以多脏器功能不全为主要表现的甲状旁腺功能减退症1例

李春梅，姜花，曾玉英

罕少见病例

以多脏器功能不全为主要表现的甲状旁腺功能减退症1例

李春梅，姜花，曾玉英

左心功能不全；肝功能不全；癫痫；凝血；甲状旁腺功能减退症

1 赵大江,薛双峰.甲状旁腺功能减退症诊断与治疗进展[J].中华实用诊断与治疗杂志,2011,25(12):1145-1147.

2 刘慧琳,郭静萱,马青变,等.原发性甲状旁腺功能减退症引起的低钙性心肌病二例误诊为冠状动脉性心脏病和扩张性心肌病的临床诊治分析[J].中国全科医学,2012,15(26):3036-3038.

3 吴文讯,任晓燕,翟晨光.甲状旁腺功能减退症伴肌酶增高41例临床分析[J].中华医学杂志,2013,93(2):135-137.

4 楼大钧,朱麒钱.假性甲状旁腺功能减退症误诊为原发性癫痫一例报道及文献复习[J].中华神经医学杂志,2014,13(2):200-201.

5 Ding C,Seneviratne U,An AE.Cerebral calcification and seizures.pseudohypoparathyroidism[J].J Clin Neurosci,2013,20(3):452-479.

810000 青海省红十字医院心内科

10.3969 / j.issn.1671-6450.2014.09.036

2014-05-14)

患者，女，20岁，因“咳嗽、咳痰5 d，胸闷、气短2 d”于2014年2月17日入院。患者5 d前不慎受凉后出现咳嗽，咯白色黏液痰，痰中带血，在当地医院诊断为“肺炎”，治疗症状未见缓解；近2 d逐渐出现心慌、胸闷、气短，同时出现胸痛、发热，体温高达38.5℃，头痛、乏力、恶心、呕吐胃内容物，为进一步诊治来我院，门诊以“双肺肺炎、心功能不全”收住我科。既往有癫痫病史2年，长期口服多种抗癫痫药物。查体：T 36.6℃，P 108次/min，R 20次/min，BP 90/60 mm Hg，精神差，急性痛苦面容，端坐位，呼吸急促，全身皮肤潮湿，口唇轻度发绀，咽部充血；颈软，甲状腺无肿大，颈静脉轻度充盈；双肺底呼吸音低，可闻及较多的湿啰音；心界无扩大，心律齐，心率108次/min，未闻及杂音；腹平软，肝脾肋下未触及，叩鼓，移动性浊音阴性，双下肢无水肿。门诊心电图：窦性心动过速，心室率105次/min，电轴右偏，T波改变。外院胸部X片：双下肺感染。入院后初步诊断：双肺肺炎、急性左心衰竭？给予抗炎、扩支、改善心功能治疗，急诊查胸腔超声示：双侧胸腔中量积液，心包腔少量积液；腹部超声未见异常。血常规正常肝功能：丙氨酸氨基转移酶(ALT)765 U/L，天门冬氨酸氨基转移酶(AST)515 U/L；碱性磷酸酶(ALP)：190 U/L，γ-谷氨酰转肽酶(GGT)374 U/L。心肌酶：肌酸激酶(CK)：1 175 U/L，肌酸激酶同工酶(CK-MB)：36 U/L，乳酸脱氢酶(LDH)：2 699 U/L，α-强丁酸脱氢酶(HBDH)：920 U/L；电解质：Ca2+0.98 mmol/L，Mg2+0.52 mmol/L，P3+2.39 mmol/L，K+、Na+、Cl-、血浆蛋白、肾功能正常。血凝：凝血酶原时间(PT)：24.7 s，凝血酶原时间国际标准化比值(INR)：2.14，活化部分凝血酶原时间(APTT)：31.2 s，凝血酶时间(TT)：11.9 s，纤维蛋白原(FIB)：2.55 g/L，D-二聚体(D-dimer)：30.80 mg/L。初步考虑：(1)原发性甲状旁腺功能减退症？甲状旁腺功能减退性心肌病？心功能III级；(2)双肺肺炎；(3)继发性肝损害；(4)继发性凝血功能异常；(5)继发性癫痫。给予补钙、抗炎、改善心功能、保肝、抗凝、抗癫痫系列治疗，进一步化验：甲状旁腺激素(PTH)5 ng/L，25-羟基维生素D2<2.2 ng/ml，25-羟基维生素D34.6 ng/ml，25-羟基维生素D2+D34.6 ng/ml； 24 h尿钙测定：2.31 mmol/L； 心力衰竭测试(BNP)867 pg/ml；自身抗体全套均阴性；痰培养无异常；甲状腺功能、肝炎病毒全套正常。辅助检查：心脏彩超：左室增大，二尖瓣、主动脉瓣返流，三尖瓣、肺动脉瓣返流，左室射血分数中度减低(30.5%)，室壁运动弥漫性减低；甲状腺超声：甲状腺双侧叶多发低回声结节，考虑结节性甲状腺肿。甲状旁腺超声：双侧甲状旁腺未见异常；CT示：(1)肺动脉CTPA未见明显异常；(2)双肺斑片状高密度影，考虑肺水肿；(3)左肺下叶片状高密度影，考虑炎性反应；(4)双侧胸腔积液伴双肺膨胀不全；(5)胆囊炎，胆囊窝积液。明确诊断甲状旁腺功能减退及甲状旁腺功能减退性心肌病，排外肺栓塞。继续上述方案治疗15 d，患者病情逐渐好转，临床症状及体征消失，心脏彩超射血分数恢复至44%，肝功能及凝血功能、电解质均恢复正常，住院期间未出现抽搐表现，给予出院。

