小儿颅内非典型性畸胎瘤样横纹肌样瘤的MRI表现分析

孙中洋

(江苏省盐城市妇幼保健院 影像科，江苏 盐城，224001)

非典型性畸胎瘤样/横纹肌样肿瘤(AT/RT)是一种非常罕见的中枢神经系统恶性肿瘤，好发于儿童。肿瘤成分复杂，主要由横纹肌样细胞组成，同时伴有PNET细胞、间充质肿瘤细胞和或上皮型肿瘤细胞等。其病理组织学特点和临床预后极差，相当于WHO(2007)神经系统肿瘤分类中的Ⅳ级。由于其发病率很低，影像学报道很少，临床上极易被误诊。为了提高对本病的认识，本文搜集4例AT/RT，并对其MRI影像表现进行分析。

1 资料与方法

1.1 一般资料

搜集本院经病理证实的小儿AT/RT共4例，其中男3例，女1例，年龄在18月～2岁。临床表现呕吐、嗜睡、面瘫3例，头痛、双下肢无力1例，均无外伤史、传染病史和手术史，神经系统无阳性体征。

1.2 检查方法

4例患儿均在本院采用GE SIGNA HORIZON 1.5T MRI仪检查。采用自旋回波(SE)序列、快速自旋回波序列(FSE)常规扫描，对比剂钆喷酸葡胺以0.2 mL/kg的剂量增强后行横断面及矢状面扫描。

2 结 果

3例肿瘤位于幕上，1例肿瘤位于四脑室，肿瘤最大直径3～8 cm，平均4.5 cm，MRI显示病灶呈长T1长T2混杂信号，周围见明显的长T1长T2信号的水肿带，中央区可见片状短T1信号及周边呈多个分隔囊性坏死的长T1长T2信号，囊周擘厚薄不均，增强见环壁显著强化，内外环的边界更清晰，DWI示病灶内斑片状高信号。周围脑组织明显受压推移，未见沿脑脊液播散的异常强化。

3 讨 论

AT/RT是一种罕见的中枢神经系统肿瘤，好发于婴幼儿。90%以上病例发生于5岁以下儿童(平均年龄为20个月)，以男性患儿居多[1]。多位于中线区域如透明隔、三脑室区周围，亦可位于幕下或椎管内[2]。由于AT/RT是一种高度恶性的中枢神经系统胚胎类肿瘤，其成分复杂，预后极差，因此了解其MRI表现特征，对术前和术后的诊断与鉴别诊断有重要意义。

3.1 MRI表现特征

多好发于5岁以下儿童，尤以2岁以下多见，病程较短。本文回顾的4例均为婴幼儿，且均在8～9 d内发病;肿瘤体积比较大，成分复杂，信号混杂不均匀，其内水肿、囊变、出血及钙化较常见，周围脑组织明显受压推移。本组病例瘤体平均约4.5 cm，瘤周水肿明显; 1例病灶内可见出血信号; 3例病灶囊变明显，均位于外周部；均未见有明显钙化; 增强扫描3例可见带状环形强化，1例呈不均匀强化，有文献报道认为曲带状环形强化(band-like wavy rim)可支持AT/RT的诊断[3]。病灶强化后与周围正常脑组织相对有明显的分界。DWI显示肿瘤弥散受限[4]，本组4例病灶DWI均可见高信号，说明该肿瘤恶性程度很高，其水分子扩散明显受限。AT/RT恶性程度非常高，病情发展迅速，经常发生脑脊液播散性转移至脑室、脊髓，本组病例均未见明显的脑脊液播散性转移征象。

3.2 鉴别诊断

3.2.1 髓母细胞瘤: 二者影像表现相似，鉴别比较困难。髓母细胞瘤信号较均匀，呈等T1等T2信号，强化较均匀一致，囊性变及坏死较少见；而AT/RT的恶性程度往往较高，极易发生出血、坏死、囊变；瘤体信号不均匀，可见特征性的曲带状环形强化；而且其发病年龄较小。

3.2.2 原始神经外胚层肿瘤(PNET)：常位于大脑深部脑白质或脑室内，囊变往往在瘤体的中间，周围水肿较轻,弥散也受限；肿瘤信号不均匀，囊变、出血、钙化常见，甚至整个肿瘤呈团块状钙化；而AT/RT的囊变常常发生在肿瘤的周边部分；两者的发病年龄均多见于5岁以下的儿童。

3.2.3 中枢神经细胞瘤：常发生于中线部位，如侧脑室前角或体部，常附着于透明隔上；肿块边缘清楚，可见爆米花样的钙化，其内可见囊变，可合并脑积水。

3.2.4 胶质母细胞瘤：容易发生坏死囊变，增强后呈花环样强化。

3.2.5 毛细胞星形细胞瘤：主要以5～15岁的儿童多见，大多为实性肿块，边界清晰，瘤周水肿较轻，而囊变通常较大；实质部分可均匀强化，囊变部分不强化或环状强化，DWI信号往往不高。

3.2.6 血管网状细胞瘤：通常发生于成人，表现为一大囊伴有明显强化的小结节是其特征。促结缔组织增生性婴儿神经节胶质瘤 好发于1～24月婴儿，肿瘤常位于幕上，呈囊实混杂性肿块，增强后不均匀强化,无明显的瘤周水肿及占位效应，出血、钙化也较罕见，该肿瘤相当于WHO I级。总之，当遇到脑内混杂信号、体积较大的肿瘤，肿瘤周边见囊性变，其内可见出血、坏死，增强扫描时呈曲带状环形强化，尤其是儿童或婴幼儿时，应考虑本病的可能性，但最终诊断需依赖病理学检查。

[1] Rosai J.Rosai and Ackerman′s surgical pathology[M].9th ed.SL Louis: Mesby，2004: 2560.

[2] Tommy D，Michael V，Jean M，et al.Atypical Teratoid/rhabdoid Tumors[J].Childs Nerv Syst，2003，19(4): 244.

[3] Meyers S P，Khademian Z P，Biegel J A，et al.Primary intracranial atypical teratoid/rhabdoid tumors of infancy and childhood: MRI features and patient outcomes[J].AJNR，2006，27: 962.

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