后纵隔巨大神经鞘瘤1例及相关文献复习

（吉林省肿瘤医院胸外二科，吉林 长春 130012）

后纵隔巨大神经鞘瘤1例及相关文献复习

王哲卢卫平王启文张晓凯

（吉林省肿瘤医院胸外二科，吉林 长春 130012）

目的 报道1例以胸闷、气短为主要症状的右侧后纵隔巨大神经鞘瘤，并回顾相关文献，提高对纵隔神经源性肿瘤的认识。方法 对 2013 年 10 月 21 日我科收治的 1 例右后纵隔巨大神经鞘瘤患者的临床资料进行分析，对神经源性肿瘤的临床特点、诊断及治疗进展方面相关文献进行复习。结果 患者术前在彩超引导下行病变穿刺活检术，病理结果证实为神经鞘瘤，并在全麻下行外科手术切除。结论 纵隔神经源性肿瘤发病率低，临床表现多不典型， 多在肿瘤生长巨大后才被发现，易漏诊，并增加手术风险及难度。术前经皮穿刺组织活检可明确诊断并指导治疗，近年来胸腔镜技术的广泛应用为其提供了新的治疗手段。

纵隔；神经鞘瘤；神经源性肿瘤；诊断；治疗

神经源性肿瘤是常见的纵隔原发性肿瘤，其中75%～95%发生于后纵隔，绝大多数为良性，病理学上以神经鞘瘤最为常见。其发病率低，文献多为个案报道。现对我科收治的1例右后纵隔巨大神经鞘瘤患者临床资料进行分析并复习相关文献，提高对纵隔神经源性肿瘤的临床特点、诊断及治疗进展的认识。

1 临床资料

患者女性，41岁，因“胸闷、气短半年，加重1月”入院。查体：全身浅表淋巴结未触及肿大，双侧胸廓对称无畸形，右下肺野叩诊呈实音，听诊右下肺野呼吸音弱，余肺呼吸音清，未闻及干湿啰音，心界不大，心率74次/分，律齐，各瓣膜区未闻及杂音。胸部CT示右侧后纵隔脊柱旁见巨大软组织肿块影，边缘光整，大小约13 cm ×10 cm×9 cm，肿瘤基底部与脊柱相连，椎间孔未见扩张，右肺下静脉受压向前移位，右肺下叶部分实变，增强后肿物呈均匀中度强化（图1）。患者术前在彩超引导下行经皮病变穿刺活检术，病理结果回报为神经鞘瘤。患者于2013年10月28日在全麻下行手术治疗，手术取右胸后外侧切口，术中见右侧胸腔巨大肿物，包膜完整，与右肺下叶轻度粘连，右肺中叶及下叶受压致局限性不张，肿物基底部位于右后胸壁脊柱旁，范围4 cm×3 cm（图2）。术后病理回报：（右纵隔肿物）神经鞘瘤（图3）。患者恢复良好，于2013年11月14日出院（图4）。

2 讨 论

神经源性肿瘤为最常见的后纵隔原发性肿瘤，绝大多数起源于后纵隔脊柱旁沟，少数肿瘤可部分发生于椎间孔内，使肿瘤呈哑铃形生长。神经源性肿瘤的分类较为复杂，可来源于外周神经的神经鞘细胞及自主神经系统脊神经节的节细胞[1]，对于少数起源于前、中纵隔的肿瘤，临床上应与胸腺瘤、畸胎瘤、淋巴瘤、支气管囊肿、胸膜间皮瘤、胸骨后甲状腺肿相鉴别。纵隔神经源性肿瘤生长缓慢，临床上常缺乏特异性表现，相当一部分患者于体检时偶然发现。常见的临床症状包括胸背部疼痛，咳嗽、胸闷及气促，上腔静脉综合征，霍纳综合征等，当肿瘤发生于椎间孔神经根时，可伴有脊髓压迫症状。

术前影像学检查是诊断纵隔神经源性肿瘤的主要方法，可提供肿瘤的准确定位及其与毗邻结构的关系，并可初步判断肿瘤的性质[2]。特别是对于哑铃型肿瘤，胸部MRI可以清楚显示肿瘤的位置形态、与周围组织结构的关系、椎间孔扩大及骨质受压侵蚀情况，术前根据MRI提供信息制定手术方案，可有效避免手术意外的发生。对于靠近胸壁，体积巨大的肿瘤，术前可通过经皮穿刺活检获取病理学诊断依据，并根据病理结果选择最佳治疗手段[3]。

