典型幼年型毛发红糠疹1例

吕文国 王广进 周桂芝

典型幼年型毛发红糠疹1例

吕文国 王广进 周桂芝

临床资料患儿，男，7岁。双掌跖角化1年，全身红斑、丘疹、脱屑伴瘙痒2个月。患儿1年前出现双掌跖角化过度伴少量脱屑，2个月前上呼吸道感染后双肘部出现丘疹伴脱屑，后躯干、面部、臀部、下肢出现同样皮疹，瘙痒明显，曾于当地医院诊治(具体不详)。家中无类似患者，无药物过敏史。系统查体未见明显异常。皮肤科检查:周身泛发红斑、丘疹，部分融合成斑块，边界清楚，上覆糠秕状鳞屑，丘疹为毛囊性丘疹，圆锥形，触之坚硬干燥，有刺手感。双掌跖可见弥漫性角化过度，干燥、皲裂，鳞屑性红斑(图1、2)。组织病理示:角质层轻度的角化过度伴角化不全，角质层内水平及垂直方向交替出现角化过度和角化不全，颗粒层棘层增厚，真皮浅层有少许淋巴细胞浸润(图3)。根据典型的临床表现和组织病理学检查确诊为毛发红糠疹(典型幼年型)。

图1 前胸部红斑、丘疹，部分融合成斑块，边界清楚，上覆糠秕状鳞屑图2 足底见弥漫性角化过度，干燥、皲裂，鳞屑性红斑图3 角质层角化过度伴角化不全，颗粒层棘层增厚(HE，×40)

治疗:氯雷他定糖浆5 mL，日1次；维A酸软膏外用，日2次；丝塔芙保湿润肤露外用。治疗1个月后皮损明显减轻。

讨论毛发红糠疹于1857年由Devergie首先报道，是一种少见的发生于毛囊口处的慢性鳞屑性炎症性皮肤病。1典型的临床表现为黄红色鳞屑性斑片和角化性毛囊性丘疹为特征，可伴有掌跖角化过度。当病情严重时皮损可泛发全身，大量糠秕状鳞屑脱落，进而发展成红皮病。Griffiths根据本病的临床特点将本病分为5型，分别为典型成人型、非典型成人型、典型幼年型、幼年局限型及非典型幼年型，现亦有合并HIV感染相关性毛发红糠疹。2典型幼年型发病年龄一般5～10岁，发病前常有急性上呼吸道感染史。皮损表现为红斑伴毛囊角化性丘疹，上覆糠秕状鳞屑，同时伴有掌跖弥漫性角化过度。此型预后较好，可在1～2年内自愈。较为典型的病理改变是在增厚的角质层的水平及垂直方向上有交替出现的角化过度及角化不全。1本例患者根据发病年龄、病史、临床表现及组织病理学改变，典型幼年型毛发红糠疹诊断成立。本病具体病因未明，可能与遗传因素、维生素A缺乏、感染及内分泌障碍有关，有学者认为本病与感染因素更为相关，3本例患者发病前有上呼吸道感染史。由于锌可协助肝脏合成视黄醇结合蛋白，动员肝脏储存的维生素A入血而维持血中维生素A正常浓度，所以锌的缺乏可引起继发性维生素A缺乏，同时伴有维生素A及锌缺乏的毛发红糠疹患者亦有报道。4，5本病应与银屑病、湿疹皮炎、玫瑰糠疹等相鉴别。有学者分析63例毛发红糠疹患者，6其中只有22例初始诊断毛发红糠疹，误诊为银屑病有18例。银屑病的皮损为多层鳞屑性银白色丘疹，主要病理变化是角质层融合性角化不全。根据不同的临床表现和组织病理可鉴别。典型幼年型毛发红糠疹预后良好，本例患者治疗1个月后皮损明显减轻，目前仍在随访中。

1赵辨.中国临床皮肤病学.南京:江苏科学技术出版社，2009. 1032－1035.

2 GriffithsWA.Pityriasis rubra pilaris.Clin Exp Dermatol，1980，5 (1):105－112.

3王鹏，冉玉平.非典型幼年型毛发红糠疹1例.中国皮肤性病学杂志，2011，25(2):130－131，150.

4张晓娟，杜武毅.婴儿毛发红糠疹伴锌缺乏1例.实用儿科临床杂志，2005，20(4):31－34.

5梁俊琴，伊利努尔，普雄明，等.儿童毛发红糠疹21例临床分析.皮肤病与性病，2012，34(5):276，286.

6梁秀宇.63例毛发红糠疹临床分析.中国中西医结合皮肤性病学杂志，2011，10(4):241－242.

(收稿:2013－03－19)

山东省皮肤病性病防治研究所，济南，250022