杨来华 李建瑞 陈 随 张宗军△
侧脑室室管膜下瘤MRI表现及临床分析
杨来华1李建瑞2陈 随2张宗军2△
目的 分析侧脑室室管膜下瘤的MRI影像学表现,以提高对本病MRI征象的认识。方法对2007年1月—2013年6月6例经手术病理证实的室管膜下瘤患者的临床和影像学资料进行回顾性分析。结果6例患者中,男4例,女2例,主要表现为头痛、头昏;病灶位于右侧脑室3例,左侧脑室2例,双侧脑室前部1例;和脑白质相比肿瘤T1WI呈等或稍低信号,T2WI呈稍高信号,DWI呈等或稍低信号,T2WI-FLAIR呈高信号;增强扫描:大部分病灶无强化或轻度强化;磁共振波谱(MRS):符合良性肿瘤波谱特征,表现为NAA峰轻度降低,Cho峰正常。结论侧脑室室管膜下瘤MRI表现具有一定的特征性,MRI多方位成像可对肿瘤明确定位,并有助于定性诊断。
神经胶质瘤,室管膜下;脑肿瘤;侧脑室;磁共振成像;磁共振波谱学;侧脑室室管膜下瘤
1.1 一般资料 收集2007年1月—2013年6月我院及南京军区南京总医院6例室管膜下瘤患者的临床和影像学资料,男4例,女2例,年龄34~60岁,病程6周~5年。主要临床表现为反复发作的头晕、头痛、视物模糊、恶心、呕吐、行走不稳等症状,其中间歇性头昏、头痛3例,头痛伴视物模糊、行走不稳2例,1例因肿瘤出血而表现为头痛、恶心、呕吐。
1.2 MRI扫描方法 MRI扫描仪采用德国Simens1.5 T或3.0 T超导型磁共振成像仪。采用头线圈。1.5 T采用自旋回波(SE)、反转恢复(IR)及平面回波(EPI)脉冲序列,T1WI:TR 400 ms,TE 9.7 ms;T2WI:TR 5 000 ms,TE 87 ms;T2WIFLAIR:TR 8 000 ms,TE 84 ms;DWI:TR 3 400 ms TE 117 ms。3.0 T采用自旋回波(SE)、梯度回波(GRE)、反转恢复(IR)及平面回波(EPI)脉冲序列,T1WI:TR 300 ms,TE 2.5 ms;T2WI:TR 3 600 ms,TE 98 ms;T2WI-FLAIR:TR 7 000 ms,TE 93 ms;DWI:TR 3 000 ms,TE 91 ms。扫描矩阵均为256× 256,层厚5 mm,间隔6 mm。6例均行MRI平扫及增强检查。平扫包括T1WI横断层面及T2WI横断层面、冠状重组影像;增强包括T1WI横断层面及冠状、矢状重组影像,增强对比剂采用马根维显(Gd-DTPA),剂量0.10 mL/kg。2例行磁共振波谱(1H-MRS)成像,PRESS序列,TR 1 000 ms,TE 144 ms,层厚10 mm。
1.3 影像评价和病理分析 由2名MRI诊断医师(1名为副高或以上职称)分析病变的MRI表现,包括病变的部位、大小、形态、边界、信号特征、强化程度、有无脑积水及中线移位等情况,对病变的诊断结果进行盲法判断并最终达成共识。所有手术切除标本经3.7%中性甲醛溶液固定,常规处理后石蜡包埋,HE染色,光镜观察;同时进行免疫组织化学染色(采用EnVision二步法),石蜡组织切片,常规脱蜡,0.01 mol/L柠檬酸钠缓冲液微波修复。一抗工作液[为胶质纤维酸性蛋白(GFAP,1∶400),巢蛋白(nestin,1∶200)和神经元核抗原(NeuN,1∶200)]购自福州迈新生物技术开发有限公司,二抗采用ChemMateTMEnVision显色系统,购自丹麦DAKO公司。
2.1 MRI表现 见表1。右侧脑室3例,其中2例位于室间孔,1例占据室间孔及前角部位,见图1;左侧脑室2例(位于左侧室间孔);1例位于双侧脑室前部,见图2。病灶大小约15~39 mm,平均27 mm,较大病灶呈团块状,可见分叶,较小病灶多呈类圆形。病灶边界多较清晰。4例合并脑积水,见图1。1例合并出血,见图2。所有病灶内均未见钙化,病灶周围未见水肿。2例行1H-MRS成像显示NAA峰值稍降低,Cho峰值正常,见图3。
