新生儿先天性巨结肠X线诊断及鉴别诊断分析

王映飞 林剑军

先天性巨结肠是病变肠壁神经节细胞缺如导致直肠或结肠远端的肠管持续痉挛，粪便淤积在近端结肠，使该肠管肥厚、扩张，是小儿常见的先天性肠道畸形，发病率为1/2000～1/5000，男女比3～4：1，有遗传倾向[1]。该病病变肠管缺乏蠕动并发生功能性肠梗阻，导致肠管僵直。新生儿期由于肠管内粪便淤积不明显，所致无明显移行及扩张段肠管，新生儿先天性巨结肠X征常不典型。现将本院2011年2月-2012年7月诊断的20例患儿的X线征进行分析总结如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 收集分析本院2011年2月-2012年7月经X线诊断、手术及病理证实有完整资料的新生儿先天性巨结肠20例：男16例，女4例；年龄为出生后1 d～1个月，其中5～15 d 18例；足月儿19例，早产儿1例；临床表现：呕吐12例，20例均表现有不同程度的便秘和腹胀、胎粪排出延迟。20例肛门指诊有不同程度裹手感或狭窄环。

1.2 检查方法 20例患儿均采用腹部立位正侧位摄片、钡剂灌肠造影检查。患儿做钡剂灌肠检查前无需做清洁肠道准备，检查时用生理盐水调制钡剂，浓度宜低；具体操作为：（1）进行胸腹部透视，观察胸腹部情况，排除腹部有肠穿孔、异常致密影等不能进行钡剂灌肠检查的X线征象。（2）采用10号气囊导尿管，于管头处涂石蜡油，进行肛门插管，无需注气进气囊，插管以刚好越过肛门为宜。操作过程中注意体会导管进入松紧度，肛门、直肠狭窄患儿插管相对困难。（3）用50 mL甘油注射器将调制好的钡剂缓慢注入，开始量宜少，并在透视下观察后再行注入，如有困难者可结合体位来控制。钡剂注射过程体会有无压力。（4）在灌肠全过程中，要注意钡剂的前端，观察肠管的形态及走形、肠管蠕动收缩情况。当钡剂充盈至回盲部时灌肠可结束。（5）拔出导尿管，并摄取腹部卧位正侧位片（中心点对准乙状结肠位置），主要观察结肠、直肠、乙状结肠形态及排钡情况，嘱患者家属24～48 h后带患儿至放射科复查腹部平片观察肠管内有无钡剂潴留及肠管形态、位置。

2 结果

X线腹部立位平片表现为不同程度肠管管状积气，肠气淤积，仅3例可见中等大小液气平面（图1）。钡灌检查中10例表现为直肠远端狭窄，无明显扩张段肠管及移行段肠管（图2A）；6例表现为乙状结肠远端、直肠狭窄，无明显移行段（图2B）；3例无明显可见的狭窄段、移行段及扩张段肠管，仅表现为钡剂排空延迟；仅1例X线表现有明显狭窄段、移行段、扩张段（图2C）。20例病例中24～48h随访均可见不同程度的钡剂潴留。

图1 造影前X线腹部立位平片

图2 钡剂灌肠造影

3 讨论

新生儿钡剂灌肠造影是诊断新生儿先天性巨结肠首选检查[2-3]，操作时应注意：检查前应避免清洁灌肠，以便更好地观察结肠自然状态；选用合适导尿管，插管以刚好越过肛门为宜，无需注气入气囊，以免膨胀气囊刺激结肠，影响检查结果判断；注意体会导管进入松紧度，肛门、直肠狭窄患儿插管相对困难；操作过程中注意观察肠管蠕动、收缩情况。先天性巨结肠由于病变段缺乏神经节，处于痉挛状态，无明显收缩蠕动功能，因此操作中观察肠管收缩蠕动显得尤为重要；24 h随访后患儿结肠内较多钡剂潴留时应及时通知临床医生或者护士帮助患儿清洁洗肠，避免形成钡石梗阻。

