脑干受损为主的可逆性后部白质脑病2 例报告

解文菁，范 佳，刘 群

可逆性后部白质脑病综合征(posterior reversible encephalopathy syndrome，PRES)是一种临床、放射学综合征，正逐渐被临床医生所认识。其主要临床表现包括头痛、癫痫、不同程度交替出现意识障碍、视物模糊和精神异常等，多伴有明显的高血压。神经影像学表现为后部脑白质受累，多位于顶枕部区域，脑干、小脑等部位累及者少见。特征表现为血管源性水肿，给予及时有效的治疗后，不但患者的症状、体征可以完全恢复，神经影像也可完全恢复正常，因此提高对本病的认识、早期明确诊断十分重要。现将我院诊治的2 例累及脑干的可逆性后部白质脑病报道如下。

1 临床资料

病例1，患者，女性，52 岁，因头昏1 个月，左侧肢体无力10 d 入院。患者自觉头重脚轻感，偶有视物模糊，无视物旋转，后出现左侧肢体无力，尚能行走持物。病程中无恶心呕吐、无饮水呛咳及吞咽困难;无意识障碍及抽搐。既往:高血压病史20 余年，最高血压220/130 mmHg，不规律口服降压药，控制不佳。发现血肌酐升高1 w，未系统治疗。否认其他病史;否认家族性高血压病史。查体:血压224/121 mmHg，神情语明，颅神经查体未见异常，左侧肢体轻瘫试验阳性，左侧Babinski 征、Chaddock 征阳性，余神经系统查体未见明显异常。血肌酐170.1 μmol/L，血钾2.98 mmol/L，血钠131 mmol/L。TCD 检查未见异常。当地医院行头部MRI 可见桥脑、延髓异常信号影(见图1A～D)。入院后给予控制血压、降颅压、改善肾功能、调节水电解质平衡、对症等治疗，1 w 后，患者肢体无力消失，血压146/86 mmHg，神经系统查体未见阳性体征。2 m 后复查头部MRI 可见病灶消失(见图2A、B)。

病例2，患者，男性，22 岁，因视物模糊1 个月入院。患者1 个月前出现视物模糊，家属发现其眼结膜充血，于社区诊所测血压216/160 mmHg，未规律服用降压药。既往体健。其父亲、奶奶均患有高血压病。入院时血压192/97 mmHg，双眼结膜充血，双眼视力差，神经系统查体未见明显异常。眼压:右57 mmHg，左20 mmHg。眼底检查:双眼底动脉细，静脉迂曲，乳头旁可见片线状渗血。头部MRI 可见脑干肿胀明显，见大片长T2、高FLAIR 信号(见图3A～D)。10 d 后行头部MRI 增强扫描未见增强效应(见图4A、B)。给予降压药物治疗，视物模糊较前好转，血压140/79 mmHg。3 个月后复查头部CT，脑干形态、密度完全正常。

2 讨论

1996 年，Hinehey 等［1］通过对各种病因引起的具有相似临床症状及神经影像学改变的15 例病例回顾性分析，首次提出可逆性后部白质脑病综合征(reversible posterior leukoencephalopathy syndrome，RPLS)。随着相关病例的报道逐渐增多，以及磁共振等新的扫描序列的应用，对RPLS 的认识逐渐加深，后来发现RPLS 也可累及灰质及脑内其他区域，Casey等［2］对RPLS 提出新的命名，即后部可逆性脑病综合征(posterior reversi-bleencephalopathy syndrome，PRES)，但其共同的临床表现和影像学特征从而构成能被识别的临床综合征。

本病的发病机制尚不十分清楚。目前研究表明，多种因素参与了PRES 的发病，如高血压、肾功能不全、子痫、免疫抑制剂和细胞毒性药物的应用等［3］。其中最关键的因素是血压升高。通常认为PRES 的病理生理机制主要有两种:(1)脑-毛细血管渗漏综合征:血压骤然升高时脑血流自身调节机制紊乱，血脑屏障破坏，液体积聚导致血管源性脑水肿［4，5］。(2)血管内皮损伤:尿毒症相关的毒性物质或免疫抑制剂等直接造成血管内皮损伤，导致暂时性血-脑屏障的损害，由于蛋白渗出又加重了颅内尿毒症性毒性物质的集聚。修复性的血管收缩或血管内微血栓形成致使脑动脉闭塞、缺血、缺氧及血管源性水肿［6］。产生水肿导致神经细胞功能的暂时紊乱，并未引起严重的神经细胞变性或死亡。病因去除后在数周内可恢复，故PRES 大多是可逆的。结合本文2 例患者均有血压急剧升高病史，超过大脑血管自动调节能力的极限，导致区域性血管扩张，即脑的高灌注。增高的脑灌注压导致血脑屏障破坏，局灶性液体、大分子外渗引起血管源性水肿，造成神经细胞功能紊乱，出现相应病变。

图2 病例1 2 m 后复查头部MRI(2010 年12 月6 日)可见桥脑、延髓病灶消失

图3 病例2 头部MRI(2013 年11 月8 日)可见脑干、小脑FLAIR 相高信号

图4 病例2 头部MRI 增强(2013 年11 月11 日)未见增强

PRES 的临床主要症状包括头痛、精神异常、意识障碍及癫痫，局灶性神经功能缺损少见。因为后循环最常受损，故经常出现视皮质障碍(偏盲，皮质盲)。本病通过及时有效治疗后症状可迅速改善，不遗留神经系统后遗症，但延误治疗可继发脑出血或脑梗死呈永久性神经系统损伤。

PRES 影像学最突出的特点是病变主要分布于后循环供血区，最常见的部位为双侧顶枕叶对称的皮质下白质。已发现PRES 时后循环区域更易发生损害的原因可能与后循环的血管肾上腺素能神经纤维分布少、对血压急剧增高的损害更加敏感有关［7］。同时，我们认为由于脑白质组织细胞排列较灰质疏松，因此病变主要出现在皮质下白质内。但随着病例报道的增多及对该病认识的加深，出现不典型的PRES 影像学表现的病例逐渐增多。皮质及皮质下白质病变主要表现为脑回样形态，在基底节、深部白质、小脑、脑干表现为小斑片样异常信号;病变信号均呈稍长或等T1、长T2信号，Flair 像呈高信号。病变在DWI 表现并不一致［8］。DWI 显示等或低信号，且T2异常信号区域主要为血管源性水肿而非细胞毒性水肿［6］。而在严重的血管源性水肿进展为细胞毒性水肿和脑梗死时，也可出现DWI 高信号(可视为不可逆性改变的早期征象)［9］。ADC 显示相应病灶部位信号不低(在脑梗死时为低信号)提示血管源性水肿。因此，采用DWI 和ADC 可与脑梗死进行鉴别。病变增强效应也不一致［10］。如病例2 头部增强扫描时病灶没有增强，但由于血-脑屏障的损害后的修复，病灶可能出现不同程度的增强，考虑可能与检查时间有关。在本文病例2 头部MRI 中，其病灶均以脑干为主，血压控制后，复查头部影像学病灶均为可逆性表现，但其影像学恢复的具体时间尚不明确。

综上，由于本病的临床和影像学改变的可逆性，及时确诊、迅速控制血压或停用引起发病的药物很重要。相反，如未能认识，也可能转为不可逆性的细胞毒性脑水肿，延误治疗，造成神经功能的永久性损害。因此应加强本病的意识，为尽快诊断及治疗争取时间。

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