2.2 大体形态及病理特征 肿瘤大多呈结节或分叶状,质韧,色灰白,呈漂浮状游离于脑室内,一侧与侧脑室粘连,除1例外,其余病例瘤体均全部切除。光镜:大片增生的胶质纤维基质中瘤细胞呈散在或簇状分布,细胞大小基本一致,异型性不甚明显,无核分裂象,细胞核埋入纤维基质中,瘤组织内可见围血管假菊形团结构,间质内微囊形成,见图4。免疫组化:肿瘤细胞GFAP(图5)及nestin阳性表达,而NeuN阴性,病理性核分裂很少。
3.1 临床特点 室管膜下瘤是室管膜瘤的1个亚型,WHOⅠ级[3]。本病的原因和发病机制至今不明,Peltier等[4]认为该肿瘤起源于向星形胶质细胞分化的祖细胞,具有双向分化潜能。大约2/3的肿瘤发生于四脑室,1/3发生于侧脑室和三脑室,偶发于透明隔及脊髓内[3]。临床症状与肿瘤所在部位有关,当肿瘤位于室间孔附近时,即使肿瘤较小亦可引起脑脊液循环障碍,进而引起颅内高压的症状,如头痛甚至呕吐等,肿瘤压迫邻近脑组织可引起相应的神经系统症状。
3.2 MRI表现 观察本组病例的信号特征并结合相关文献,笔者认为以下几点对室管膜下瘤的诊断具有一定的参考意义:(1)多发小囊变。本组病例均见小囊变区,Rushing等[5]认为多发小囊变在室管膜下瘤诊断中具有一定的特征性,小囊变区呈散在分布,有时可融合成囊腔,余国威等[6]认为囊变区为富含黏液的囊状结构。(2)增强扫描肿瘤无或轻度局灶性强化,可能与肿瘤富含胶质纤维并伴有多发小囊状结构有关,是此肿瘤的另一重要特征[5]。(3)符合一般良性肿瘤的特征,表现为侧脑室内膨胀性生长[7],边界多较清晰,常黏附于侧脑室壁或透明隔而不侵犯邻近脑组织,瘤周脑组织一般无水肿。(4)由于肿瘤细胞呈散在或簇状分布,致水分子扩散运动受限相对较小,故DWI呈等或低信号;T1WI呈等或稍低信号;T2WI呈稍高信号;T2WI-FLAIR呈高信号,囊变区呈低信号。信号特征在室管膜下瘤的诊断中不具特征性[2]。(5)肿瘤内出血少见,文献报道约12%[1],本组有1例,增强扫描部分肿瘤实质呈局灶性中-重度强化,囊变及出血区未强化,手术病理证实肿瘤富含血管,出血可能由于肿瘤增生的微血管破裂所致。(6)脑积水。本组有4例,与文献[5]报道大致相符,脑积水主要和肿瘤位于室间孔处或肿瘤较大时引起室间孔狭窄或闭塞有关。(7)MRS。2例行1HMRS检查发现NAA峰值稍降低,Cho峰值正常,符合良性肿瘤的特征。Cho主要存在于细胞膜中,在肿瘤性病变时常引起Cho峰值的升高;NAA主要存在于神经元及轴突中,当神经元受损时,常引起NAA峰值的下降。虽然室管膜下瘤MRS分析没有明确的意义,但正常的Cho峰在诊断该病时提供一定的参考意义。
3.3 鉴别诊断 当管膜下瘤表现不典型时,需与以下肿瘤相鉴别:(1)室管膜瘤。多见于小儿及青少年,儿童好发于四脑室,肿瘤可通过Luschka孔延伸至桥小脑角区而具有特征性;成人好发侧脑室,囊变、钙化多见,肿瘤易侵及对侧侧脑室或三脑室,增强后明显不均匀强化。(2)脉络丛乳头状瘤。多见于儿童,侧脑室好发,肿瘤早期可导致脑积水,常呈菜花状,T1WI呈等或低信号,T2WI呈稍高信号,可见流空信号,反映肿瘤富血管,增强扫描明显强化。(3)中枢神经细胞瘤。见于20~40岁成人,肿瘤起源于侧脑室壁或透明隔,“绳索征”和肿瘤内及边缘流空的血管为其特征性表现,囊变多位于肿瘤的边缘,增强后肿瘤多呈轻中度不均匀强化。此外,还需与脑室内脑膜瘤及室管膜下巨细胞星形细胞瘤相鉴别。
总之,室管膜下瘤属于良性肿瘤,在条件许可的情况下多积极主张手术切除,因此术前明确诊断具有重要意义。当侧脑室内的肿瘤呈膨胀性生长,边界清晰,不侵及邻近脑实质,增强扫描无强化或轻度强化,应考虑室管膜下瘤的可能。
[1] Carrasco R,Pascual JM,Navas M,et al.Spontaneous acute hemorrhage within a subependymoma of the lateral ventricle:successful emergent surgical removal through a frontal transcortical approach [J].Neurocirugia,2010,21(6):478-483.