新生儿先天性巨结肠症主要临床表现为不同程度的腹胀、呕吐及胎粪排出延迟，腹胀自生后逐渐加重，并发肠炎时可有腹泻与便秘交替；典型先天性巨结肠钡灌肠X线表现与病理解剖基本一致，分为痉挛段、移行段、及扩张段，但新生儿期肠管扩张可不显著，但宽径亦在2.5 cm以上。须仔细观察排钡功能，多数病例不能自动排钡，或排钡量少于50%[4]。本组病例仅1例显示有典型的移行段及扩张段。据笔者经验，总结新生儿先天性巨结肠X线表现为：（1）腹部平片可见不同程度肠管管状积气，肠气淤积，结肠内容物多，一般无气液平面等典型低位肠梗阻征象。（2）钡剂灌肠造影显示结肠或者直肠远端狭窄，无明显移行段及扩张段肠管，拔出导尿管后多数不能自动排钡。检查过程注入钡剂压力大，狭窄肠段无明显蠕动，边缘毛糙；24 h后随访，结肠仍见较多钡剂潴留。

现在亦有对小儿先天性巨结肠诊断及鉴别诊断的相关研究报道[5-8]，但新生儿先天性巨结肠的报道较少[9]，且主要在治疗技术方面进行报道[10]。新生儿期属于疾病发展的初期，要经过长时间粪便的淤积，导致近段结肠逐渐扩张和肥厚，才表现出典型的移行段和扩张段X线征。故新生儿先天性巨结肠常缺乏典型的巨结肠X线表现，需要与类似疾病进行鉴别后根据排钡情况及临床表现进行诊断，确诊需要病理。新生儿先天性巨结肠主要鉴别诊断：（1）胎粪粘稠综合征：该病直肠及乙状结肠内可有大量胎粪，钡剂灌肠检查时，结肠内有胎粪的充盈缺损，结肠无明显扩张，直肠无狭窄表现，经洗肠后症状可有缓解、消失。（2）继发性的巨结肠：该病亦可见扩张的结肠及狭窄段结肠，有时难于鉴别，当出现跳跃性的狭窄段时可鉴别，因先天性巨结肠是神经节缺失，其必须是远端肠管缺失并向近端发展，不存在跳跃性的狭窄肠管。（3）先天性巨结肠类源病：临床表现酷似先天性巨结肠，但是病理改变不同于先天性巨结肠，其病变肠管管壁上存在神经节细胞，只是有质或量上异常，影像学上鉴别困难，需依靠病理诊断。

综上所述，钡剂灌肠造影是诊断新生儿先天性巨结肠的首选检查；X线影像表现往往不典型，需要与类似疾病进行鉴别后根据排钡情况及临床表现进行诊断。

[1]杨锡强，易著文，沈晓明，等.儿科学[M].第6版.北京：人民卫生出版社，2003：290-291.

[2]王辉，陈新国，韩庆森，等.腹部平片在新生儿先天性巨结肠诊断中的应用评价[J].中国中西医结合影像学杂志，2005，3（4）：303-304.

[3]林剑平，李先浪，张高峰.新生儿先天性巨结肠27例X线征象分析[J].中国现代医生，2010，48（12）：63-64.

[4]孙国强.实用儿科放射诊断学[M].第2版.北京：人民军医出版社，2011：613.

[5]陆林，阮君，张小安.先天性巨结肠X线诊断和分析[J].胃肠病学和肝病学杂志，2002，11（3）：254-255.

[6]吴朔春，袁新宇，白风森，等.儿童先天性巨结肠类缘病与先天性巨结肠的影像鉴别[J].中华放射学杂志，2010，44（11）：1167-1170.

[7]Bruder E，Meier Ruge W A.Twenty years diagnostic competence center for Hirschsprung’s disease in Basel[J].Der Chirurg； Zeitschrift fur alle Gebiete der operativen Medizen，2010，81（6）：572-576.

[8]张庆申.先天性巨结肠的影像学表现[J].中国医药指南，2008，16（24）：497-498.

[9]张明杰，刘立炜.先天性巨结肠的病理-X线特征[J].现代临床医学生物工程学杂志，2003，9（1）：25-28.

[10]杜俊鹏.经肛巨结肠根治术在新生儿期巨结肠治疗中的临床研究[J].中国妇幼保健，2011，26（34）：5467-5468.