Avellis 综合征1 例报告

李泽文，雒瑞刚，徐晶晶，汪 洪

患者，男性，42 岁，汉族。于1 d 前患者无明显诱因出现咽部疼痛，吞咽困难、声嘶，以声带麻痹入耳鼻喉科，纤维喉镜下见喉腔内大量泡沫分泌物，未见新生物，会厌未见肿胀，左侧声带居旁中位，外展受限。左侧破裂活动受限，经神经内科会诊，考虑真性球麻痹转入神经内科，体格检查:心肺腹及四肢未见异常。神经系统检查:悬雍垂偏向右侧，左侧咽反射消失，余颅神经未见异常。右侧偏身痛觉减退，四肢肌力5 级，共济运动协调，右侧病理征可疑。血常规:白细胞12.54×109/L，中性细胞比例76.84%，红细胞5.65×1012/L，血红蛋白200 g/L，红细胞压积56%，C-反应蛋白5.94 mg/L。血电解质、肾功、血糖、血脂、肝功均未见异常;脑脊液常规及生化未见异常;脑脊液风疹病毒IgM 抗体、巨细胞病毒IgM 抗体、单疱病毒IgM 抗体、弓形体IgM 抗体均为阴性。胸部X 线和心电图及腹部B 超检查未见异常，头部CT 报告脑干有可疑低密度信号。临床诊断考虑脑干梗死，延髓可能。给予改善循环治疗，并进一步行头部MRI 检查，发现延髓左侧见一小片状长T1、长T2信号影，水抑制序列及弥散加权序列均呈高信号(见图1～图4)。确立诊断:延髓梗死、Avellis 综合征。

讨论

1891 年Avellis 首次描述了这一综合征的表现:即延髓受损产生的喉麻痹，由病灶同侧的软腭、咽、喉瘫痪加上对侧肢体的痛温觉障碍组成的，之后不断有个案报告，对病因和表现的描述不一，除血管病外，溃疡性结肠炎、螺旋体感染等引起的该综合征也有报道［1～3］。目前认为，疑核上部及脊髓丘脑侧束受累是其病理解剖基础，如果该核团周围组织同时受累则产生相应的叠加临床表现，脑血管病是最常见病因［4］。本例患者临床表现有声音嘶哑、吞咽困难，体检发现悬雍垂偏向右侧，左侧软腭下垂，左侧咽反射消失，右侧偏身痛觉减退，与国外学者描述一致。Avellis 综合征的诊断有赖于MRI 的证实，有学者在90 年代报道过此综合征的MRI 影像［5］，与本例患者的影像结果相似，该综合征国内目前尚未见报道，本例患者急性起病，头部影像未见占位，脑脊液化验结果未见异常，故可排除肿瘤和炎症，结合临床表现和MRI 影像，诊断考虑为延髓梗死、Avellis 综合征。治疗2 w 后，咽部疼痛明显减轻，吞咽好转，可以进半流饮食，无声嘶，予以出院。

图1 矢状位T1加权像

图2 轴位DWI 成像

图3 轴位T2加权像

图4 轴位Flair 成像，箭头指向病灶

［1］Krasnianski M，Neudecker S，Schluter A，et al.Avellis’syndrome in brainstem infarctions［J］.Fortschr Neurol Psychiatr，2003，71(12):650－653.

［2］Ho BL.Avellis syndrome as presenting manifestation of ulcerative colitis［J］.J Neurol Sci，2013，325(1～2):160－161.

［3］Habek M.Avellis syndrome due to borreliosis［J］.Eur J Neurol，2007，14(1):112－114.

［4］Kataoka S，Hori A，Hirose G，et al.Avellis’syndrome:The neurological-topographical correlation［J］.Eur Neurol，2001，45:292－293.

［5］Takizawa S，Shinohara Y.Magnetic resonance imaging in Avellis’syndrome［J］.J Neurol Neurosurg Psychiatr，1996，61(1):17.