腹腔镜扩大膀胱部分切除术治疗脐尿管癌（附12例报道）

王保军 明少雄 李宏召 马鑫 丁强 黄庆波 张旭

1中国人民解放军总医院泌尿外科100853北京

脐尿管癌由Hue和Jacquin于1863年首次发现并报道，临床上罕见，发病率约占所有成人恶性肿瘤的0.01%，占所有膀胱肿瘤的0.17%～0.34%[1]，其恶性程度高，预后差。我科2009年4月～2012年12月，共收治脐尿管癌患者12例，均行改良的腹腔镜扩大性膀胱部分切除术，现将手术方法及手术效果介绍如下。

1 资料与方法

1.1 临床资料

本组患者12例，其中男8例，女4例，年龄35～73岁，平均53岁。初始症状表现为肉眼血尿9例，血尿伴尿频尿急3例。病程1～9个月，平均5个月，术前Sheldon分期[2]：Ⅱ期2例，Ⅲ期10例，其中Ⅲ3a期4例，Ⅲ3b期2例，Ⅲ3c期2例，Ⅲ3d期2例。12例患者均行膀胱镜检，发现膀胱顶壁肿物10例，膀胱前壁肿物2例，其中菜花样生长7例，溃疡型3例，广基乳头型2例。肿瘤大小1.5～5.6 cm，平均3.2cm。所有患者均行腹部CT或MRI检查，MRI可见膀胱前壁或顶壁与前下腹壁之间多血供病变（图1）。

1.2 手术方法

所有患者均行全麻，取仰卧位，留置导尿管，常规消毒铺巾。首先于脐下约1cm作长约3cm纵形皮肤切口，逐层切开皮下、腹直肌前鞘，钝性分开腹直肌，置入制式气囊并充气1 200ml，扩张腹膜外间隙，保持5min后退出扩张器。沿脐缘环形切除脐至腹膜，保留脐下方6点钟处与腹直肌后鞘相连，并将脐用乳胶手套包裹后塞入腹腔。然后置入10 mm Trocar，缝合余下切口防止漏气，气腹压力保持在14mm Hg（1.862kPa），直视下分别于脐下5cm水平腹直肌外缘处置入5mm和12mm Trocar（图2）。经导尿管向膀胱内注生理盐水200ml显露膀胱轮廓，自塞入腹腔的脐开始，沿两侧脐内侧襞向远端，将之前从腹壁上扩展分离下来的腹直肌后鞘及腹膜一并切除直至膀胱顶部。放空膀胱，用超声刀切开膀胱顶壁，暴露出顶部肿瘤，距肿瘤边缘3 cm切除肿瘤及部分膀胱壁，然后将切除脐、脐尿管肿瘤、部分膀胱壁置入防渗漏标本袋，V-LOCK可吸收线分层连续缝合膀胱黏膜层和肌层，膀胱内注水300ml检查膀胱无渗漏，最后常规行盆腔淋巴结清扫术（图3），放置盆腔引流管，缝合腹壁切口。

2 结果

所有病例均在腔镜下完成扩大性膀胱部分切除术以及盆腔淋巴结清扫术。手术时间65～125 min，平均85min；术中出血30～110ml，平均50 ml；住院时间4～7d，平均6d。无围手术期并发症发生。术后2～4d拔除盆腔引流管，术后1周拔除导尿管。术后病理诊断黏液性腺癌7例，混合癌3例，乳头状腺癌2例，所有病例切缘均为阴性，淋巴结阳性5例。术后通过电话及门诊复查随访，中位随访时间30个月，术后1年生存率为67.7% （8／12），4例患者因广泛转移分别于术后5、7、9和10个月死亡，2年生存率为50.0% （6／12），2例患者因全身骨转移分别于术后16个月和20个月死亡，1例患者肿瘤膀胱内复发行膀胱灌注治疗，其余5例患者目前仍无瘤生存。

3 讨论

脐尿管是位于膀胱顶部和脐之间的胚胎期结构，是胎儿早起的内分泌器官，以后逐渐退化成一条脐和膀胱顶端的纤维索带。在成人，脐尿管在Retzius间隙内经腹横筋膜和腹膜之间穿过，由膀胱顶部向脐部伸展，长约5cm（3～10cm），目前对脐尿管的发生、正常和异常解剖的认识多数来自Begg和Cullen[2]的研究。脐尿管癌是临床少见的恶性程度极高的上皮性肿瘤，其发病机制尚不清楚，Cornil[3]等通过研究认为：脐尿管内被覆的移行上皮化生而形成腺癌，而Culp[4]等根据脐尿管癌常分泌黏液的特点推测，由于膀胱和直肠在泄殖腔内具有共同的胚基，脐尿管内处于休眠状态的肠细胞可以重新恢复到未分化状态，形成可分泌黏液的腺样上皮。

