糖皮质激素联合静脉丙种球蛋白治疗Stevens－Johnson综合征1例

李 敏，龙虹羽，庞才双，文富强

（四川大学华西医院呼吸内科，四川 成都 610041）

病例 男性，38岁，因“双眼红肿疼痛，口唇溃疡2周”入院。2周前因服用“感冒药”后出现双眼充血肿胀，口唇部溃疡，伴有全身散在水疱疹。就诊于外院诊断为“结膜炎，口腔溃疡”，予以“利巴韦林、地塞米松、莫西沙星”等药物治疗，症状无明显缓解，并在治疗期间出现发热，最高体温39.8℃。10天前患者出现双眼红肿加重，并出现结膜充血，框内分泌物增多，眼周、口唇溃疡结痂，阴茎头水肿，伴有少量溃疡及渗出，全身弥漫性红斑，肉眼血尿。后转入我院进一步治疗。实验室检查，临床诊断为Stevens－Johnson综合征。给予甲强龙80mg／d，丙种球蛋白0.4g／kg·d静脉滴注治疗，艾力克外用，典必殊滴眼液、小牛血清去蛋白提取物滴眼，妥布霉素地塞米松眼膏点眼，去除眼部渗出物，分离粘连的眼睑，持续膀胱冲洗。并对眼周、口腔、外阴等皮损处清洁护理。5天后患者停止发热，眼结膜、黏膜渗出物明显减少，睑球粘连减轻，基质水肿混浊，口唇、口腔黏膜水肿减轻，黏膜破损处有大量血痂形成。阴茎头水肿基本消退。已停止肉眼血尿。后停用静滴丙种球蛋白，改甲强龙为40mg／d治疗。2周后，患者上述症状较前进一步减轻，口腔、外阴等部位黏膜水肿已基本消退，溃疡面结痂愈合良好，双眼眶周水肿已经消退，但睑球粘连仍然明显，球结膜上渗出物沉积，右眼角膜基质浑浊不清。后激素改为甲泼尼龙口服，症状控制后逐渐减量，2个月后患者痊愈出院。

讨论 Stevens－Johnson综合征又称为口腔－黏膜－皮肤－眼综合征，是一种累及皮肤、黏膜的自身免疫性疾病，临床表现为皮肤破损、红斑，唇、口腔、生殖道等糜烂、破溃，结膜炎、睑緣炎，前葡萄膜炎等眼部病变及其他症状［1］。严重者可导致睑、球结膜粘连，瘢痕形成，甚至失明；咽部、食管、生殖道黏膜粘连，狭窄［2］，本例患者在发病前有服药史，随后出现皮肤、眼、口腔，泌尿生殖道等多处黏膜受损，符合Stevens－Johnson综合征的诊断。

IVIG为近年来治疗Stevens－Johnson综合征的一线用药。IVIG通过抗Fas而阻断由Fas／FasL介导的角质形成细胞凋亡。其次，IVIG还能阻断炎性细胞因子及中和毒素，并且能提高糖皮质激素受体敏感性，协同抑制淋巴细胞活化而减轻免疫应答反应［3］。本病例中通过大剂量糖皮质激素联合IVIG治疗，患者症状在短时间内得到迅速改善，显示了该治疗方案良好的疗效。

［1］Harr T，French LE.Stevens－Johnson syndrome and toxic epidermal nercrolysis［J］.Chem Immunol Allergy，2012，97：149－166.

［2］Hazin R，Ibrahimi OA，Hazin ML，et al.Stevnes－Johnson syndrome：pathogenesis，diagnosis and management［J］.Ann Med，2008，40（20）：128－138.

［3］Stella M，Clemente A，Bollero D，et al.Toxic epidermal necrolysis（TEN）and Stevens－Johnson syndrome （SJS）：experience with high－does intravenous immunoglobulins and topical conservative approach：A retrospective analysis［J］.Burns，2007，33：452－459.