10]。国内周文泉等报道一例右侧附睾乳头状囊腺瘤约5cm大小同时并睾丸萎缩[2]。而本例合并附睾炎和睾丸乳头状囊腺瘤，主要表现为阴囊的疼痛和肿块。附睾乳头状囊腺瘤与小脑血管母细胞瘤、肾脏胰腺囊性病变及肾细胞癌并存，称VHL综合征，为常染色体遗传性病变。VHL综合征见于23%的单侧患者及67%的双侧患者[11]。因此当诊为附睾乳头状囊腺瘤尤其是双侧附睾乳头状囊腺瘤时，应检查患者是否有VHL综合征的其他病变。当附睾乳头状囊腺瘤合并有肾细胞癌时，不可误诊为肾细胞癌的附睾转移，应想到VHL的可能。本例术后随访至今4个多月未见VHL。

对于附睾乳头状囊腺瘤的初步诊断依赖于辅助检查。CT和MRI并不能明确附睾占位性质，只能对肿块的大小、形态、位置等特征进行评估。而B超对于典型的附睾乳头状囊腺瘤有比较高的诊断率，是诊断附睾乳头状囊腺瘤的一个重要的方法，常表现为囊实性回声,偶见囊性回声，是以多囊性，边界清，并可见向囊内突起的小乳头，高频超声及彩色多普勒检查简便、易行无副作用，能显示附睾肿块的大小、部位、形态、内部结构及与周围组织的关系。CDFI无血流信号。国内也曾报道B超对附睾肿瘤的诊断符合率可达88%左右[2]，恶性附睾肿瘤超声表现为实性非均质性回声，可见钙化点，肿块形态不规则，边界欠清，可侵犯睾丸及周围组织，CDFI见低速高阻血流信号。而本例合并附睾炎，B超显示CDFI可见较丰富血流信号。当附睾囊肿合并炎症B超难鉴别时，可行针吸细胞学（fine needle aspiration cytology, FNAC）检查，可是此检查有潜在的炎症或肿瘤全身扩散的风险，但与延迟诊断相比，FNAC检查对于患者还是获益的。

本病的确诊来自于病理学检查。标本切面为实质性、多囊状或海绵状。镜下肿瘤有3种基本结构：（1）存在扩张的导管和小囊肿，囊壁由纤维结缔组织组成。（2）有较多的乳头形成，突入囊腔，乳头以纤维血管性间质为中心，由单层或者双层的立方形、低柱状或高柱状上皮被覆，细胞核无异型性。（3）有致密的纤维性间质，可伴玻璃样变性及炎细胞浸润，炎细胞包括淋巴细胞和组织细胞。免疫组化：CK、EMA和Ⅷ(+)，但CEA(-)[12]。鉴别诊断：（1）囊腺癌：低分化、高增生指数 合并侵袭性生长和坏死；（2）附睾精原细胞瘤：主要表现为逐渐增大的阴囊肿块， B超附睾内实性低回声团，边界清，内回声均匀并有丰富血流信号。绒毛膜促性腺激素（HCG）、甲胎蛋白（AFP）等肿瘤标记物阳性，糖原、PAS染色阳性，免疫组化：表达细胞角蛋白的精原细胞瘤以细胞角蛋白8和18型较多，波形蛋白、LDH和神经特异性烯醇化酶（NSE）可以阳性。（3）肾透明细胞癌转移：附睾透明细胞乳头状囊腺瘤组织学与肾透明细胞癌相似。肾透明细胞癌临床上主要表现为无痛性血尿，间质血管丰富，很少形成致密的纤维性间质，透明细胞胞膜较清楚。免疫组化和附睾透明细胞乳头状囊腺瘤为细胞角蛋白AE1/ AE3和上皮膜抗原中度阳性；细胞角蛋白7（CK7）强阳性，细胞角蛋白20（CK20）和肾细胞癌抗体（RCC）阴性，肾透明细胞癌为CK7、RCC 和 CD10阳性[13]；（4）畸胎瘤：乳头状囊腺瘤的间质有时可见少量平滑肌束，易与囊性畸胎瘤混淆；但囊性畸胎瘤的壁为鳞状上皮，可能见到多个胚层成分。（5）腺瘤样瘤：又称良性间皮瘤，来源于内皮，常位于附睾头部，多为单侧，肿瘤体积一般较本瘤小，呈实性，质硬、灰白色结节，无包膜，但与周围分界清。腺腔为小管状，一般无囊腔，也无乳头状突起。被覆的上皮细胞一般也不呈高柱状。

