原发性肝血管肉瘤的CT特征与临床治疗

王昌盛

(重庆市酉阳县人民医院，重庆 409800)

原发性肝血管肉瘤的CT特征与临床治疗

王昌盛

(重庆市酉阳县人民医院，重庆 409800)

目的 探讨原发性肝血管肉瘤(PHA)的CT特征与临床治疗。方法 回顾性分析6例经手术病理证实的PHA的CT、病理及临床资料。结果 ①6例中巨块型4例，肿块结节混合型1例，弥漫多结节型1例。②CT征象:平扫均为低密度，4例密度不均匀，1例中心见片状略高密度。增强：1例动脉期呈环状明显强化，肿瘤内呈网格状明显强化，肿瘤周缘见晕环；静脉期延迟填充强化，中心未强化区呈低密度。2例动脉期呈多中心结节样明显强化，静脉期呈延迟填充强化。1例动脉期中心点状明显强化，静脉期中心强化呈絮状及不规则斑片状。2例动脉期无明显强化，静脉期呈中心结节样或偏心性不规则斑片状轻度强化，延迟期呈不均匀低密度。③病理结果：肿瘤细胞呈梭形或不规则形，胞质较少，淡然，胞核深染，核仁大小不一，见核分裂像。瘤细胞沿肝细胞索表面生长，排列成索状、乳头状，突入海绵状扩张的血管腔，相互吻合。结论 PHA的CT表现具有一定的特征，CT检查是目前诊断PHA的有效方法，对PHA术前诊断具有重要价值。目前，积极的手术治疗是提高其存活期相对有效的方法。

肝肿瘤；血管肉瘤；X线计算机；治疗

原发性肝血管肉瘤(PHA)是一种罕见间质来源恶性肿瘤，约占原发性肝肿瘤的0.4%，但却是肝肉瘤中最多见的，约占36%[1]，临床症状及实验室检查缺乏特异性，术前误诊率较高。其相关CT诊断研究的报道较少，仅见于个案报道，缺乏系统深入分析。笔者回顾性分析了6例经病理证实的PHA的CT及手术病理资料，结合相关文献资料，探讨PHA的影像学特征，总结诊断经验，提高对该病的认识及影像诊断水平，协助临床制订最佳治疗方案。

1 临床资料

1.1 一般资料 收集2005年10月—2013年4月我院及重庆医科大学第一附属医院经病理证实的PHA患者6例，男4例，女2例；年龄31～76岁，中位年龄56.5岁。均行CT平扫及增强扫描。4例临床表现为右上腹胀痛不适,1例以突发剧烈腹痛就诊，1例31岁男性患者既往有氯乙烯接触史8 a，发现肝硬化3 a。实验室检查：3例血清总胆红素、丙氨酸氨基转移酶、天冬氨酰基转移酶、碱性磷酸酶有不同程度升高；1例乙肝病毒表面抗原 (+)。血清免疫甲胎蛋白(AFP)均在正常范围内，癌胚抗原(CEA)均为阴性。

1.2 检查方法 采用德国SIEMENS 64排双源CT扫描机。被检查者扫描前服温水500～800 mL；扫描范围自膈顶上2 cm至肾下缘。平扫后注入75～90 mL非离子造影剂优维显370，速率4 mL/s；生理盐水40 mL，速率4 mL/s。应用Smart prep扫描方式，监测腹腔干发出水平腹主动脉，在腹主动脉阈值达到150 Hu启动动脉期扫描，18 s后启动门脉期扫描，60 s后行肝静脉期扫描，必要时180 s后加扫延迟期。

1.3 图像分析 由2名经验丰富具有中级以上职称的影像诊断医师共同阅片，观察CT平扫及动态增强扫描病灶部位、大小、形态、伴随征象，与周围组织关系；病灶的密度或信号、强化程度和方式等。

2 结 果

2.1 病灶形态、类型、部位、大小及周围情况 肿瘤均呈圆形，边界较清晰。巨块型4例，位于右叶2例，肝左叶1例，尾叶1例，瘤径2.6～6.8 cm,1例双肺转移。肿块结节混合型1例，位于肝右叶，主灶直径7.4 cm，伴肝内胆管扩张。弥漫多结节型1例，肿瘤遍布肝实质，结节直径0.6～2.3 cm，伴肝硬化、脾脏转移、腹水等。