讨论甲状旁腺功能减退症(HPP)是由于甲状旁腺激素(PTH)分泌减少和/或功能不足引起的一种临床综合征[1]。PTH 对心肌有正性肌力作用，PTH 减少或缺乏可直接减弱心肌收缩力，更重要的是引起低血钙、低血镁，影响心肌纤维的兴奋—收缩耦联过程。PTH 及洋地黄的正性肌力作用亦常依赖于细胞外液中钙浓度。长期低血钙，可以严重影响心肌收缩功能。另外，钙还影响肾小管对钠的重吸收，低血钙时钠排泄减少，钠水潴留可加重心脏负荷。慢性HPP患者血镁也有不同程度的下降，由于镁离子为 ATP 转变为 cAMP 的激活剂，故低镁可造成 cAMP 下降，导致心肌损害，使心功能受损[2]。本例患者诊断HPP成立，心脏彩超检查示心脏大，射血分数低，考虑甲状旁腺功能减退性心肌病，心功能不全。在此基础上合并肺部感染，使心功能状况进一步恶化，出现急性肺水肿表现。同时出现肝功能受损，考虑为感染后继发性肝损害，不能除外同时合并存在既往长期口服多种药物引起肝损害可能。肌酶明显升高考虑为低钙所致的手足抽搐及癫痫发作导致骨骼肌受损，肌酶溢出；另低钙时细胞膜通透性增加，酶从细胞内漏出[3]。患者凝血功能检查明显异常考虑为严重感染和肝功能损害所致。既往癫痫病史2年考虑仍为HPP所致，其可能机制为：(1)钙离子具有膜稳定作用，低钙时细胞膜阈值降低，加之钙离子参与神经递质信息传递及运动终板的冲动传递增加，故表现为神经肌肉周围感受器的应激性增加，癫痫发作；(2)脑组织水钠潴留及脑血管内壁、颅内钙盐沉积，激发了原有的致癫痫因素[4，5]。经积极补钙、抗炎、改善心功能、保肝、抗凝、抗癫痫等综合治疗，病情恢复较快，15 d内心脏射血分数恢复至44%，其余各项指标均恢复正常。出院后继续给予补钙、抗癫痫治疗，随访4个月病情平稳。