色素性绒毛结节性滑膜炎误诊为黑色素瘤1例

吴 俊，流小舟，施 鑫，吴苏稼

1 临床资料

患者，男，31岁。因“发现左足背包块3年余，增大1月”入院。无左足部外伤史。查体:步态正常，左足背第三、第四跖骨远端之间可见2×3 cm肿块，局部无红肿，界限不清，质韧，与周围组织有部分粘连，活动度小，无明显按压痛及浅静脉怒张，肿块听诊闻未及血管杂音，左足趾活动无异常，足部感觉无异常。左足X线片未见明显异常。B超检查示:左足背侧可见一2.1×2.6 cm的低回声团。临床诊断为左足肿块性质待查。在局麻下行肿块切除术，探查见病变附着于趾长屈肌腱腱鞘上，呈黄褐色分叶串珠状，并沿趾长屈肌腱鞘管生长，轻度侵犯肌腱，未侵犯骨质及关节。先以肿块为中心纵向切开，长约5 cm，探查病变止于趾长屈肌腱移行于肌肉组织处。再沿趾长屈肌腱鞘管向右足远端追踪探查，见病变向远端绵延并蔓延至足底内侧，足底部增生明显。将病灶彻底切除，并切除部分侵蚀腱鞘。术后快速病理检测提示:“左足恶性黑色素瘤”。后经免疫组化检测结果示:Melan A(+)，HMB45(+)，CKpan(+)，EMA(+)，S-100(－)，ki67 约 10%。最终病理报告提示:左足背腱鞘滑膜巨细胞瘤(色素性绒毛结节性滑膜炎弥漫型)。术后14 d切口痊愈，随访2个月无复发。

2 讨 论

色素性绒毛结节性滑膜炎是临床上少见的慢性良性滑膜增生性病变。病理上以关节滑膜形成大量带黄棕色绒毛、结节及含铁血黄素沉着为特征，偶可见于滑液囊。最常见于青年和中年，80%患者在20～40岁，男女发病率无明显差异。好发于膝关节，其次为髋、踝、腕、肩关节，手足小关节亦可受累。绝大多数侵犯单个关节，累及双侧关节或多发性者极少，本病的病因尚不清楚，可能与炎症、肿瘤、外伤、出血、代谢障碍、变态反应及感染等多因素有关，早期症状不典型易被忽视［1］。根据病变的范围可分成2种类型:弥漫型和局限型，在大体病理及临床治疗上有所不同。弥漫型病变的绒毛和结节累及整个滑膜，复发率高，文献报道平均为31.3%，而局限型大多是单发结节，直径从数毫米至数厘米，单纯病灶切除即可获满意结果［2］。临床上凡遇到主诉受累关节有慢性疼痛、肿胀、局部皮温增高，肌肉萎缩及有时可触及局部结节性肿块，可抽出黄褐色或血性关节液，X线检查发现关节滑膜增厚，局部无钙盐沉着，软骨间隙一般存在，均应考虑色素性绒毛结节性滑膜炎的可能。本例患者已有3年病史，无明显的关节肿胀及疼痛，临床检查只触及局部结节性肿块，也不伴有发热等全身症状，故本病的最终确诊依赖于病理检查结果。

本例病理检查初次结果提示为左足恶性黑色素瘤。恶性黑色素瘤是原发于皮肤的恶性肿瘤，近年来，其发病率和死亡率呈增长趋势。诊断恶性黑色素瘤的特征性依据是细胞质内或质外见到黑色素颗粒［3］，但必须注意鉴别确认是黑色素还是含铁血黄素。黑色素颗粒有两种:一种为粗颗粒，如砾石状，大小不等;另一种细小均匀而致密，如细沙状。这些黑色素颗粒和相似的含铁血黄素颗粒在某些非黑色素瘤病变中也可出现，如噬色素性细胞、色素痣、色素性基底细胞癌、滑膜肉瘤、透明细胞肉瘤、色素性绒毛结节性滑膜炎和腱鞘巨细胞瘤等。恶性黑色素瘤较为特殊的临床表现、显微镜下非癌、非肉瘤的“四不像”形态特征成为诊断的重要依据［4］。治疗上目前尚无统一意见，各种治疗方法中以全滑膜切除术为首选方法，但术后复发率高达40%以上，放疗治疗疗效不肯定，病变早期放疗疗效较好，至后期因纤维化程度增加，反应较慢，疗效不佳，但可作为难以彻底切除病例的补救措施。对合并骨质损害者，需采用搔刮及植骨术［5］。本例误诊原因:①发生于足部腱鞘的色素性绒毛结节性滑膜炎临床罕见，病变沿腱鞘蔓延生长至足底内侧，踝部鞘管致密致使病变隐蔽，查体仅见踝部局限性肿块。②术前B超提示足背局限低信号病灶，未能确定其病变范围及性质。术后患者恢复好，随访仍在进行中。

［1］胥少汀，葛宝丰，徐印坎.实用骨科学［M］.3版.北京:人民军医出版社，2006:1488-1491.

［2］王保仓，刘昆鹏，王 辉.色素性绒毛结节性滑膜炎-附16例报告［J］.中国骨肿瘤骨病，2007，6(3):148-152.

［3］康劲松，刘利敏，李 钫.恶性黑色素瘤的临床细胞病理学分析［J］.临床血液学杂志，2009，22(12):657-658.

［4］张灿云，王化修，粟海燕，等.恶性黑色素瘤细针吸取细胞病理学观察［J］.实用医技杂志，2007，14(11):1404-1405.

［5］柳占富，张红兵，陈鹏飞，等.色素性绒毛结节性滑膜炎一例［J］.山西医药杂志，2010，39(10):949.