[2]Hou ZG,Wu Z,Zhang JT,et al.Clinical features and management of intracranial subependymomas in children[J].J Clin neurosci,2013, 20(1):84-88.
[3]Kandenwein JA,Bostroem A,Feuss M,et al.Surgical management of intracranial subependymomas[J].Acta Neurochir,2011,153(7): 1469-1475.
[4]Peltier J,Lejeune JP,Nicot B,et al.Subependymomas of lateral ventricle.Analysis of our series and review of literature[J].Neuro-Chirurgie,2011,57(4-6):210-214.
[5]Rushing EJ,Cooper PB,Quezado M,et al.Subependymoma revisited:clinicopathological evaluation of 83 cases[J].J Neurooncol, 2007,85(3):297-305.
[6]余国威,张雪林,郑伟基,等.颅内室管膜下瘤的CT及MRI影像学表现分析[J].临床放射学杂志,2010,29(3):290-294.
[7] 任崇文,魏胜程,周成军,等.囊性室管膜下瘤一例报告并文献复习[J].中华神经外科杂志,2013,29(4):411-413.
(2013-09-26收稿 2013-12-02修回)
(本文编辑 李国琪)
MRI Appearances and Clinical Analysis of Lateral Ventricular Subependymomas
YANG Laihua1,LI Jianrui2,CHEN Sui2,ZHANG Zongjun2
1 Department of Radiology,Chinese Traditional Medicine Hospital of Danyang,Jiangsu 212300,China;2 Department of Radiology,Nanjing General Hospital of Nanjing Military Command
ObjectiveAnalysis of MRI image of lateral ventricular subependymomas to improve our recognition of radiology manifestation of the disease.MethodsClinical data and MRI findings of 6 patients with subependymomas proved by surgical pathology,observed from January 2007 to June 2013,were analyzed retrospectively.ResultsSix patients(4 males and 2 females)presented with headache and dizziness.Among these 6 patients,tumor developed in right lateral ventricle in three patients,in left lateral ventricle in 2 patients and in frontal of dual lateral ventricle in one patient.In MRI image, tumors showed iso-intense to hypointense to normal white matter on T1-weighted and DWI images,hyperintense on T2-weighted and FLAIR.Mild or no enhancement was noted in most cases.MRS showed findings consistent with low-grade tumor,with a normal choline peak and depressed N-acetyl-aspartate peak.ConclusionLateral ventricular subependymomas have characteristic MRI features and multi-direction images are helpful for diagnosis.
glioma,subependymal;brain neoplasms;lateral ventricles;magnetic resonance imaging;magnetic resonance spectroscopy;lateral ventricular subependymomas室管膜下瘤又称室管膜下球状星形细胞瘤,是中枢神经系统非常罕见、生长缓慢的良性肿瘤,约占颅内肿瘤的0.2%~0.7%[1],好发于中老年男性[2]。以往本病报道很少,近年来随着肿瘤发病率的上升及人们对室管膜下瘤认知的深入,本病的发现率正逐步提高。本文收集了6例经手术病理证实的室管膜下瘤患者的临床和影像学资料,并对相关文献进行复习,以期提高对本病的认识。
R739.41,R445.2
A
10.3969/j.issn.0253-9896.2014.04.028
1江苏省丹阳市中医院影像科(邮编212300);2南京军区南京总医院影像科
△通讯作者 E-mail:747656250@qq.com