先天性听骨链畸形的治疗和预后（附11例报告）

俞争争 高月秋 施紫光

（杭州市第一人民医院，浙江杭州 310006）

先天性听骨链畸形的治疗和预后（附11例报告）

俞争争 高月秋 施紫光

（杭州市第一人民医院，浙江杭州 310006）

目的探讨先天性听骨链畸形的治疗方法和预后。方法回顾性分析2008年10月～2012年10月本院收治的11例听骨链畸形病例，对患者术后听力恢复情况进行分析，随访时间6个月至4年不等。11例患者均行鼓室探查和听骨链重建手术，通过比较患者术前与术后听力检测结果，评价手术效果。结果术中发现砧骨长角远端、镫骨板上结构缺失2例；砧骨长角远端、镫骨缺失1例；单纯砧骨长角远端和砧骨豆状突缺失各1例；砧镫关节膜性连接1例；镫骨异位倒伏1例；镫骨弓发育畸形1例；镫骨底板缺失1例；镫骨头缺失1例；镫骨缺失1例。其中伴有面神经水平段骨管缺失1例，面神经低位至卵圆窗上1例。11例术后听力均有提高，术前语言频率（0.25、O．5、1、2 kHz）气导听阈平均（62.39±12.02）dB HL，骨导听阈平均（16.70±4.65）dB HL，气骨导差平均（45.68±11.38）dB HL，术后气导听力平均提高约33dB，骨导听阈无明显改变，气骨导差较术前减少约32dB。结论本组病例听骨链畸形多发生于镫骨，听骨链重建术可以有效的提高单纯听骨链畸形患者的听力，并且能够保证患者的远期听力效果。

听骨链畸形；先天性；传导性耳聋；听骨链重建

先天性听骨链畸形临床上较少见，易被误诊、漏诊。临床上遇到耳外观形态正常的传导性耳聋患者，易忽视先天性听骨畸形的可能。随着检查手段和手术技术的提高，被发现的病例逐渐增多，治疗上也逐渐重视。2008年10月～2013年4月本院收治了11例先天性听骨链畸形的患者，将诊治情况进行回顾性分析，现报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 收集先天性听骨链畸形患者11例，其中男5例，女6例；左耳3例，右耳8例，年龄18～45岁，平均（32.09±10.21）岁。所有患者均为单耳畸形，均以听力下降为主诉入院，双外耳道、鼓膜无异常，全身检查亦无其他先天性疾病或组织结构发育异常。听力学检查：在隔音屏蔽室行纯音测听检查，纯音听阈以语言频率（0.25、0．5、1、2 kHz）的平均阈值计算。术前听力检查语言频率气导听阈平均（62.39±12.02）dB HL，骨导听阈平均（16.70± 4.65）dB HL，气骨导差平均（45.68±11.38）dB HL。本组患者进行CT检查均未发现明显异常。

1.2 治疗方法 通过耳内切口进行鼓室探查，术中11例均发现存在听骨畸形。参照Teunissen［1］中耳先天畸形分型，第一类1例，第二类5例，第三类5例，其中以镫骨畸形最为多见。根据听骨链畸形的不同类型采用相应的听骨链重建技术。分别应用自体骨、人工听骨（钛听骨或陶瓷听骨）重建听骨。其中砧骨长角远端、镫骨板上结构缺失2例，采用人工听骨及镫骨底板打孔术；砧骨长角远端、镫骨缺失1例，采用人工听骨；镫骨异位倒伏1例，镫骨弓发育畸形1例，镫骨底板缺失1例以及镫骨缺失1例，均采用人工镫骨；单纯砧骨长角远端和砧骨豆状突缺失1例，予去除砧骨并将锤骨柄置于镫骨头上；砧骨豆状突缺失1例，砧镫关节膜性连接1例以及镫骨头缺失1例，均采用自体骨嵌入。11例患者中伴有面神经水平段骨管缺失1例，面神经低位至卵圆窗上1例。

1.3 统计学处理 使用Minitab统计软件，气导听阈、骨导听阈以及气骨导听阈差用（±s）表示。采用t检验，分析治疗前后的听阈差异。

2 结 果

以手术前后及随访时语言频率听阈作为主要评价指标。术后3个月首次复查听力，以后每隔半年至1年复查1次，随访时间6个月至4年不等。以气骨导差距缩小程度大于15dB或气导听阈小于40dB为手术有效标准。本组11例术后气导听阈（29.43±9.38）dB HL，骨导听阈（15.68±5.16）dB HL，气骨导听阈差（13.75±8.82）dB HL，气导听阈、气骨导听阈差与术前相比，差异有统计学意义（P＜0.05）。本组术后鼓膜均完整，未发生穿孔和感染，无面瘫和感音神经性聋等并发症。

3 讨 论

听骨链畸形患者一般单耳发病，有资料统计单侧发生率75%，双侧发生率25%［2］，单侧发病者无语言障碍，如年幼时未行听力筛查，一般于成长后才偶然被发现，因此病程往往较模糊。听力筛查异常的婴幼儿，由于无法配合纯音听阈检查，且声导抗多数为正常或接近正常，常被误诊为感音神经性耳聋，若干年后才被发现。本组均为非进行性听力下降，多为偶然发现，查体无异常，且无其他先天性疾病或组织结构发育异常。听力学检查骨导听阈正常或者略高于正常，本组中仅1例高于正常（为29dB）；存在明显的气骨导差，听阈曲线各频段之间差异不大，多为中度或重度传导性聋（除1例砧镫关节膜性连接传导性耳聋程度较轻），均无Carhart切迹。声阻抗曲线A型最多见，As型、Ad型亦可见，同侧镫骨肌反射均不能引出。颞骨CT提示中耳无明显病变，内耳无畸形。因此，普通的螺旋CT难以明确中耳一些细微结构。本组病例均通过鼓室探查术，术中显微镜下所见确诊。

通过听骨链重建手术，可恢复中耳传音结构的完整性，将听力提高到实用水平。本组11例患者，术后听阈均有提高，并且能达到实用水平。术后均无严重的手术并发症。经过长期随访，确认患者术后听力基本稳定。由此可见，先天性听骨畸形的患者，听骨链重建术后效果较为理想。

另有报道［3］，听骨畸形的患者还可伴有蜗窗、前庭窗及面神经畸形。本组病例中伴有面神经水平段骨管缺失1例，面神经低位至卵圆窗上1例。由于收集的样本有限，目前尚难以确认影响预后的因素。有报道认为手术成功率与患者年龄和手术中是否大出血有关。可能是因为并发中耳腔血管发育畸形，而且出血影响术者操作从而引起手术困难；也可能为术野出血较多，术后吸收不好，引起重建听骨链粘连、移位造成。手术远期成功率与术后眩晕有关，但与手术中一过性眩晕无关［4］。对于先天性听骨畸形的患者，行鼓室探查时必须注意这些情况，谨慎操作，以防止发生面瘫等并发症，提高手术的疗效。远期疗效值得探讨。

［1］Teunissen E B，Cremers W R．Classification of congenital middle ear anomalies．Report on 144 ears．Ann OtolRhinolLaryngol，1993，102：606

［2］Herman H K，Kimmelman C P．Congenital anomalies limited to middle ear．Otolaryngol Head Neck Surg，1992，106：285

［3］A1－Mazrou K A，Alorainy I A，A1－Dousary S H，et a1．Facial nerve anomalies in association with congenital heating loss．Int J Pediatr Otorhinolaryngol，2003，67（12）：1347

［4］杨仕明，刘清明，黄德亮，等．先天性镫骨畸形的外科治疗．中华耳科学杂志，2005，3（3）：173