2.2 CT征象 6例CT平扫均为低密度，边界清晰，4例密度不均匀，中心见斑片状更低密度区， 1例见片状略高密度。CT增强：1例动脉期呈环状明显强化，壁厚薄不均呈乳头状，肿瘤内呈网格状明显强化，肿瘤周缘见厚度约1 cm晕环，密度明显高于肝实质；静脉期呈延迟填充强化，强化幅度降低，仍高于肝实质，周围晕环持续强化呈稍高密度，延迟期肿瘤周围部分呈等密度，中心未强化区呈低密度。2例动脉期肿瘤边缘及中心呈多中心结节样明显强化，静脉期强化幅度降低强化范围增大呈延迟填充强化，延迟期呈不均匀略低密度，其中1例巨块结节混合型子灶动脉及静脉期均匀明显强化，延迟期呈稍低密度。1例动脉期中心点状明显强化，静脉期中心强化呈絮状及不规则斑片状，延迟期肿瘤呈不均匀低密度。2例动脉期无明显强化，静脉期呈中心结节样或偏心不规则斑片状轻度强化，延迟期呈不均匀低密度。

2.3 病理结果 镜下示肿瘤细胞呈梭形或不规则形，边界不清,胞质较少，淡染。胞核深染，核仁大小不一，见核分裂象。瘤细胞沿肝细胞索表面生长，排列成索状、乳头状，突入海绵状扩张的血管腔，相互吻合。不规则血管腔样结构广泛分布于肝实质内伴局部出血、肝细胞萎缩、肝窦变宽。免疫组化染色、CD34、Vimentin均为阳性。

3 讨 论

PHA是一种少见的来源于肝窦血管内皮细胞恶性间质性肿瘤，恶性度高，进展迅速，诊断困难。尽管其发病率低，致病原因不明，但近年来逐渐受到重视，因为相关研究发现其与环境及职业性致癌物质如二氧化钍胶体、氯乙烯、砷化钾等有关，也有报道激素合成的类固醇及原发性血色病亦与其发病相关[2]。PHA高发年龄为50～70岁，男女比例约3∶1[3]。本组仅有1例31岁患者长期接触氯乙烯。

PHA临床表现无明显特异性,常表现为右上腹痛、发热、消瘦、腹部包块等，难以与肝癌相鉴别。实验室检查对其鉴别诊断有一定帮助。PHA血清AFP及CEA多为阴性，血清HBsAg也多为阴性，而原发性肝癌上述指标多为阳性。本组病例AFP及CEA均为阴性，1例HBsAg为阳性。有研究认为由于血小板聚集于肿瘤血管内引起周围血管血小板减少，导致凝血功能障碍可引起全身播散性血管内凝血及自发性腹腔内积血[4]。本组1例以急腹症就诊患者为血小板减少伴肿瘤出血及邻近肝被膜下少量积血，另5例血小板均在正常值范围。部分学者认为，PHA为富血供肿瘤，加之常引起凝血功能障碍，经皮肝穿活检会大大增加出血的风险，故不主张肝穿活检[5]。本组1例弥漫多结节型及1例巨块型患者，凝血功能无异常，增强扫描显示血供不丰富，行肝穿刺活检，均没有出现并发症。故笔者认为，在实验室检查及影像检查完备，无明显禁忌证的情况下，只要准备充分，还是可以有选择性行PHA穿刺活检，以便明确病变，进行有针对性的临床治疗。

