妊娠足月合并卵巢未分化肉瘤1例报告

孙 琪,于立庚,孙 鹏,宋 杰*, 郭凤军*

(1.吉林大学第二医院 妇产科，吉林 长春130041;2.中国人民武装警察部队吉林省总队直属支队卫生队)

1 临床资料

患者，女，23岁，以“剖宫产术后、发现左侧卵巢病变21天，腹胀5天”于2013年06月05日入院。该患于2013年5月14日在外院行剖宫产术、术中发现左侧卵巢瘤并行左侧卵巢瘤切除术，术后病理结果为(左卵巢)低分化肿瘤，建议做免疫组化进一步确诊。遂就诊于我院，妇科彩超提示：左侧卵巢内可见3.2 cm×2.2 cm无回声，内呈网络样改变，内无血流信号，右侧附件区可见3.6 cm×3.5 cm的强回声光团，周围结构组织紊乱，盆腹腔可见游离液性暗区约6.0 cm。我院行病理切片会诊结果：(左侧卵巢)恶性肿瘤，免疫组化染色结果均为阴性，不易分型。免疫组化染色结果：CK(AE1/AE3)(-)、EMA(-)、CgA(-)、Syn(-)、TTF-1(-)、Ki67(阳性率80%)、ER(-)、PR(-)、Calretinin(-)、α-inhibin(-)、CD99(-)。肿瘤标记物：血CA125：121.9u/ml，CA199：25.7u/ml，HE4：121.2pM。考虑患者年轻，恶性肿瘤病理分型不清，腹胀明显，一般状态较差，与患者及家属沟通后决定先行化疗，于2012年06月09日行PT方案(紫杉醇240 mg+卡铂500 mg)化疗,化疗后一周患者状态变得更差，腹水剧增，腹胀加重，不能耐受，暂决定行放腹水治疗。于超声引导下放腹水1 000 ml，仍不见好转，遂决定行剖腹探查术。术中见：大网膜增厚变硬，呈饼状，覆盖整个腹腔，质糟脆，触碰易碎，易出血；腹水呈淡黄色，大约1 000 ml；子宫正常大，左侧输卵管增粗，均被肿瘤组织浸润，左侧未见卵巢组织。右侧附件浸满肿物，大小约4.0 cm×3.0 cm，质脆，易出血。膀胱、直肠表面亦被肿物浸润，小肠之间被肿瘤渗液固定。与患者家属沟通后将部分大网膜及右侧附件切除后送快速病理，结果回报：考虑未分化肉瘤的可能性大。考虑患者已属于卵巢癌IV期，且盆腹腔广泛转移，切除子宫已意义不大，视术后病理再决定行放化疗。术后给予抗感染及营养对症支持，但恢复不佳，术后第三天仍不排气，腹水又渐进性增多，腹壁引流管处开始有腹水渗出，腹胀又较前加重，出现肠粘连、肠不全梗阻、电解质紊乱等并发症。给予胃肠减压、纠正电解质紊乱、抗感染等对症支持治疗。术后病理回报：结合免疫组化染色：LCA(-)、Ki67(阳性率50%)、Vimentin(+)、CK(AE1/AE3)(-)、CD117(-)、EMA(局+)、α-inhibin(-)、Calretinin(-)、CD99(局灶+)、ER(-)、PR(-)，卵巢符合未分化肉瘤。恶性度极高，考虑患者目前状态极差，患者家属放弃继续治疗，于2013年6月25日出院，随访至术后一个月，患者死亡。

2 讨论

卵巢未分化肉瘤(undifferentiated ovarian sarcoma，UOS)是一种罕见的发生于卵巢间质的恶性度极高的肿瘤，该病病理类型复杂、发病机制不清，占女性生殖系统肉瘤的10%，约占卵巢恶性肿瘤的2%[1],因术前诊断率低,发现时多是晚期，且侵袭性强、进展快，所以预后极差，中位生存期大约6-12个月，多数在一年内死亡。目前其发病原因可能与子宫内膜异位症病灶中间质细胞的恶变[2]、多能苗勒氏管细胞恶变及基因异常[3]等相关。按组织学分类可将卵巢肉瘤分为单纯性肉瘤、混合性肉瘤、未分化肉瘤及恶性淋巴瘤[4]。临床多见于绝经前后妇女，平均发病年龄59岁[5]，通常表现为腹痛、腹胀、食欲不振，亦有表现为阴道不规则流血，晚期可出现直肠或膀胱受压、肠梗阻、恶病质等引起的一系列症状。本例患者年仅23岁，并且能够妊娠到足月在剖宫产时发现卵巢瘤，病例极其罕见。由于当时考虑患者年轻，未及时行双侧附件切除术，给卵巢恶性肿瘤细胞得以疯狂生长的机会，最终以腹痛、腹水而发展为卵巢恶性肿瘤IV期。UOS属于卵巢原发性子宫内膜间质肉瘤的一种，病理[6]有如下特点：瘤细胞弥漫性增生、呈中-重度多形、细胞核明显间变，肿瘤边缘呈浸润性生长，瘤组织内含有丰富的、较小的厚壁血管，这些血管周围常有瘤细胞围绕。UOS目前尚无可靠的肿瘤标记物，超声检查、CT 和核磁共振对卵巢肉瘤的诊断有一定的参考。UOS不易及时诊断，易误诊，应注意与成人型颗粒细胞瘤、卵巢苗勒氏管腺肉瘤及转移性子宫内膜间质肉瘤等鉴别，确诊仍需术后病理并结合免疫组化检查，P53、CD10、雌孕激素受体等[7]可能对诊断有所帮助。卵巢肉瘤的治疗以手术为主,对于早期低级别的可行全子宫及双附件切除术，对于晚期患者行肿瘤细胞减灭术是术后获得疗效的基础，术中应行全面探查及手术分期，术后根据病情辅以放化疗。UOS恶性程度极高，预后极差，常常在短时间出现复发和转移，其转移途径以盆腹腔直接扩散及血源转移为主。 由于该病较罕见，临床缺乏大规模病例研究，目前对其诊断和治疗仍处于探索阶段。

参考文献：

[1]Dai Y,Shen K,Lang JH,et al.Primary sarcoma of the ovary:clinicopathological characteristics,prognostic factors and evaluation of therapy [J].Chinese Medical Journal,2011,124(9):1316.

[2]Rosca E,Venter A,Muiu G,et al.Endometrial stromal sarcoma developed on outer endometriosis foci[J].Rom J Morphol Embryol,2011,52(1 Suppl):489.

[3]Amador-Ortiz C,Roma AA,Huettner PC,et al.JAZF1 and JJAZ1 gene fusion in Primary extrauterine endometrial stromal sarcoma [J].Hum Pathol,2011,42(7):939.

[4]袁碧波,任亚娟,等.卵巢肉瘤的诊治现状[J].国外医学计划生育/生殖健康分册.2007,26(3):162.

[5]陈 瑛．现代妇科肿瘤学[M]．第2版，武汉：湖北科学技术出版社,2006:856-860.

[6]Fattaneh AT主编．乳腺及女性生殖器官肿瘤病理学和遗传学[M]．第1版，北京：人民卫生出版社，2006：164-165．

[7]Vera AA，Guadarrama M B.Endometrial stromal sarcoma:clinicopathological and immunophenotype study of 18 cases[J].Annals of Diagnostic Pathology,2011,15(5):312.