脑桥出血继发肥大性下橄榄核变性的影像分析

张 岚 程敬亮（通讯作者）

1）河南中医学院第一附属医院磁共振室 郑州 450000 2）郑州大学第一附属医院磁共振科 郑州 450052

肥大性下橄榄核变性（hypertrophic olivary degeneration，HOD）是一种少见的跨突触神经变性。既往对该病认识不足，临床上漏诊率较高。现回顾分析我院近年发现的HOD患者6例的临床资料，以期提高对该病的诊疗水平。

1 资料与方法

1.1 一般资料 搜集我院2009-07—2013-05脑干出血后继发HOD患者6例，男4例，女2例；年龄45～76岁。临床症状表现为腭肌阵挛、眼肌震颤、肢体阵挛、眩晕、复视、肌力下降等。从发病到MRI检查时间为2周～38个月。

1.2 检查方法 6例患者均行MRI检查，采用西门子Trio 3.0T超导型磁共振扫描机。所有患者均行头颅常规序列扫描及弥散加权成像（DWI）和磁敏感加权成像（SWI）序列。扫描参数：T2WI：TR 6 000ms，TE 93ms，层厚6.5mm，层间距1.95mm，FOV 230mm×230mm，T1WI：TR 200ms，TE 2.5ms，层厚6.5mm，层间距1.95mm，FOV 230mm×230 mm；FLAIR：TR 3500ms，TE 90ms，层厚6.5mm，层间距1.95mm，FOV 230mm×230mm；DWI：TR 3 100ms，TE 82ms，层厚6.5mm，层间距1.95mm，FOV 230mm×230 mm；SWI：TR 28ms；TE 20ms，层厚20mm，FOV 173mm×230mm。本组所有患者均经2位富有经验的磁共振医师共同讨论确诊。

2 结果

6例均为高血压所致脑干出血，累及双侧中央被盖束3例，双侧下橄榄核体积增大且T2WI异常高信号（图1）；累及右侧中央被盖束2例，左侧中央被盖束1例，同侧下橄榄核体积稍大并T2WI高信号。MRI表现：T1WI呈等或稍低信号，T2WI呈稍高或高信号，FLAIR为等或稍高信号，DWI呈等信号，ADC图呈稍高信号，SWI上无异常信号改变，但对出血病灶显示最好。见图1。

图1 男，48岁，脑出血后1a。

3 讨论

3.1 HOD的病理解剖学基础 HOD是一种少见的特殊类型的跨突触神经元变性，是小脑齿状核-中脑红核-延髓下橄榄核神经元联系环路受到破坏而引起的下橄榄核神经元的继发性变性［1］。该神经元联系环路组成包括：一侧齿状核经同侧小脑上脚交叉于中脑水平到达对侧的红核与之相联系；红核经中央被盖束发出的神经纤维与同侧的下橄榄核联系；下橄榄核发出的神经纤维至对侧的小脑下脚并投射到相应小脑半球皮层和小脑齿状核［2］。因此，小脑齿状核-中脑红核-延髓下橄榄核神经元联系环路上的任一点受到破坏则可引起下橄榄核的变性。当下橄榄核的上游神经元或传导通路受损时，下橄榄核失去上游神经元的神经冲动传入，上游神经元或传入纤维受损后对下橄榄核神经元的抑制解除，从而使其过度兴奋而肥大、变性［3］。

3.2 HOD的临床表现与MRI特征 HOD的临床表现除原发病变所导致的症状外，临床上还常见某些特征性症状，如腭肌阵挛、眼球震颤、共济失调、头部震颤和肢体阵挛，严重时合并喉部颤动、膈肌阵挛。既往认为腭肌阵挛是HOD最具特征性的的体征，近年来发现并非所有HOD都出现腭肌阵挛［4］。本组中4例以腭肌阵挛为主要临床表现，2例以眼球震颤、肢体阵挛为主要症状。

HOD的诊断主要依靠MRI检查，其MRI征象为延髓腹外侧下榄橄核区的信号异常，主要为T2WI稍高或高信号，T1WI稍低或等信号，DWI等信号，ADC稍高或高信号。目前MRI对HOD的诊断主要依靠T2WI序列。我们在常规序列基础上，增加了DWI、ADC、SWI序列，但均未发现特异性改变，DWI呈等信号或无明显异常信号，ADC呈稍高或高信号，以稍高信号多见。SWI上无异常改变，对出血非常敏感，较其他序列显示更为清晰。

HOD的影像表现呈动态变化。最早发病后3周左右下橄榄核可出现T2WI高信号，6个月左右下橄榄核体积开始增大，10～12个月左右下橄榄核体积增大最为显著，24个月后T2WI高信号程度逐渐减低，病程持续3～5a后下橄榄核可出现萎缩，下橄榄核的T2WI高信号可持续多年［5］。本组病例下橄榄核T2WI高信号最早见于原发病发病后50d左右。本组1例追踪观察5a后下橄榄核仍能见到T2WI不均匀高信号。

［1］Salamon-Murayama N，Russel EJ，Rabin BM.Case 17：Hypertrophic olivary degeneration secondary to pontine hemorrhage［J］.Radiology，1999，213（3）：814-817.

［2］韩彤.肥大性下橄榄核变性［J］.中国现代神经疾病杂志，2012，12（1）：54.

［3］Hornyak M，Osborn AG，Couldwell WT.Hypertrophic olivary degeneration after surgical removal of cavernous malformations of the brain stem：report of four cases and review of the literature［J］.Acta Neurochir，2008，150（2）：149-156.

［4］李蕾，何志义，赵奕楠，等.脑桥被盖部出血继发肥大性下橄榄核变性二例［J］.中华神经科杂志，2010，43（8）：594.

［5］Goyal M，Versnick E，Tuite P，et al.Hypertropic olivary degeneration：meta-analysis of the temporal evolution of MR findings［J］.AJNR Am J Neuroradiol，2000，21（6）：1 073-1 077.