小肠韧带样型纤维瘤病误诊为卵巢肿瘤1例分析

陈青青，庞晓燕，张颐，孟祥凯，王化丽

（1.中国医科大学附属第一医院妇科，沈阳110001；2.大连市妇产医院妇产科，辽宁大连116033）

·短篇论著·

小肠韧带样型纤维瘤病误诊为卵巢肿瘤1例分析

陈青青1，庞晓燕1，张颐1，孟祥凯1，王化丽2

（1.中国医科大学附属第一医院妇科，沈阳110001；2.大连市妇产医院妇产科，辽宁大连116033）

Desmoid-type Fibromatosisof SmallIntestine Misdiagnosed as Ovarian Tumors：ACase Reportand Analysis

报道我院妇科收治的1例被误诊为卵巢肿瘤的小肠韧带样型纤维瘤病患者，对其临床特点、诊治及误诊原因进行分析。

韧带样型纤维瘤病；小肠肿瘤；卵巢肿瘤

韧带样型纤维瘤病又称侵袭性纤维瘤病或硬纤维瘤，是一种比较罕见的肿瘤，约占软组织肿瘤的0.3%，具有局部浸润和破坏性生长及易复发的特点［1］。小肠韧带样型纤维瘤病位于盆腔内，在临床工作中易与同样位于盆腔的卵巢肿瘤相混淆，易误诊。我院妇科于2013年收治1例被误诊为卵巢肿瘤的原发于小肠的韧带样型纤维瘤病患者，现报道如下：

1 临床资料

患者，女性，48岁。以“下腹部疼痛伴白带增多5年”为主诉就诊，既往无发热、无恶心呕吐、无腹泻便秘、无尿频尿急尿痛等症状。专科查体：腹平软，无压痛。妇科检查：于子宫右上方可触及卵黄大小质韧肿物，活动度可，无触痛，左附件区未及异常。进一步行盆腔超声检查，提示右附件区可见混合性回声，大小约5.0 cm×4.8 cm。血尿常规、CA125、CA199、CA153、甲胎蛋白及癌胚抗原等血生化检查均在正常范围内。以“卵巢肿瘤（右侧）”为诊断收入院，术前完善相关检查，无手术禁忌。于2013年12月4日行开腹探查术，术中见子宫及双侧卵巢输卵管外观正常，距回盲部约140 cm小肠对系膜缘侧可见大小约4 cm×3 cm×3 cm类圆形实性肿物，质韧，环周3/4，切除部分肿物后剖开，肿物周边可见包膜，剖面呈实性灰白色旋涡。送术中病理，提示为韧带样型纤维瘤病，遂行部分小肠切除。手术过程顺利，术后恢复良好，术后病理（图1）证实为小肠韧带样型纤维瘤病。随访至今无复发。

图1 小肠韧带样型纤维瘤病组织病理学×100

2 讨论

韧带样型纤维瘤病是一种较为罕见的来源于纤维结缔组织的肿瘤，其特点为浸润性生长，有局部复发倾向，但无转移能力［2］。高发年龄为10～40岁，女性发病率约为男性的2倍［3］。该病多发生于深部软组织，以腹壁发病率最高，多位于腹直肌前鞘，依据其发病部位分为3类：腹外型（约50%～60%），腹型（约25%），腹内型（约15%）［2］。腹外型主要累及颈、肩、四肢等骨肌系统，腹壁型主要累及腹壁肌肉，而腹内型主要好发于肠系膜、腹膜后和盆腔。腹内型韧带样型纤维瘤病相对少见，与手术史和家族性腺瘤性息肉病密切相关［4］。文献报道在动物实验中雌激素可诱发该肿瘤的形成，提示该肿瘤可能与雌激素水平有关［5］。腹内型韧带样型纤维瘤位于腹腔内，多于体检或邻近器官出现受压迫症状时才被发现，如腹胀、腹痛、肠梗阻等，因其早期无特征性临床表现及特异性诊断指标，一般发现较晚，容易被误诊。

本例患者术前误诊为“卵巢肿瘤”，可能因为肿物位置与妇科常见的附件肿瘤位置相近，且术前对该病认识不足，未行CT、MRI等进一步检查。因此，对于临床上体格检查与彩超结果不一致时，如本例患者体格检查提示的质韧肿物与超声提示的混合性回声，应进一步行CT或MRI检查，以判断肿瘤来源、性质及其与邻近脏器的关系，但本病的确诊需靠病理检查。

目前手术仍是该病的主要治疗手段，处理原则是切缘尽可能距肿瘤3 cm以上［6］，但切缘阳性与术后肿瘤复发是否相关文献报道存在不同观点［1，7］。多数研究者认为切缘阳性的患者其肿瘤复发率高，无瘤生存率降低［7，8］，故推荐将切缘阴性作为根治性切除的标准。对于切缘阴性的患者不主张行放疗，而对无法完整切除肿瘤或切缘阳性的患者可考虑行术后补充放疗［9］。虽然韧带样型纤维瘤病属于良性纤维增生性病变，但具有明显的侵袭性生长的生物学行为，有局部复发可能，其平均复发时间多在15～24个月之间［10］。因此，对此类患者长期随访是十分重要的。

综上，对于发现盆腔内实质性肿物的女性患者，应与胃肠道肿瘤相鉴别，尤其是小肠韧带样型纤维瘤病这种罕见的症状不典型的消化道肿瘤。虽然该病最终的确诊仍需依靠病理，但提高对本病的认识，术前完善CT、MRI等相关检查，对疾病诊断及鉴别诊断有重要意义。

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［10］Lev D，Kotilingam D，Wei C，et al.Optimizing treatment of desmoid tumors［J］.J Clin Oncol，2007，25（13）：1785-1791.

（编辑 陈姜）

R735.5

A

0258-4646（2014）12-1129-02

辽宁省自然科学基金（2014021021）

陈青青（1988-），女，硕士研究生.

张颐，E-mail：syzi@163.com

2014-09-09

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