附睾乳头状囊腺瘤属于良性病变，首选治疗方法是手术治疗[14]。手术切除后预后良好。为了防止复发或者VHL综合征，全部附睾乳头状囊腺瘤患者都需要进行长期的随访。

1 金海涛, 齐丽艳, 张元德. 双附睾乳头状囊腺瘤一例报告. 吉林大学学报(医学版) 2002; 28(1): 26

2 周文泉, 高建平, 吴波, 等. 附睾乳头状囊腺瘤伴睾丸萎缩9例报告. 中华男科学杂志 2003; 9(5): 389-390

3 张言敏, 逢明英, 李开富. 双侧附睾乳头状囊腺瘤1例.河南肿瘤学杂志 2004; 17(2): 88

4 文博, 杨为民, 张盛龙, 等. 附睾乳头状囊腺瘤五例报告.中华泌尿外科杂志 2004; 25(2): 117

5 石素胜, 冯晓莉, 孙耘田, 等. 附睾乳头状囊腺瘤及von Hippel-Lindau综合征临床病理分析. 诊断病理学杂志2005; 12(3): 171-173

6 何朝升, 覃宇冰, 杨振宇. 小儿附睾乳头状囊腺瘤伴隐睾1例. 临床小儿外科杂志 2011; 10(6): 473

7 李日清, 李学松, 张祥华, 等. 原发性附睾肿瘤一附42例报告. 中华临床医师杂志 2007; 1(7): 14-17

8 Odrzywolski KJ, Mukhopadhyay S. Papillary cystadenoma of the epididymis. Arch Pathol Lab Med 2010; 134(4): 630-633

9 Sherrick JC. Papillary cystadenoma of the epididymis. Cancer 1956; 9(2): 403-407

10 Caballero Martínez MC, Cuesta Alcalá JA, Amat Villegas I, et al. Papillary cystadenoma of the epididymis: report of 2 new cases. Arch Esp Urol 2003; 56(3): 297- 299

11 Uppuluri S, Bhatt S, Tang P, et al. Clear cell papillary cystadenoma with sonographic and histopathologic correlation. J Ultrasound Med 2006; 25(11): 1451-1453

12 Nepka C, Kipouros A, Amplianitis I, et al. Cytologic features of papillary cystadenoma of the epididymis associated with hydrocele. Acta Cytol 2004; 48(3): 467-469

13 Aydin H, Young RH, Ronnett BM, et al. Clear cell papillary cystadenoma of the epididymis and mesosalpinx: immunohistochemical differentiation from metastatic clear cell renal cell carcinoma. Am J Surg Pathol 2005; 29(4): 520-523

14 方建军, 蔡雅富, 任胜强, 等.原发性附睾肿瘤的诊断和治疗(附16例报告). 现代泌尿生殖肿瘤杂志 2010; 2(3): 151-154

(2013-05-27收稿）

Bilateral epididymal papillary of cystadenoma: a report of one case and literatures review

Zhang Tao, Alimu•ReHeman, Alimu•TaiLaiti, Aikepaer•ABula, Mu lati•MaHemuti*
Department of Urology，The 2rd Affi liated Hospital， Xinjiang Medical University, Urumqi 830063, China Corresponding author: Mu lati•MaHemuti, E-mail: 364270245@qq.com

ObjectiveTo emphasize the importance of the early diagnosis and treatment of epididymal papillary of cystadenoma.MethodsA case of Bilateral epididymal papillary of cystadenoma including the clinical manifestations image and pathology were reviewed.ResultsA 31-year-old male presented with discontinuous pain scrotum for one year. two epididymises become bigger, which be found a 5mm lump in them respectively. Ultrasonography of the scrotum did not reveal the truth and pathology after operation confi rm abilateral papillary cystadenoma. There was no evidence of von Hippel-Lindau syndrome after diagnosis during the follow-up.ConclusionThe diagnosis of epididymal papillary of cystadenoma was confi rmed by pathological analysis, and it is benign mass. Surgery is the prime treatment for it.

epididymis; cystadenoma,papillary

10.3969/j.issn.1008-0848.2014.01.013

R 737.21

*通讯作者, E-mail: 364270245@qq.com