近年来，胸腔镜微创技术的成熟也是早期外科治疗的重要原因[4]。手术切口选择应根据术前肿瘤大小、部位及是否侵入椎管等情况进行综合选择。后外侧切口暴露好，适用于后纵隔和较大的前、中纵隔神经源性肿瘤的切除。对于体积较小的肿瘤，可选择前外侧或腋下小切口。胸腔镜手术一般采用3个trocar切口，术中根据肿瘤部位调整套管位置，并兼顾延长切口中转开胸的可能。对体积较大的肿瘤，开胸术中尽可能采取分块切除的办法，以降低手术风险，同时术前应充足备血，对于邻近心脏或大血管的肿瘤，应尽量在包膜内操作，以防止其损伤。若术中证实肿瘤已侵及大血管，不可勉强全切除，以免造成大出血，可残留少量瘤组织于血管壁，并用电刀对残留肿瘤组织进行热灼处理，仍可取得较好效果。本患者因肿瘤体积巨大，术中采取分块切除原则，目的在于逐渐减小肿瘤体积，增加手术空间，以利于肿瘤基底部显露，避免术中出血及神经损伤。胸腔-椎管哑铃型肿瘤是纵隔神经源性肿瘤的一种特殊类型，约占纵隔神经源性肿瘤的10%，肿瘤大多起源于脊神经，上纵隔较下纵隔常见。手术可由胸外科医师与神经外科医师协作完成，术中先打开椎板，以增加手术操作空间，先游离、切除椎管内肿瘤，然后再切除胸内肿瘤，这样可以最大限度地减少椎管内血肿的发生，避免椎管内出血压迫脊髓或直接损伤脊髓，造成严重后果。术中应严彻底止血并严密缝合硬脊膜，必要时可用肌瓣填塞、人工硬膜覆盖加强，以防出现硬膜外血肿或脑脊液漏[5]。

图1 术前CT示右侧后纵隔脊柱旁见巨大软组织密度影

图2 术中右侧胸腔13 cm×10 cm×9 cm实性肿物，包膜完整，淡黄色，基底部位于右后胸壁脊柱旁

图3 术后病理（HE×200）

图4 术后胸片

近年来，胸腔镜技术的广泛应用，其微创治疗的便捷、高效及安全主要得益于肿瘤所在的脊柱旁沟空间大，距离重要器官较远，术中不易产生副损伤，此外，肿瘤质地通常坚韧不易破碎，便于钝性分离，即使术中切断神经主干，对机体也不会产生明显影响[6]。手术以钝性分离为主，遇有滋养血管或纤维索条则以电刀或超声刀切断。在切除接近胸顶部的肿瘤时，尽量不使用单极电刀，以防误伤星状神经节。对于肿瘤直径＜6 cm，无明显外侵者一般均可经胸腔镜切除，对于直径＞6 cm的肿瘤，则依据肿瘤的囊实性而定。较大囊性肿瘤，可先放出部分囊液减压，使肿瘤缩小，便于镜下操作。较大实体性肿瘤，可辅以小切口行肿物切除或取出。胸腔镜手术禁忌证包括：术前病理确诊外侵明显的恶性肿瘤；与周围血管或重要脏器严重粘连的实质性肿块；巨大实质性肿瘤。哑铃形神经源性肿瘤目前主要手术方式为创伤较大的后外侧开胸切口联合后正中切口，是否适合胸腔镜手术目前尚存争议，部分学者认为其是手术禁忌。但随着胸腔镜微创技术的进一步成熟，采用后正中切口联合胸腔镜辅助手术，先行后正中切口切除椎板及肿瘤椎管内部分，而后在胸腔镜切除胸腔内椎旁肿瘤，有望成为治疗纵隔哑铃型神经源性肿瘤的理想术式。

[1] Ayub S,Shakoor MT,Hasan S,et al.Mediastinal mass diagnosed as a benign schwannoma[J].Singapore Med J,2011,52(9):167-169.

[2] 张志庸,周易东,崔玉尚,等.纵隔神经源性肿瘤的诊断和治疗[J].中华外科杂志, 2002,40(9):676-678.

[3] 李辉,刘曙光,田义,等.纵隔神经鞘瘤31例临床分析[J].实用癌症杂志,2009,24(2):191-193.

[4] 曹作平.纵隔神经源性肿瘤的影像学诊断[J].医学临床研究,2004, 21(5):478-480.

[5] 杨增,刘志东,杨俊,等.哑铃型纵隔神经源性肿瘤的临床诊治分析[J].中国肿瘤临床与康复,2011,18(3):265-268.

[6] 臧璞,张景熙,韩一平,等.纵隔巨大神经纤维鞘瘤病例报道并文献复习[J].中国呼吸与危重监护杂志,2010,9(1):73-75.

R734.5

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：1671-8194（2014）30-0282-02