汗腺癌17年后伴多脏器转移1例

李孝男,石 光,曲荣锋,张 雪，李亚荣

(吉林大学第二医院 肿瘤血液科,吉林 长春130041)

1 临床资料

患者女性，60岁。17年前诊断左腹股沟汗腺乳头状腺癌。16年前诊断右腋下汗腺乳头状腺癌。8个月前确诊汗腺乳头状腺癌双肺转移、盆腔转移。盆腔癌肿切除术后(2013-2-20)入住我科进一步治疗。无热；轻咳，无咳血；无腹胀、腹痛。查体：一般状况良好，身高168 cm，体重65 kg，PS评分0-1分。无贫血貌，浅表淋巴结无肿大。心、肺、腹查体无异常。专科情况：左侧腹股沟、右侧腋下、腹部正中均可见术后切口，愈合良好。辅助检查：2013年1月，手术切除盆腔病灶，术后病理符合汗腺乳头状腺癌转移。辅助检查：(2013年1月29日PET-CT)：双肺纹理清晰，双肺下叶见多个环形及实性小结节影，最大约1.3 cm×1.2 cm，部分放射性摄取增高，SUV最大值为2.4，余肺未见实质性病变及异常放射性摄取增高灶。右侧腋窝形态欠规整，局部放射性摄取不高(术后改变)。子宫形态及放射性分布未见明显异常。左侧附件区见一囊实性肿块，CT值为21.1Hu～43.3Hu，最大层面约7.9 cm×6.4 cm，PET示实性部分放射性摄取异常增高，SUV最大值为11.0，平均值为9.2。左侧腹股沟术后，局部皮肤形态欠规整，左侧腹股沟见一略增大淋巴结，长径约0.6 cm，放射性摄取不高。PET-CT：双肺下叶多发结节伴局部代谢增高，考虑转移；卵巢囊实性肿块考虑原发恶性肿瘤或转移瘤。左侧腹股沟淋巴结，代谢不高，建议隔期复查。(2013-02-05吉林大学第一医院)：卵巢囊实性肿块术后病理回报：(左闭孔)乳头状癌，结合病史符合汗腺乳头状腺癌。

2 讨论

汗腺癌是一罕见恶性肿瘤，约占皮肤恶性肿瘤的2．12%～8．14%[1,2]。常发生于头皮、面部、颈部、腋下、躯干等处，可为单发或多发，侵袭性较强[3,4]。据报道原发汗腺癌5年后发生肺转移等内脏转移非常少见[5]。本病例原发汗腺癌17年后伴有肺及盆腔脏器转移，实属罕见。

汗腺癌好发于40-60岁，女性较男性多见。表现为无痛性质硬肿块，边界不清。病情进展多为局部复发，或多个部位的复发，内脏转移好发于肺、肝、骨等部位，一旦发生内脏转移，病情进展迅速，预后差。病理组织学诊断是该病的诊断金标准。因此，早期诊断和治疗对该病的预后至关重要。

该病发病机制尚不清楚，可能与TP53基因突变有关。Biemat[6]等对14例汗腺癌TP53基因突变的检测结果发现有10例TP53突变，TP53基因位点的突变或缺失可能诱发

汗腺癌。此外，在大约1/3的汗腺癌组织中发现CerbB2基因过表达，尤其在高度增殖活跃的癌细胞中CerbB2基因过表达更为明显。长期慢性损伤、感染、日光照射、电离辐射等也是诱发汗腺癌发生的高危因素。

Hou等[7]对12例外阴汗腺癌术后病例回顾性分析，7例患者术后存活达5年以上。手术是汗腺癌首选治疗手段。尽管进行病灶的彻底切除，约80%的汗腺癌患者仍会出现1次或多次的局部复发；56%的患者出现多次复发；组织病理类型决定预后，而不是手术，Belin E等报道[8]。

汗腺癌的放疗主要用于术后辅助治疗和局部复发后的辅助治疗(术后放疗主要针对具有高复发风险者-包括病理类型未分化或分化较差或神经鞘或淋巴管浸润，切缘阳性或淋巴结阳性)，提高患者的无病生存率，但其疗效目前尚未得到进一步肯定。

对于复发或出现内脏转移的汗腺癌患者，局部或全身化疗会提高患者的预期生存率[9]。Perez-Garcia等[10]报道应用阿霉素、丝裂霉素C、长春新碱、顺铂对1例出现骨转移和内脏转移的汗腺癌病人进行化疗，获得长达16个月的生存期。Andrea等[11]报道通过检测汗腺癌细胞HER-2/neu基因扩增情况与ER与PR受体表达情况，使用他莫昔芬联合曲妥珠单抗对其进行治疗。本例自盆腔术后以来，我们对该患者进行6个周期的奈达铂+表柔比星联合化疗，目前，肺部阴影减少50%，临床评价部分缓解(PR)。全身CT检查未发现其他新发病灶。有待随访观察。

随着分子生物学研究进展及靶向药物的研发，有效治疗汗腺癌的方法将会不断涌现。但由于该病缺乏特征性表现，易与其他皮肤恶性肿瘤混淆，需提高警惕。

参考文献：

[1]汤钊猷，主编.现代肿瘤学[M].上海：上海医科大学出版社，1993：1072.

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[4]Marone U,Caraco C,Anniciello AM,et al. Metastatic eccrine poro-carcinoma:report of a case and review of the literature[J]. World J Surg Oncol,2011,9:32.

[5]Falkenstern-Ge RF,Bode-Erdmann S,Ott G,et al. Late lung metastasis of a primary eccrine sweat gland carcinoma 10 years after initial surgical treatment:the first clinical documentation[J].Case Rep Oncol Med,Epub 2013,28:167585.

[6]Biemat W，Peraud A,Wozniak L,et al.P53 mutations in sweat Gland carcinomas[J]．Int J cancer，1998，76(3)：317．

[7]Hou JL,Wu LY，Zhang HT,et al. Clinicopathologic characteristics of 12 patients with vulvar sweat gland carcinoma[J]. Int J Gynecol Cancer,2010,20(5):874.

[8]Belin E,Ezzedine K,Stanislas S,et al. Factors in the surgical management of primary eccrine porocarcinoma:prognostic histological factors can guide the surgical procedure[J].Br J Dermatol,2011,165(5):985.

[9]T.A.Plunkett,A.M.Hanby,D.W.Miles,et al.Metastatic eccrine porocarcinoma:response to docetaxel (Taxotere) chemotherapy[J].Annals of Oncology,2001,12(3):411.

[10]Perez-Gzrcia J,Morales R,Valverde C,et al. Eccrine porocarcinoma presenting with scrotal lymphedema:a case report and review of systemic treatmen[J]. Ann oncol,2010,21(4):907.

[11]Andrea G,Terrence C,Stephane L,et al.“pagetoid” eccrine carcinoma of the vulva:report of an unusual case with review of the literature[J]. Am Soc Colposcopy and Cervical Pathol,2008,12(2):134.