谈医学生涯中部分难忘的病例（三十八）

陈在嘉

难忘病例

谈医学生涯中部分难忘的病例（三十八）

陈在嘉

病例77 先天性主动脉窦破入右心室，手术修复

幼儿园教师，女性，27岁（1958年生），患者于1984-01起无任何诱因出现乏力、头晕、精神不振、嗜睡，每夜睡眠8 h外午间尚需睡2 h，睡眠充足后乏力情况好转，不伴恶心及视物旋转等。每当天热或进热食，喝热水等觉心部难受，但进食尚正常，能从事体力劳动，不伴发热及关节疼痛，曾服谷维素等药物无效果。曾上张家口市医院发现心脏有杂音，1984-07来本院门诊，建议行心导管检查，患者拒绝后回原地。在赤城医院诊为风湿性心脏病，予以肌注青霉素及链霉素，每日服强地松10 mg，3次/日，治疗两个月未见效。遂去张家口第一医院诊为“动静脉瘘”，用喘定等药，头晕乏力仍无好转。1985-01头晕乏力加重并出现心悸，不能胜任一般工作，体重由60 kg减至50 kg，遂于1985-01-30入本院。

入院查体：患者既往健康，无关节炎，无烟酒嗜好，月经正常，曾顺产一男孩，父患慢性气管炎，母因宫颈癌去世。

入院查体：体温36.2℃，脉率72次/min，血压110/70 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），发育正常，营养中等，自由体位，神志清楚，皮肤无黄染、皮疹和出血点。周围淋巴结无肿大，嘴唇无紫绀，咽不充血，扁桃体不大，颈软，无颈静脉怒张，颈动脉搏动明显，甲状腺不大，无血管杂音，胸部两侧对称，双肺呼吸音清晰，无干湿罗音，心浊音界在左锁骨中线外2 cm，心尖搏动弥散，心律齐，心率67次/ min，全心前区可闻及III级吹性收缩期杂音，胸骨左缘2、3肋间听到IV级舒张期杂音，并触及细震颤，P2＞ A2，P2不亢进。腹部平软，无压痛，肝脾未触及，两下肢无浮肿，周围动脉未闻血管杂音，生理反射正常，未引出病理反射。

实验室检查:血、尿常规正常，便有寄生虫卵，肝肾功能，血电解质正常，心电图：左心室高电压。X线胸片：肺血正常，肺动脉段不凸，主动脉无明显增宽，心脏左心室圆隆，心胸比率0.49。超声心动图：左心室增大，室间隔运动增强，提示左心容量增大，各瓣膜未见明显异常，房间隔回声完整，室间隔上端（与主动脉连接处）回声稀疏，但无明显中断。多普勒检查：移部右室侧探及收缩期湍流，阳性所示不除外小室间隔缺损存在。右心导管检查：未经过异常径路，各部血氧无异常，右室压力轻度升高。左心室、升主动脉造影：主动脉窦充盈同时有一股造影剂经右窦直接喷入右心室，右心室流出道与肺动脉相继显影，主动脉窦形态正常，右心室显影后右心房显影，三尖瓣关闭不全意义待定，检查符合先天性主动脉窦破入右心室。

经造影检查有手术指征。转外科后于1985-03-25在全麻、低温、体外循环下行主动脉窦破口直视修补术。术中见左、右心室增大，肺主动脉轻度增粗，压力轻度升高，主肺动脉：主动脉=1.2:1，右心室流入道有明显双期震颤，停跳后从右心房切开，见主动脉右窦的窦瘤破口处，即缝合修理，三尖瓣又环缩数针，缝合切口。心脏自动复跳，恢复窦性心律，右心室震颤消失。术后恢复顺利，已听不到心脏杂音，术后两周X线心脏相复查，两肺血正常，无实质病变，主动脉结仍宽，心脏已经缩小，心胸比率：0.42。1985-04-13痊愈出院。于2012-11-22最后门诊复查，即术后27年，体力活动尚好，自觉偶有早搏,X线心脏相心胸比0.40，血压100/80 mmHg,心率72次/min，律齐，肺（-）。超声心动图：未见主动脉至右室有异常分流，主动脉瓣有少量关闭不全。主动脉增强CT：腹主动脉下端瘤样扩张，其余主动脉未见异常。

主动脉窦瘤在婴幼儿罕见，男：女=3:1，一般在30～50岁发病，由于先天性畸形，主动脉内膜及主动脉瓣环形纤维未融合或分离，常见于右冠窦，其次是无冠窦，窦部进行性扩张，最常破入右心室。无冠窦瘤有时破入右心房，常见伴有主动脉二瓣化畸形，室间隔缺损或主动脉缩窄。主动脉窦瘤破裂后，应尽早手术尚能取得较好的预后。本例下腹主动脉瘤样扩张应继续严密观察。

2014-05-06）

（编辑：王宝茹）

100037 北京市，中国医学科学院 北京协和医学院 心血管病研究所 阜外心血管病医院 冠心病诊治中心

陈在嘉 教授 博士研究生导师 主要从事冠心病方面研究 Email:chenzaijia102@126.com

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1000-3614（2014）10-0847-01

10.3969/j.issn.1000-3614.2014.10.021