丘脑出血致发作性血压升高的成人自主神经性癫痫1 例报告

周 瑶，吴 江，张 颖，吕玉丹，金 涛

自主神经性癫痫又称植物神经性癫痫，临床上儿童常见，成人发病率极低，因其临床表现复杂多样，缺乏特异性，极易与其他内科疾病混淆，引起误诊［1］。以发作性血压升高为主要表现的成人自主神经性癫痫病例在国内外鲜有报道，为提高对该病的认识，现将我科收治的1 例丘脑出血致发作性血压升高为主要表现的成人自主神经性癫痫发作报道如下。

1 临床资料

患者，男，37 岁，因左侧肢体活动不灵伴言语不清3 h 入院。入院前3 h 家属发现患者左侧肢体活动不灵，表现为左上肢不能持物，左下肢不能行走，言语不清表现为吐字不清，言语含糊，病程中伴有左侧肢体僵硬，无抽搐发作。于我院行头部CT 示右侧丘脑出血，破入脑室。既往:高血压病史2 y，最高达180/120 mmHg，平素规律口服拜新同、依那普利降压，血压控制情况不详;脑出血病史2 m，遗留右侧肢体活动不灵，尚可持物、行走;少量饮酒数年，无吸烟史。入院查体:血压251/117 mmHg，体温37.8 ℃，心率145 次/min，血氧饱和度100%，浅昏迷，双眼球向右共同偏视，双侧瞳孔等大同圆，直径约2.5 mm，双眼直间接对光反射迟钝，左侧鼻唇沟略浅，右侧肢体可不自主活动，疼痛刺激左侧肢体不动，四肢肌张力高，腱反射活跃，双侧病理征阳性。余神经查体不能配合。辅助检查:头部CT:右侧丘脑出血并破入脑室。肾上腺CT 及双肾血管彩超未见异常。结合病史、临床表现及辅助检查，患者初步诊断为“脑出血、高血压病3 级(极高危险组)”，给予脱水降颅压、营养神经、降血压及支持对症治疗，患者颅内血肿逐渐吸收。但是间断出现发作性的躁动、血压上升、心动过速、呼吸急促及出大汗等症状，发作时血压高达270/180 mmHg，心率150 次/min，呼吸频次40 次/min，伴颜面潮红、全身大汗，静脉泵入乌拉地尔血压仍居高不下，多在吸痰、导尿及翻身等刺激因素后诱发，每次发作持续约5 min到数十分钟，最长时可达4 h，每日发作数十次，发作后可自行缓解，发作间期血压基本维持在120～140/80～90 mmHg，心率及呼吸频次均正常。视频脑电:监测到数次临床发作，表现为呼吸急促，躁动，偶伴有左上肢强直上抬或右侧肢体拍打样动作，背景脑电为δ 波慢活动(见图1)，发作时颞区脑电可见突出于背景的9～10 Hz 低幅快活动(见图2)，混有大量动作伪差及肌电伪差，随后脑电频率逐渐变慢演变为θ波活动(见图3)，数秒后电压下降变为背景活动(见图4)，考虑为单纯部分性发作(起源不确切)。结合脑电检查患者自主神经性癫痫发作可解释其发作性的血压上升等症状，给予抗癫痫治疗后，患者发作性症状的频次明显减少，一般状态良好，出院。电话随访患者出院1 m、3 m、半年上述症状均未发作，血压控制良好。

图1 背景脑电为δ 波慢活动

图2 发作时颞区脑电可见突出于背景的9-10Hz 低幅快活动(考虑为单纯部分性发作，起源不确切)

图3 发作时混有大量动作伪差及肌电伪差，随后频率逐渐变慢演变为θ 波活动

图4 发作数秒后电压下降变为背景活动

2 讨论

在该患者的病程初期，血压升高一直被误认为是原发性高血压病，给予对症应用降压药，静脉泵入乌拉地尔血压仍居高不下。与原发性高血压病不符的是，动态血压监测显示患者血压波动较大，且伴随其他自主神经症状例如出面色潮红、大汗、心动过速等，症状呈发作性且表现刻板，对降压药敏感度差，因此考虑不除外自主神经性癫痫发作的可能，长程视频脑电监测进一步证实了我们的推断，且抗癫痫药物治疗有效。

该病例特点总结如下:(1)丘脑损害;(2)反复发作的以血压升高为主要表现的自主神经功能紊乱;(3)症状突然发生，持续时间约数分钟到数十分钟，终止迅速，发作间期无症状;(4)每次发作的临床表现固定而刻板;(5)脑电可见发作时突出于背景的低波幅快活动;(6)抗癫痫药物治疗有效。故该患者丘脑出血所致的自主神经性癫痫诊断明确。该病需与发作性自主神经功能紊乱伴肌张力障碍相鉴别，两者都可出现发作性自主神经症状，后者多出现于重度脑损伤之后，脑电监测无痫样放电且抗癫痫药物治疗无效。

