谈医学生涯中部分难忘的病例（三十九 ）

陈在嘉

难忘病例

谈医学生涯中部分难忘的病例（三十九 ）

陈在嘉

病例78 吞咽诱发房性心动过速

男性患者，58岁，部队干部，于1986年时来本院门诊，因一个多月来觉进食出现阵发性心跳快，曾在部队门诊检查心电图发现为阵发性房性心动过速，发作时觉心慌，平时无不适，无高血压病和糖尿病史，无心绞痛症状。查体：血压、心率正常，心脏不大，未闻杂音，心律齐，肺清晰。患者带来饼干，当场试吃饼干，吞下后，听诊到阵发性心动过速。予患者行上消化道钡餐检查发现滑动性食管裂孔疝，左膈食管裂孔上方见有4.5 cm×3.5 cm柱形影，两侧有对称性切迹（食管-胃环），且有粗大胃粘膜至膈上，穿过膈肌，食管直径增宽达3 cm，俯卧腹部加压时才易显示。建议患者至消化科诊治食管裂孔疝，并予口服心律平，房性心动过速持续时间较长时可试服150 mg，数月后患者家属告知，经消化科治疗进餐时已无心慌症状。食管裂孔疝与吞咽引发房性心动过速的机制尚不清楚。食管裂孔疝可影响食管括约肌张力松弛，此外，卧位时裂孔疝的部位有存水的作用，容易促使食管反流现象，并有迷走功能异常，不知诱起房性心动过速发作是否与此有关。

病例79先天性肺动脉瓣缺如，肺动脉血栓栓塞，继发性肺动脉高压

男性患者，33岁，装俱厂工人。胸闷、心慌、乏力一年余。于1978-10-14入本院诊治。患者于1977-05-05觉胸闷、心慌，活动觉乏力。下肢出现浮肿，入住于邢台市医院。查心电图示窦性心动过速，不完全性右束支传导阻滞，右心室肥厚。X线心脏相示心脏扩大，诊为“风湿性心脏病”，予用洋地黄、利尿剂，一月余好转出院。仍有下肢水肿，可做轻工作。1978-05至1978-08无特殊诱因，先觉咽痒、咽干，随即咳嗽咯鲜血3次，每次少则数口，多时达200 ml，此后稍活动即觉胸闷，憋气，心慌，只能上一层楼，走一里路，曾有两次出现左侧上下肢麻木，重击无痛觉，持续约10 min，经练习活动好转。

患者自幼体健，1965年参军体检正常。1969年曾两肘、膝、踝、指关节红肿痛，伴皮下结节，发热，血沉140 mm/h，抗结核治疗40 d无效。后改用阿司匹林3～4 g/d，强地松15 mg/d，一周余热退，反复关节痛，住院9个月，诊为“风湿性关节炎”。3年后未再患。1972-10间乘火车途中洗脸时突然头晕，短暂意识不清后，“心里迷糊”持续约40 min，无抽搐，出汗。父母及子女均健康。

入院查体：体温36.7oC，脉率90次/分，呼吸26次/分，血压100/70 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），发育、营养尚可，神志清，嘴唇无紫绀，皮肤无黄染，皮疹，表浅淋巴结不大。颈动静脉怒张，甲状腺不大，胸廓对称，左肺底可闻湿性啰音。心律齐，心率90次/分，心尖部及胸骨左缘4、5肋间有Ⅲ级吹性收缩期杂音，胸骨左缘2、3肋间有Ⅱ级吹性收缩期杂音和哈气样舒张期杂音，非连续性，未触及震颤，P2＞ A2, P2不亢进。腹平软，肝在右肋下3 cm，压痛不明显，脾在肋缘可触及边，无腹水征，脊柱无异常，两下肢不肿，无杵状指趾，生理反射存在，未引出病理反射。

