小儿肠系膜上动脉压迫综合征20例临床诊治分析

徐兵，余溪洋，孙传成，孙华，王亮，苏义林，王忠荣

临床研究

小儿肠系膜上动脉压迫综合征20例临床诊治分析

徐兵，余溪洋，孙传成，孙华，王亮，苏义林，王忠荣

目的探讨小儿肠系膜上动脉压迫综合征(SMAS)的临床诊断和治疗方法。方法总结2000年8月—2012年8月安徽省立医院儿外科收治20例SMAS患儿的临床资料，并结合文献就其病因、诊断及治疗进行分析。结果经1～8年随访，保守治疗9例，6例痊愈，3例复发；手术治疗11例(包括屈氏韧带松解、空肠十二指肠吻合术4例，Ladd手术7例)均痊愈。结论本综合征临床症状无特异性，确诊依靠上消化道钡剂造影，B型超声、CT血管成像可直接测定肠系膜上动脉与腹主动脉夹角。保守治疗无效应手术治疗，Ladd手术可彻底解除肠系膜上动脉对十二指肠压迫，且无需肠吻合，手术安全，值得推广。

肠系膜上动脉综合征；Ladd术；治疗；小儿

小儿肠系膜上动脉压迫综合征(superier mesenteric artery syndrome，SMAS)是由英国Wilkie于1927年详细描述，故又称Wilkie病，其是导致良性十二指肠淤滞的主要原因。本病多见于成年女性，发病率仅0.013%～0.030%[1]，由于症状无特异性，临床容易误诊。我院2000年8月—2012年8月收治20例小儿SMAS，现分析报道如下。

1 临床资料

1.1 一般资料 本组20例，男13例，女7例，男女之比约1.83∶1；年龄4～15岁，中位年龄7.8岁；病程3个月～8年，中位数为2年。主要症状为反复性腹痛、腹胀、恶心、呕吐，病程长者常伴消瘦、贫血等营养不良表现。

1.2 术前检查 20例上消化道钡餐或泛影普胺造影：十二指肠水平部见钡剂纵行压迹，即“笔杆征”，远端钡剂稀少，近端十二指肠不同程度扩张，其中13例动态观察见十二指肠水平部呈顺向蠕动和逆向蠕动，表现为“钟摆样运动”。11例彩色多普勒超声(CDFI)检查：肠系膜上动脉(SMA)与腹主动脉(AAO)夹角为14°～28°。4例CT血管成像：SMA与AAO夹角<30°(正常平均值为57.1°±14.0°)[2]。

1.3 治疗方法 9例保守治疗，包括禁食，胃肠减压，应用解痉或胃动力药，纠正水、电解质紊乱，静脉营养支持，少吃多餐，餐后改变体位等措施。11例手术治疗，其中行屈氏韧带松解加十二指肠空肠侧侧吻合术4例，Ladd手术7例，均附带切除阑尾，1例同时行胆囊切除。

1.4 预后及随访 保守治疗9例症状完全缓解出院，手术治疗者11例除1例术后腹胀未完全缓解转院，其余患者症状完全消失。经1～8年随访，中位数2.5年，非手术治疗9例中6例痊愈，3例多次症状复发，其中1例再次住院治疗；手术治疗11例中2例(2种术式各1例)术后早期症状复发，经对症治疗好转后未再复发，其余9例均无症状，营养、发育良好。

2 讨 论

SMAS基础因素是肠系膜上动脉与腹主动脉夹角过小，压迫十二指肠第三、四段，引起十二指肠不全性梗阻。正常情况下，SMA与AAO夹角内有脂肪组织支撑，维持夹角在40°～60°，可避免十二指肠水平部受压。过度消瘦、长期处于高代谢状态或消耗性疾病等[3]，均可导致小肠系膜和腹膜后脂肪消耗减少，使SMA与AAO夹角变小，即可发生SMAS。研究表明内脏脂肪含量与SMA/AAO夹角大小有密切相关性，故通过脐水平测量内脏脂肪含量可作为临床诊断依据之一[4]。采用人体成分分析仪测定体脂<10%，既能直接反映营养治疗效果，又能间接反映SMA/AAO夹角内的脂肪含量[5]，也有助于此病的诊断。另外，肠系膜上动脉从腹主动脉分出位置过低(正常在第1腰椎水平)、屈氏韧带过短及脊柱前凸等，均可造成肠系膜上动脉对十二指肠的机械性压迫，且于立位时明显，俯卧时减轻。

本病临床症状非特异性，常表现为慢性不全性十二指肠梗阻，也可因某种诱因突发急性高位肠梗阻。多数呈慢性、间歇性发作、病程长、且进行性加剧。呕吐是其主要症状，表现为进食后腹胀，多在餐后2～3 h发生呕吐，呕吐物含胆汁或隔餐食物，呕吐后腹胀缓解，站立或坐位易发生呕吐，卧位、胸膝位或左侧卧位症状可缓解。呕吐严重者常伴水、电解质平衡紊乱。长期厌食、体质量下降。年长儿可能合并消化性溃疡。少数急性发作，表现为上腹痛、呕吐。腹部X片可见“双泡征”。上消化道钡餐造影见“笔杆征”“钟摆样运动”可确诊。CDFI和CT血管成像直接测量SMA与AAO夹角更有诊断意义。CDFI由于易受检查者手法不当的影响，不仅要观察SMA与AAO夹角是否变小，而夹角处十二指肠受压狭窄与近端十二指肠扩张的内径比值更有价值[5]。