PHA按形态学分为4种类型：巨块型、巨块结节混合型、弥漫多结节型、弥漫浸润微结节型。国外文献报道以弥漫多结节型、弥漫浸润微结节型多见，而国内报道以巨块型居多。本组病例较少，以巨块型居多。PHA的CT诊断文献基本是个案或小样本量报道，征象不尽相同，术前误诊率极高。本文通过反复研读6例患者影像学特点，结合病理资料，参考国内外相关文献，寻找其影像学的病理基础，归纳总结其特性。PHA以实性为主，因肿瘤易于出血、坏死、囊变，所以CT平扫多表现为不均匀低密度伴中心片状更低密度区，部分新鲜出血可表现为稍高密度。PHA的CT增强检查，文献报道表现各异，即使是同一篇文献不同病例所见也不尽相同。有报道肿块强化表现为动脉期中心斑点状或周边薄环状、小片状或结节样轻度强化，静脉期持续填充强化，延迟期表现为不均匀低密度[2-7]，本组1例弥漫结节型较大结节表现为静脉期中心小结节样或周围薄环状轻度强化，1例巨块型表现为周边小片状轻度强化，与上述文献所见相同，为乏血供类型。还有报道肿块强化表现为动脉期边缘环状或乳头、结节样明显强化，静脉期持续填充性强化，延迟期周围部分呈等或稍低密度，部分病灶中心可见无强化区域[1-2，8-10]，本组4例与其所见相同，为富血供类型。综合分析本组病例及参考文献，笔者发现上述两种强化类型既有个性又其共性。乏血供类型肿块，多见于弥漫多结节型、弥漫浸润微结节型，肿块相对较小，强化特点中心以斑点状为主，边缘以薄环或浅淡小片状为主，且以静脉期明显。富血供类型肿块多见于肿块结节混合型、肿块型，肿块相对较大，中心坏死明显，强化特点为周边厚环状、结节状明显强化，环厚薄不均呈乳头状向中心突起，环外肝组织可见晕征，多同时伴中心结节状或网格状明显强化，强化以动脉期明显。二者共性在于所有病灶均表现为延迟填充强化这一关键特征，乏血供部分肿块可以表现为动脉期无强化，静脉期才出现斑点状强化，富血供类型均表现为静脉期向中心区域填充强化。上述两种不同强化方式有其一定的病理学基础，笔者对比影像学资料、大体标本及病理学资料发现，乏血供肿块标本切面以灰白色实性肿瘤组织为主，伴细小囊腔样结构，肿瘤细胞沿原有的血管腔隙 ( 肝窦、中央静脉和门静脉分支)呈巢团状生长，排列紧密，血管腔样结构及细胞间裂隙样结构变窄变少，血供较少，故表现为轻度强化，同时大部分管壁间隔胶原增生，纤维成分的增加导致造影剂外渗延迟，故表现为持续填充强化。多中心同时强化与供应肿瘤的血管的分布有关，肿瘤有多个肝动脉供血，并有动静脉短路，多以边缘分布为主，表现为边缘多中心强化，供血动脉直接进入肿瘤中央，则表现为中心斑点状强化。富血供肿块标本切面多呈暗褐色，质脆，可见大血管腔形成，呈锯齿状，腔内充满液体或凝血块。镜下见多发血窦管腔结构，局部呈海绵状，大部分管壁间隔胶原增生，伴片状坏死，腔内较多凝血；血窦内衬细胞异形性明显，局部息肉样及乳头状突入管腔内部，见毛细血管瘤样实性区及大量异形细胞，故表现为早期明显强化伴延迟填充强化。

PHA应注意与下面几个疾病的鉴别诊断：①肝细胞肝癌。由肝动脉供血，血供丰富，增强扫描动脉期明显强化，门脉期迅速廓清，延迟期呈低密度，呈典型 “快进快出”型强化，明显有别于PHA强化方式，二者的影像学表现有较为特异的鉴别点。②血管瘤。边界清楚，多较小，一般无坏死，动脉期强化程度与主动脉相仿，可完全充填延迟期多呈等密度；PHA多较大，坏死多见，呈多中心强化，强化形态不规则，延迟多呈低密度。③转移瘤。弥漫结节型PHA可出血、坏死，强化方式多样，可表现为中心斑点状或周边薄环状强化，呈延迟填充趋势；转移瘤强化多为“快进快出”特点，表现为“牛眼征”。

PHA恶性度高、进展迅速，预后极差，术后复发率高，文献报道多数患者在确诊6个月内死于肝衰竭、腹腔出血或DIC。尽管如此，多数学者还是认为手术治疗能够提高生存率，如无禁忌证即应进行手术切除[10-11]。我院6例患者2例未行手术治疗均在2个月内死亡；1例行肝移植后6个月死亡；3例行肿瘤切除术生存期分别为6，10，17个月。PHA生存期除与肿瘤能否切除、肿瘤类型有关，还取决于患者的肝肾功能、全身情况等。PHA对放疗不敏感，但对于术后是否需行化疗，观点不一，有文献报道化疗可以延长生存期[12]。本组只有1例术后行化疗，存活期为10个月，其他患者因体质较差，均没行化疗。PHA目前尚无统一化疗方案，文献报道不一，具体疗效还有待于进一步证实。

综上所述，PHA发病率低，恶性度高，预后极差。以中年男性患者多见，有二氧化钍胶体、氯乙烯、砷化钾等职业接触史者尤其要引起重视。由于肿瘤组织成分不同，影像表现各异，当肿瘤以实性成分为主，血管腔样结构较少，血供减少时，表现为乏血供肿块，增强扫描呈动脉期或静脉期多中心轻度强化；当肿瘤血窦、血管腔样结构丰富时，表现为富血供肿块，增强扫描动脉期呈多结节样或环状明显强化，或伴中心结节样、网格状明显强化。PHA无论是富血供还是乏血供，均表现为特征性的静脉期延迟填充强化，具有一定的特征，只要抓住其根本特征，仔细分析其征象，结合临床，术前还是能做出正确诊断。目前，积极的手术治疗是提高其存活期的相对有效的方法，化疗的疗效还有待于进一步证实。

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1008-8849(2014)35-3920-03

2013-11-04