实验室检查：血、尿、便常规正常，出血时间、凝血时间、凝血酶原时间正常，红细胞沉降率11 mm/h，麝香草酚浊度试验及丙酮酸转氨酶正常，抗溶血性链球菌素“O”＜400，血气分析：pH：7.431，PCO231.4 mmHg, PO272.9 mmHg, HCO3-21.9 mmol/L，BE -3.0 mmol/L，SO295.2%。X线心脏相：两肺外周血管纹理稀疏，右肺下动脉偏宽，呈残根状，肺内未见实变影。心脏呈二尖瓣型，主动脉结不宽，肺动脉段凸出，右心房、心室增大，心/胸比率0.58，记波片示心脏搏动增强，肺门可见舞蹈征。心电图：心房大，不完全右束支传导阻滞，右心室肥厚。超声心动图：右心室明显增大，室间隔与左心室后壁呈同向搏动，右心室前后径40 mm，左心室舒张末期内径40 mm，三尖瓣前后叶极易探出，二尖瓣C-D段向左心房弯曲，显示右心室容量负荷增加，三尖瓣关闭不全，不除外房间隔缺损和二尖瓣脱垂。心音图：胸骨左缘2、3、4肋间和心尖部有双期杂音，以第2肋间为主，左侧卧位时心尖部收缩期杂音明显增强。肺呼吸功能检查：肺活量正常，时间肺活量、最大通气量和通气储量百分比均比正常降低，肺通气功能轻度受损。放射核素肺灌注扫描：右肺下野及左肺中下野血流明显受损。右心导管检查：①导管通径无异常，但导管远端位于主肺动脉（照片及造影证实），测压似右心室压力曲线；②各部位血氧无差异；③右心室及肺动脉压增高分别为69/9(24) mmHg和67.2/11.2(25.2) mmHg。肺动脉至右心室连续测压无压差，右心房压力正常；④动脉血氧饱和度正常，无右至左分流。提示为肺动脉瓣关闭不全之血流动力学继发性肺动脉高压改变。右心房、右心室造影：综合两次检查结果，右心房、右心室、肺动脉相继显影，右心房、右心室明显扩大，右心室心肌小梁肥厚，右心室流出道及主肺动脉重度扩张（约6.3 cm），肺动脉瓣环扩大，肺动脉瓣观察不清，左、右肺动脉亦显示扩张，两肺上区肺动脉充盈良好，右肺中间以下肺动脉显示不清，远端未见造影剂充盈，右上有一小分支似有不规则狭窄，左肺中下野肺动脉似有不规则狭窄，外围分支纤细。提示：①肺动脉瓣缺如，先天性，右心房、右心室高度增大；②右肺中间段肺动脉及中下叶分支未见充盈，左肺中下野缺血，以肺动脉血栓栓塞之可能性大；不除外其他肺血管异常；③继发性肺动脉高压。

经内科及放射科联合讨论，根据右心导管检查证实肺动脉右心室间无压差，导管未通过异常径路，造影检查肺动脉高度扩张，肺动脉瓣未显示，可以确诊为先天性肺动脉瓣缺如，两肺部分血流受损，根据病史咯血后运动耐受明显减低，以肺动脉血栓栓塞可能性大，不能完全排除其他肺血管病变。外科医师看过此患者，考虑无手术指征。内科予以强心利尿剂，一度出现II度房室传导阻滞，将地高辛减量至0.125 mg/d, 住院过程麝香草酚浊度试验及絮状反应出现不正常，予用肝泰乐，静脉滴注复方丹参7周。自觉症状有所减轻，复查X线心脏相：心脏外形同前，心胸比率为0.55，原为0.58，稍缩小，右心导管复查肺动脉压较前有进一步升高。本病无特殊有效治疗，1979-05-22回原地对症治疗。

先天性肺动脉瓣发育不良，如肺动脉瓣缺如、发育不良、瓣膜穿孔、额外瓣叶等，先天性肺动脉瓣缺如较为常见，但其中多数常伴有其他先天畸形，较为常见者为法乐四联征和室间隔缺损。先天性肺动脉瓣缺如有的死于婴儿期，因扩张的主肺动脉压迫阻塞上呼吸道，本例患者出现症状较晚。关于本病国外有多方面婴儿期手术操作探索，均无满意效果，预后不良。

2014-05-25）

（编辑：梅平）

100037 北京市，中国医学科学院 北京协和医学院 阜外心血管病医院 冠心病诊治中心

陈在嘉 教授 博士研究生导师 主要从事冠心病方面研究 Email:chenzaijia102@126.com

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1000-3614（2014）11-0938-02

10.3969/j.issn.1000-3614.2014.11.021