自主神经性癫痫又称植物神经性癫痫，在癫痫分类学上属单纯部分性发作［2，3］，临床上以儿童多见，成人少见，临床表现多样，以发作性自主神经症状为主，可有反复发作的头痛、腹痛、呕吐、心律失常、高血压、出汗、流涎、晕厥等［4，5］。以心脏及循环系统症状为主的自主神经性癫痫发作及癫痫持续状态是癫痫猝死的原因之一［6］。早发型良性儿童枕叶癫痫，又称儿童Panayiotopoulos 综合征常出现自主神经性癫痫［7］，常见的症状有发作性呕吐、晕厥等，半数患者发作持续30 min 以上，被认为是自主神经性癫痫持续状态，脑电显示为多灶起源的尖波。成人自主神经性癫痫病例在国内外鲜有报道，国外Aynur 等［8］报道1 例由海马硬化所致的以发作性头痛为主要表现的成人自主神经性癫痫。国外还有报道以阵发性心悸为主症的自主神经性癫痫，考虑可能为颞叶起源影响到自主神经中枢网络的癫痫发作［9］。Rosenzwei 等报道1 例成人头部外伤后发作性尿失禁的自主神经性癫痫发作病例［10］。国内曾报道过1 例成人出现阵发性血压升高的癫痫病例，头部MRI 及肾上腺CT 均未见异常，考虑不除外脑动脉硬化引起的脑缺血性代谢异常，进而诱发癫痫发作［11］。

目前该病发病机制尚未明确，有学者认为此类型癫痫直接或间接起源于皮层或皮层下自主神经中枢网络结构，包括边缘系统及皮层下联系纤维下丘脑、中脑导水管周围灰质、脑桥及延髓自主神经核团［12］。目前较多研究认为成人自主神经性癫痫病灶位于皮质下自主神经中枢-下丘脑，该处及其邻近的脑干网状结构受损，出现过度同步化异常放电。下丘脑有丰富的毛细血管网，血脑屏障不够健全，因而对产生缺氧、头部外伤、中枢神经系统感染等敏感，易形成水肿、出血、炎症等病变，成为自主神经性癫痫的病理学基础［1］。

脑电图检查特别是长程视频脑电图对致痫灶定位目前在临床应用较广，脑电图可表现为尖波、棘波、尖慢波、棘慢波，特别是阵发性双侧同步θ 节律，频率为4～7 Hz 较常见［13］，发作性出现的突出于背景的节律性快活动对癫痫的诊断亦有意义。虽然该型癫痫总体少见，但其临床表现形式却呈多样性。除临床表现外，脑电图的特征性表现、抗癫痫药物治疗有效是有力的证据。通过该病例使我们认识到，当这种发作过于频繁、严重和刻板时，我们应想到癫痫的可能，通过EEG 等手段予以明确，早期给以妥善治疗。

［1］Sperling MR.Autonomic seizures［M］.Atlas of Epilepsies:Springer，2010.467－470.

［2］Engel J.Seizures and epilepsy［M］.New York:Oxford University Press，2013.199－200.

［3］吴 江，王学峰.癫痫［M］.全国八年制教材《神经病学》.北京:人民卫生出版社，2012.282－311.

［4］李小丽，徐 坚，金 辉，等.老年自主神经性癫痫二例［J］.脑与神经疾病杂志，2012，20(5):382－385.

［5］Panayiotopoulos CP.Autonomic seizures and autonomic status epilepticus peculiar to childhood:diagnosis and management［J］.Epilepsy＆ Behavior，2004，5(3):286－295.

［6］Moseley B，Bateman L，Millichap JJ，et al.Autonomic epileptic seizures，autonomic effects of seizures and SUDEP［J］.Epilepsy ＆ Behavior，2013，33:375－385.

［7］Ferrie CD，Caraballo R，Covanis A，et al.Autonomic status epilepticus in panayiotopoulos syndrome and other childhood and adult epilepsies:a consensus view［J］.Epilepsia，2007，48(6):1165－1172.

［8］zge A，Kaleagasi H，Tasmertek FY.Autonomic headache with autonomic seizures:a case report［J］.The Journal of Headache and Pain，2006，7(5):347－350.

［9］Shafie KT.Palpitations caused by a Seizure with Autonomic Features［J］.Sultan Qaboos University Medical Journal，2013，13(2):339－341.

［10］Rosenzweig I，Varga ET，Keson P，et al.Simple autonomic seizures and ictal enuresis［J］.Seizure，2011，20(8):662－664.

［11］沈爱东，马文英，沈潞华.表现为阵发性血压升高的癫痫发作1例［J］.中华内科杂志，2000，39(2):90.

［12］Benarroch EE.The central autonomic network:functional organization，dysfunction，and perspective［J］.Mayo Clin Proc，1993，68:988－1001.

［13］刘晓燕.临床脑电图学［M］.北京:人民卫生出版社，2008.163－164.