病程短，年龄小，上消化道造影十二指肠扩张不明显的患儿，可先行保守治疗[6]。大多数可缓解症状，随着患儿症状缓解，营养状况改善，夹角处脂肪组织填充增多，症状可得到长期缓解。合理有效的肠内营养疗效满意，甚至治愈[7]。如果机械因素未能彻底解除，经保守治疗6个月以上，症状无缓解或反复发作，上消化道造影十二指肠中重度扩张者应手术治疗。常用的手术有: (1)tretiz韧带松解术。 方法简单，但缓解十二指肠压迫有限，很少单独使用。(2)十二指肠空肠侧侧吻合术。疗效肯定，但该法并未解除血管对十二指肠的压迫，在十二指肠扩张明显，逆蠕动强烈者，术后疗效不良。所以常与前者联合应用，效果更好[8]。(3)其他术式：如十二指肠空肠Roux-en-Y术、十二指肠环形引流术[9]、十二指肠血管前移位术，胃空肠吻合术，胃大部切除、BillrothⅡ胃空肠吻合术及将肠系膜上动脉移植到肾主动脉下方[10]等，均有特定的适应证，且操作复杂，创伤大，风险大，多不适合儿童。

笔者采用Ladd手术，是由Louw等[11]在1957年首先倡导应用于治疗SMAS，即将十二指肠从肠系膜上动脉和腹主动脉夹角内完全移出至右侧腹腔，从而完全避免肠系膜上动脉对十二指肠的压迫。手术要点：(1)先游离tretiz韧带及十二指肠空肠曲；(2)切开升结肠外侧腹膜，游离右半结肠；(3)游离十二指肠水平部，与十二指肠空肠曲贯通，然后将十二指肠从肠系膜上动脉下移至右侧腹腔，并尽量拉直向下；(4)将全部小肠置于右侧腹腔，右半结肠推至左侧腹腔；(5)阑尾因位置改变，惟恐以后病变易误诊，故宜顺便切除。本术式的结果与Ladd手术一样，临床已证明Ladd手术治疗肠旋转不良的疗效可靠。本组7例未合并肠旋转不良，均完成手术，手术创伤小，出血少、无需做胃肠、血管吻合。经长期随访临床效果良好，值得推广。

腹腔镜应用于SMAS已有多年[12，13]，多是行tretiz韧带松解和十二指肠空肠吻合术，有一定的技术要求和术后吻合口相关并发症可能。如采用本术式，仅分离，不需肠吻合，将会更简便、更安全。

1 Yakan S,Caliskan C,Kaplan H,et al.Superior mesenteric artery syndrome:a rare cause of intestinal obstruction.Diagnosis and surgical management[J].Indian J Surg,2013,75(2):106-110.

2 郑楠楠,胡道予,邵剑波,等.正常肠系膜上动脉的MSCTA表现[J].放射学实践,2013,28(2):184-186.

3 Smith BG,Hakim-Zargar M,Thomson JD.Low body mass index: a risk factor for superior mesenteric artery syndrome in adolescents undergoing spinal fusion for scoliosis[J].J Spinal Disord Tech,2009,22(2):144-148.

4 Ozbulbul NI,Yurdakul M,Dedeoglu H,et al.Evaluation of the effect of visceral fat area on the distance and angle between the superior mesenteric artery and the aorta[J].Surg Radiol Anat,2009,31(7):545-549.

5 刘娟,罗利红,王宝平,等.彩色多普勒超声检测肠系膜上动脉压迫综合征的价值[J].南方医科大学学报,2010,309(11):2570-2574.

6 Shin MS,Kim JY.Optimal duration of medical treatment in superior mesenteric artery syndrome in children[J].J Korean Med Sci,2013,28(8):1220-1225.

7 张伟,朱维铭,顾立立,等.肠内营养治疗肠系膜上动脉综合征的前瞻性研究[J].肠外与肠内营养,2012,19(3):142-145.

8 Merrett ND,Wilson RB,Cosman P,et al.Superior mesenteric artery syndrome: diagnosis and treatment strategies[J].J Gastrointest Surg,2009,13(2):287-292.

9 杨晓波,张沿君,李岗,等.肠系膜上动脉综合征2种手术方式选择的评价[J].疑难病杂志,2013,12(3):203-205.

10 Pourhassan S,Grotemeyer D,Fürst G,et al.Infrarenal transposition of the superior mesenteric artery: a new approach in the surgical therapy for Wilkie syndrome[J].J Vasc Surg,2008,47(1):201-204.

11 Louw JH,Sender B,Shanding B.A rational approach to the surgical treatment of duodenal ileus[J].S Afr J Lab Clin Med,1957,3(4):249-267.

12 仲智勇,李索林,时保军,等.腹腔镜辅助十二指肠—空肠吻合术治疗肠系膜上动脉综合征[J].中华小儿外科杂志,2010,31(10):739-741.

13 李振晓，罗强.彩色多普勒超声及消化道造影对小儿肠系膜上动脉综合征的诊断价值[J].中国实用医刊，2014，41(9)：118-119.

230001 合肥，安徽医科大学附属省立医院儿外科

10.3969 / j.issn.1671-6450.2014.09.028

2014-06-21)