章 俊,杨美平
吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barré syndrome,GBS)是以周围神经和神经根的脱髓鞘病变及小血管炎性细胞浸润为病理特点的自身免疫性周围神经病,发病率低,临床较少见。我科近期收治1例带状疱疹并发GBS患者,现将诊治过程报道如下。
患者,女,50岁,因“右侧头部疼痛水疱10余天、全身肌肉酸痛3 d”于2013-03-05入院。患者于15 d前无明显诱因下出现右侧枕部疼痛并渐出现右侧头皮触痛及麻木,在我院门诊就诊,检查发现颈椎增生,给予对症处理,症状未有明显改善。12 d前患者右侧头面部出现水疱,在外院就诊,考虑“带状疱疹”,给予静脉点滴阿昔洛韦(0.25 g/次,2次/d)、肌肉注射维生素B1/B12、外涂阿昔洛韦乳膏,用药近1周,病情好转(头痛基本消失,水疱渐结痂)后停药。3 d前无明显诱因下突然出现双下肢肌肉疼痛不适,影响睡眠,外院继续给予阿昔洛韦、甲钴铵及止痛药口服,症状未有缓解,并渐出现全身性肌肉疼痛伴头晕、恶心、干呕,为求近一步诊治来我院就诊并收住入院。患者发病以来无发热、寒战、鼻塞、咽痛、咳嗽咳痰、心悸胸闷胸痛等症状,食欲、睡眠差,大便、小便无异常。既往体健,无“高血压、糖尿病、心脏病”史,无传染病及不良嗜好史。入院时查体:右侧头面部见带状分布的陈旧性结痂样皮疹,神智清楚,精神差,对答切题,言语清楚,双下肢皮肤对称性感觉异常,心肺及其他体格检查未见异常,四肢肌力正常,生理反射存在,病理反射未引出。入院诊断:带状疱疹,周围神经炎。入院后检查示:肌酶、血常规、尿常规、肝肾功能、电解质、乙肝表面抗原(HBsAg)、巨细胞病毒(CMV)均正常,双链DNA(dsDNA)及组蛋白阳性,心电图、胸片、颅脑CT正常。给予更昔洛韦、维生素B1、甲钴铵、氟比洛芬酯等抗病毒、营养神经、止痛等处理,用药3 d疼痛有所缓解,但渐出现神经系统体征:口齿不清,双眼睑闭合不全,双下肢腱反射减退至消失,四肢针刺觉减退,双侧Kerning征(+),请神经内科会诊,发现除上述症状还有双下肢直腿抬高试验(+)、双侧额纹及鼻唇沟浅。考虑诊断“病毒性脑炎”及“带状疱疹”转入神经内科给予抗病毒、营养神经等治疗,病情未有缓解。神经科检查示:脑脊液无色、清亮,潘氏试验(+),有核细胞0.001×109/L,蛋白1 062 mg/L,葡萄糖3.6 mol/L,氯化物119.0 mol/L,病原学检查未见异常;肌电图示左正中、双腓总神经运动波幅正常、潜伏期延长,双正中神经指1感觉波幅下降、传导速度正常,双胫后神经感觉波幅未引出,双正中神经F波出现率、传导速度正常,双胫后神经F波波形离散;脑电图未见异常;神经传导速度检查示胫后神经F波波形离散;面神经检查示三叉神经损害伴面神经损害可能。明确诊断为“GBS”后给予大剂量糖皮质激素和血浆置换治疗,病情明显好转后出院。
GBS又称急性感染性脱髓鞘性多发性神经根神经病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathy,AIDP),是一种自身免疫介导的周围神经病,常累及脑神经。GBS病因尚未明确,绝大多数患者有前驱感染史,其中空肠弯曲菌感染最多见,可达30%,另外还可能与CMV、EB病毒(EBV)、肺炎支原体、乙型肝炎病毒、HIV感染等有关[1]。分子模拟被认为是GBS发病的主要机制,而T淋巴细胞功能的紊乱在其中扮演重要角色[2]。带状疱疹是水痘-带状疱疹病毒在机体免疫状态改变和某些因素的刺激下再次活跃、繁殖,使神经节产生炎症或坏死,同时,病毒沿神经节传播至皮肤,引起皮肤炎症,产生水疱[3]。部分患者病毒可播散到脊髓前角细胞及运动神经根,引起肌无力及麻痹,尤其是头颈部带状疱疹易并发脑炎,引起一系列神经系统症状[1]。水痘-带状疱疹病毒感染后并发GBS是非常少见的[4],自有报道以来,国外有30余例[5],而国内则仅有3例[6-8]。尽管如此,带状疱疹仍被认为是GBS的高危因素之一,且带状疱疹并发GBS患者的预后比其他GBS患者差,其机制尚不明确,有学者认为可能与它们共同的发病机制-紊乱的免疫功能有关[4]、或者GBS是水痘-带状疱疹病毒再活化后的自身免疫攻击性反应[9]。另外,因为带状疱疹易并发神经炎、脑炎的特点,在神经症状出现的早期,很容易被误诊。本例患者,因早期仅表现有肌肉酸痛、乏力和恶心、呕吐等而被误诊为“神经炎”,在神经内科初次会诊时也只考虑“病毒性脑炎”可能,从而影响了患者的治疗。本病例提示,当带状疱疹出现神经系统症状时,应及时完善脑脊液、肌电图、神经传导速度等检查,以便早诊断、早治疗,改善预后。
1 郭玉噗,王维治.神经病学[M].北京:人民卫生出版社,2006:364-378,612-614.
2 高长玉,刘桂宇,贲莹,等.吉兰-巴雷综合征临床分期分型与T淋巴细胞亚群变化的相关性[J].免疫学杂志,2006,22(3):167-169,172.
3 王侠生,廖康煌,杨国亮.皮肤性病学[M].上海:上海科学技术文献出版社,2006:299-302.
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5 Wakasugi K,Imaizumi T,Nishimura Y,et al.Guillain-Barré syndrome associated with herpes zoster[J].Intern Med,2001,40(6):552.
6 宋岩,金春花.带状疱疹后格林-巴利综合征1例[J].中风与神经疾病杂志,2002,19(4):243.
7 刘芳.一例成年人首次感染水痘带状疱疹病毒并发格林巴利[J].医学信息(下旬刊),2011,24(7):369.
8 施林林,杨军,戚建明.成人水痘并发急性吉兰-巴雷综合征1例[J].中国麻风皮肤病杂志,2012,28(3):218-219.
9 Knox D,Levy R,Simpson JA.Herpes zoster and the Landry-Guillain-Barré syndrome[J].J Neurol Neurosurg Psychiatry,1961,249(5):167-172.