高球蛋白血症型紫癜伴干燥综合征1例

燕鹏荣 侯凤琴

高球蛋白血症型紫癜伴干燥综合征1例

燕鹏荣 侯凤琴

临床资料患者，女，54岁。双下肢紫癜反复发作6年，口干眼干4年，加重1周。患者6年前无明显诱因双下肢出现瘀点、瘀斑，活动时加剧，无关节痛，在当地医院诊治，检查血小板正常，拟诊“过敏性紫癜”给予维生素C、葡萄糖酸钙、西替利嗪等药物治疗，约7～10天左右皮损消失，遗留色素沉着，反复发作。2年后，患者出现口干眼干症状，未重视，渐发展至进干食困难，哭泣无泪，并伴有双踝及双膝关节痛，未正规治疗。1周前患者自觉关节症状加重，双下肢出现瘀点、瘀斑，为进一步诊治来我院就诊，门诊拟“过敏性紫癜”收住院。

体格检查:T 36.7℃，P 64次/分，R 16次/分，BP 100/70 mmHg。中年女性，发育正常，营养良好，神志清，自主体位，查体合作。一般情况好，心肺及腹部系统检查无异常，神经反射正常，双下肢肌力正常，腓肠肌有轻微压痛感。皮肤科检查:皮肤黏膜无黄染，口腔黏膜无溃疡，多颗龋齿。双下肢色素沉着明显，自足背至膝关节可见针尖至豆粒大瘀点、瘀斑，压不退色，无破溃及水疱，无渗出(图1)。

实验室及辅助检查:血、尿常规正常。总蛋白88.1 g/L，白蛋白40.3 g/L，球蛋白47.8 g/L，白球比0.8，IgG 21.69 g/L，IgA 2.33 g/L，IgM 1.18 g/L，ANA 1∶320核颗粒型＋核仁型，抗ds－DNA抗体(－)，抗sm (－)，抗SSA(＋)144，抗SSB(＋)111，抗Ro52抗体(＋)147，抗中性粒细胞胞浆抗体pANCA弱阳性；CRP 5.23 mg/L，ESR 62mm/h；泪液分泌试验阳性；腹部B超未见异常。

图1 双下肢色素沉着明显，自足背至膝关节可见针尖至豆粒大瘀点、瘀斑，压不退色

诊断:(1)高球蛋白血症性紫癜；(2)干燥综合征。

治疗:甲泼尼龙40mg/d静滴；维生素C、白芍总苷、赛庚啶、羟氯喹等药物口服。紫癜渐消失，关节痛症状明显减轻，口干及眼干症状略有好转。

讨论高球蛋白血症性紫癜又称Waldenstrom高γ球蛋白血症性紫癜。系全身性、慢性、阵发性紫癜。初期主要为下肢发生细小红斑性丘疹，迅速形成点状紫癜性损害，足背尤为严重，常伴有棕色色素沉着。本病多发生于妇女，常伴有干燥综合征、红斑狼疮和结节病。本病良性经过，但呈慢性，可为结缔组织病的一种前驱症状，长期站立、走路、穿着收缩性袜子或吊带均可引起瘀点，或使瘀点加重。1本病偶可侵犯唾液腺、泪腺等而出现眼、口腔异常干燥。2高球蛋白血症性紫癜患者中约45%并发干燥综合征，概率较其他自身免疫性疾病高。3干燥综合征是一种累及全身外分泌腺的系统性自身免疫性结缔组织病，主要侵犯泪腺和唾液腺，以眼和口腔干燥为主症，其病因及发病机制尚不十分明了。高球蛋白血症性紫癜可早于相关疾病多年发病，因此双下肢反复发作紫癜的成年女性，需要做相关免疫学检查以确诊，并长期随访。4高球蛋白血症性紫癜与干燥综合征均无有效治疗方法，以对症治疗为主。有报道，正规免疫抑制治疗十分必要，可减少皮疹复发，但是不规律或过快撤减免疫抑制剂，可能导致紫癜复发。5

1赵辨.临床皮肤病学.2版.南京:江苏科学技术出版社，1996. 786.

2杨国亮，王侠生.现代皮肤病学.上海:上海医科大学出版社，1996.679－680.

3 Finder KA，McCollough ML，Dixon SL，et al.Hypergammaglobulilinaemic purpura of Waldenstrom.JAm Acad Dermatol，1990，23(4):669－676.

4王静，涂亚庭，黄长征，等.Waldenstrom高球蛋白血症型紫癜并发干燥综合征.临床皮肤科杂志，2012，45(5):298.

5余瑾，鲁盈，李亚妤.以紫癜为首发症状的原发性干燥综合征6例临床分析.中国皮肤性病学杂志，2012，26(9):812.

(收稿:2013－09－11 修回:2013－09－26)

张店区中医院金岭铁矿分院，山东淄博，255081