老年头面部血管肉瘤1例

孙心君马 云张仁亚牛李莉田中华

老年头面部血管肉瘤1例

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血管肉瘤又名恶性血管内皮细胞瘤，为血管内皮细胞的恶性肿瘤，常发生于60～80岁老年人的头面部。该类肿瘤恶性度非常高，且容易发生转移。1现将我们所见1例报道如下。

临床资料患者，男，65岁。16个月前头部外伤后出现局部红色斑块，无明显不适感，未诊治。1个月前皮疹突然增大，蔓延1/2头皮，局部肿胀、轻微疼痛。曾在当地医院诊断为血管瘤，行局部注射治疗无效。

体检:一般情况好，系统检查未见异常。皮肤科检查:头顶部可见大片不规则弥漫性紫红色斑块，约10 cm×15 cm，表面触之柔软，部分略有波动感；头顶左侧近额部可见一约1 cm×1 cm破溃面(图1)。

实验室及辅助检查:血尿常规、胸部X线片、心电图及腹部超声CT均未见异常。组织病理示:真皮内可见不规则裂隙样血管腔和肿瘤细胞团块，血管内皮细胞异型性明显，部分明显突于管腔内(图2)。免疫组化染色:CD31(＋)、CD34(＋)、Ki－67(＋，＞50%)(图3)。诊断:老年头面部血管肉瘤。治疗:广泛切除植皮。(图4)

图1 头部大片暗红色不规则斑块，头顶左侧近额部可见一约1 cm×1 cm破溃面

图2 真皮内可见不规则裂隙样血管腔和肿瘤细胞团块，血管内皮细胞异型性明显，部分明显突于管腔内(HE，×100)图3免疫组化(×100):a:CD31阳性；b:CD34阳性；c:Ki－67＞50%

图4 广泛切除植皮术后

讨论血管肉瘤1945年由Loyeo等首先报道，该类肿瘤恶性度高，易发生转移，好发于皮肤、皮下、肌肉和骨组织，也可发生于口腔、纵隔和腹膜后等部位。临床分为4型:(1)老年头面部血管肉瘤；(2)淋巴水肿继发血管肉瘤；(3)放射线治疗后血管肉瘤；(4)其它各种少见病例。其中以第1种较常见，男女比例为2∶1。通常单发，直径为1～4 cm，迅速增长，质硬，呈结节状或斑块，表面皮肤正常，偶见静脉曲张或毛细血管扩张。瘤体内出血后可形成血肿。呈侵袭性生长，易转移至肺。有些病例，在皮肤肿瘤切除后数年，还能发生转移。1

皮肤的血管肉瘤常位于真皮内，呈圆形或卵圆形紫红色结节，平均直径约3 cm，有时肿瘤周围可见卫星小瘤结，侵及表皮时可形成溃疡伴有出血。发生于深部肌肉者，瘤体更大，肿瘤边界不清，无包膜，呈浸润性生长，切面兼有灰白色的补发灶及含血的海绵样区。组织病理特征性图像:瘤细胞形态呈梭形、卵圆形，瘤细胞围成不规则的、相互吻合的、裂隙状或分支状血管腔，除少数生长迅速的瘤细胞可突破基底膜外，瘤细胞均位于膜内。免疫组化常用的指标有CD31、CD34、FVVII－RA、EMA、HMA45、VEGF、p53、Ki－67等；CD31在相邻内皮细胞连接部表达，敏感性特异性较强，90%以上呈阳性表现；CD34是内皮细胞成熟的标志，特异性较差；Ki－67阳性可＞50%。2

治疗:尽可能施行肿瘤局部广泛切除，约有半数患者引流区淋巴结肿大，手术常需同时施行淋巴结清扫，局部切除不彻底者可加放疗辅助。3对化疗是否有效，尚不肯定。磁感应是一种肿瘤治疗的新手段，有望在本病的治疗中得到应用。有实验研究发现磁感应治疗可激发机体的主动免疫，消除或抑制肿瘤转移灶。4，5

本病恶性程度很高，约1/5的病例局部复发，约一半的病例可能在诊断后1年死亡，常转移至肝、肺、骨等处，也可转移至局部淋巴结。中位生存期15～24个月，5年生存率为7.1%～33%。6与预后相关的因素包括年龄较大、肿物位于腹膜后、肿瘤体积大及Ki－67指数高。

1赵辨.中国临床皮肤病学.南京:江苏科学技术出版社，2009. 1622.

2高远红，徐建华，张玉晶，等.血管肉瘤研究进展.临床肿瘤学杂志，2001，6(3):283－285.

3高远红，张玉晶，钱图南，等.血管肉瘤的临床分析.中华放射肿瘤学杂志，2000，12(9):248－251.

4黄茜，陶娟，涂亚庭，等.头面部血管肉瘤1例并文献复习.中国麻风皮肤病杂志，2007，23(11):978－979.

5沈亚丽，罗柱，王辛，等.头面部血管肉瘤3例并文献复习.华西医学，2007，22(4):713－714.

6 Holden CA，Spittle MF，Joens EW.Aniosaroma of face and scalp，progonosis and treatment.Cancer，1987，59(5):1046－1057.

(收稿:2013－03－29)

1山东省济宁医学院附属医院皮肤科，济宁，272100

2山东省泰安市岱岳区皮肤病防治所，271023