原发性腹膜后脂肪肉瘤术后复发1例报告

安 伟，周敬强，刘 双，冯宪光，程凤凤

(山东省交通医院，济南250031)

患者女，32岁。2011年1月26日曾因高分化型原发性腹膜后脂肪肉瘤(PRPLS)在我院行腹膜后脂肪肉瘤切除术，患者恢复顺利，未放化疗。2014年2月28日，患者查体发现肿瘤复发，逐收入我院。腹部CT检查显示:右侧中下腹脂肪肉瘤术后复发并右侧输尿管、腰大肌受累，右肾积水，糖类抗原125、癌胚抗原、糖类抗原724、甲胎蛋白检测均正常。于2014年3月4日再次行开腹手术。术中见近回盲部的腹膜后见不规则包块，约25cm×10cm，侵及回盲部，尚能推动，靠髂窝处局部破溃，见胶冻样物及血凝块附着;肠系膜根部可见哑铃型肿物，约15cm×8cm，假包膜完整，边界清楚;切开后腹膜，见肿瘤与下腔静脉粘连并累及右侧腰大肌，右侧输尿管被肿瘤组织包绕，粘连致密，分离过程中输尿管局部受损破裂，遂将双“J”管自破裂处置入并间断缝合;完整切除肿瘤后先后蒸馏水、5%葡萄糖注射液冲洗，灌注5-Fu 2.5 g，反复冲洗腹腔，放置腹腔引流管后关腹。术后病理结果显示:黏液型PRPLS。患者恢复顺利，术后13 d出院。

讨论:PRPLS起源于间叶组织，多发生于肾周脂肪囊，以40～60岁男性多见，发病率不足恶性肿瘤的1%［1］。Thomaz等发现，PRPLS病理类型包括分化型、黏液型、圆形细胞型、多形性和去分化型，其中分化型(低度恶性)预后最好，黏液型(中度恶性)次之，其余三种预后最差。PRPLS主要呈膨胀性生长，少数呈浸润性生长，随着体积的增大肿瘤可侵及周围脏器或包绕大血管，致使手术完整切除率低，术后易复发。本例患者首次手术治疗时病理显示为高分化型PRPLS，复发手术治疗时病理显示为黏液型PRPLS，可见本例肿瘤复发恶性程度增强。因腹膜后潜在腔隙较大，患者开始多无典型症状，随着肿瘤体积增大挤压肠道后会出现腹胀、腹部膨隆、食欲下降、消瘦等症状［2］。长期压迫输尿管还可导致患侧肾脏积水。

B超检查能够早期发现肿瘤，并且对人体无创伤，但对于推挤或侵及邻近脏器的巨大肿瘤，超声在腹腔的定位上有一定难度。而CT能更直观地观察到肿瘤毗邻大血管及脏器情况［3］;本例CT图像上表现为边界较清楚、有分隔的脂肪密度灶，符合脂肪肉瘤的影像学表现。如肿瘤侵犯腹主动脉或下腔静脉，行MRI或数字减影血管造影(DSA)检查能够更清晰地显示血管受侵的部位和范围。超声引导下细针穿刺活检术因存在肿瘤细胞沿针道种植转移的风险，在临床应用上尚值得商榷。文献［5］报道，PRPLS对化疗并不敏感。而放疗时，因放射野前方有肠管的遮挡，为避免放射线的导致的肠道副损伤，限制了放射剂量，从而大大降低了放疗的效果［4］。目前，外科手术仍是治疗PRPLS的最有效的手段［5］。腹膜后手术创面大，手术时间长，如遇到肿瘤侵及重要脏器或大血管，则手术难度和风险极大。因此，术前必须充分评估，判定肿瘤的位置、直径以及与重要血管和器官的关系，必要时可行MRI或DSA检查。在手术操作过程中，应按照从易到难、从外到内、先结扎血管再切除肿瘤的原则。Grobmyer等发现，分化型脂肪肉瘤复发后易发生去分化，导致转移风险增加。本例复发后病理亚型由高分化型转化为黏液型，侵及范围较上次增大。目前多数学者认为，脂肪肉瘤亚型的转化仅能增加复发次数而不会影响生存期。鉴于PRPLS易复发的生物学特点，对肿瘤侵犯的临近器官和组织在条件允许的情况下应扩大切除范围，甚至联合器官切除以达到根治的目的。在清扫过程中对条索状组织应逐一结扎，以避免术后淋巴漏的发生。PRPLS复发多发生于3 a内，故患者术后应定期(3～6个月)复查腹部B超或CT，以便尽早发现复发的肿瘤并再次手术治疗。

［1］Ballo MT，Zagars GK，Pollock RE，et al.Retroperitoneal soft tissue sarcoma:an analysis of radiation and surgical treatment［J］.Int J Radiat Oncol Biol Phys，2007，67(1):158-163.

［2］Dalal KM，Antonescu CR，Singer S.Diagnosis and management of lipomatous tumors［J］.J Surg Oncol，2008，97(4):298-313.

［3］王悦，张菊新，王联华.腹膜后脂肪肉瘤12例分析［J］.中国误诊学杂志，2007，7(4):834-835.

［4］Ballo MT，Zagars GK，Pollock RE，et al.Retroperitoneal soft tissue sarcoma:an analysis of radiation and surgical treatment［J］.Int J Radiat Oncol BiolPhys，2007，67(1):158-163.

［5］宋新明，何裕隆，张漓，等.原发性腹膜后脂肪肉瘤的外科治疗［J］.中华普通外科学文献，2009，3(1):41-43.