脐尿管癌绝大多数为腺癌，主要为黏液性腺癌，其他少见的组织学类型还包括肉瘤、移行细胞癌、印戒细胞癌、鳞状细胞癌、乳头状腺癌、神经母细胞瘤、小细胞癌、未分化癌及混合型癌等[5]。日本学者复习了157例日本文献中所报道的脐尿管癌病例，其中腺癌138例（88%）、移行细胞癌5例（5%）、鳞状细胞癌3例（3%）、未分化癌6例（4%）以及混合型癌5例（3%）[6]。

脐尿管癌潜伏期长，多数患者发现时已经出现转移，其最常见的转移部位是肺、网膜、肝脏、骨以及髂腹股沟淋巴结[7]。无痛性肉眼血尿是其最主要的临床表现，主要见于腺癌[8]，另一个常见的表现是耻骨上区肿块，多见于肉瘤，其他临床表现还包括：腹痛、尿路刺激症状、粘蛋白尿以及脐部血性或脓性分泌物等。脐尿管癌的临床分期系统多种多样，主要包括Sheldon分期系统[2]和 Mayo分期系统[9]，目前普遍使用的是Sheldon分期系统：分Ⅰ～Ⅳ期，Ⅰ期：肿瘤浸润脐尿管黏膜，Ⅱ期：肿瘤局限在脐尿管内，Ⅲ期：肿瘤局部扩散；Ⅳ：肿瘤出现淋巴转移或远处转移。虽然目前Sheldon分期使用比较广泛，但Ashley等[9]通过研究证实使用两种分期方法肿瘤的死亡率无显著性差异。

脐尿管癌临床上缺乏特异性的表现，诊断较困难，目前主要依靠B超、CT及MRI、膀胱镜活检等进行诊断。膀胱镜下主要表现为局部隆起物、扁平样上皮瘤、乳头状或息肉样肿物，亦偶尔可见脐尿管孔流出条纹状或血性液体，故出现在膀胱顶部或前壁的病变均应引起重视，必要时取活检以明确诊断[10]。B超上于膀胱前壁或顶壁与腹壁之间可发现富血供的不均匀肿块，低回声为主。CT可明确肿瘤大小、侵犯位置及有无淋巴结转移，典型表现为肿瘤位于下腹正中连线膀胱顶部并沿着Retzius间隙延伸到脐，主要为低密度区，可伴有钙化。MRI脐尿管肿瘤表现为随着T2加权增大信号增加[11]。此外，需要将原发性腺性膀胱癌和脐尿管癌进行鉴别，因为约15%的原发性腺性膀胱癌发生于膀胱顶部[12]，单纯依靠临床表现及膀胱镜很难鉴别，需行B超、CT及MRI等影像学检查和组织活检进一步明确诊断。近年来，FISH作为一种非侵入性的诊断技术，具有安全、快速、敏感性和特异性高等特点，在尿路上皮癌的诊断中发挥着重要作用，Yoder等[13]通过研究指出：FISH能显著提高膀胱肿瘤早期检出率，作为膀胱肿瘤的一种罕见类型，应用FISH早期诊断脐尿管癌的前景还需更多的临床实践来证实。

多数学者认为，脐尿管癌的放、化疗尚无统一、标准的方案，且疗效不确切，不能明显提高生存期[14，15]，所以手术切除肿瘤是脐尿管癌的主要治疗方法，但约5%～17%的患者在诊断明确时已经无法行手术治疗或已出现远处转移[15，16]。常用的手术方法主要有根治性膀胱切除术及膀胱部分切除术。有学者推荐：除了Sheldon分期为T1期的患者外，其余分期的脐尿管癌均需行根治性膀胱切除术[17]，但 Henly等[18～20]通过研究表明，膀胱部分切除术较根治性膀胱切除术可以提高5年生存率（5年生存率43%～46%）。但是鉴于脐尿管癌膀胱部分切除术后局部复发率高[1]，多数学者建议对局限性脐尿管癌行扩大性膀胱部分切除，避免非根治性膀胱全切或对膀胱颈部肿瘤盲目电切，其切除范围包括膀胱顶部、肿瘤相连的腹膜与Retzius间隙内的结缔组织、连同脐、脐尿管及肿瘤周围2～3cm膀胱壁。Herr等[21]更是主张对所有脐尿管癌患者行扩大性膀胱部分切除术，在一组12例行扩大性膀胱部分切除术的脐尿管腺癌患者中，8例无瘤生存超过2年，最长达13年，故目前认为扩大性膀胱部分切除术是脐尿管癌的首选术式。

随着腹腔镜手术在泌尿外科领域的迅速发展，应用腹腔镜手术进行膀胱部分切除及盆腔淋巴结的清扫已多有报道。Moinzadeh等[20]首次报道腹腔镜下膀胱部分切除术成功治疗2例脐尿管癌患者，且在1年随访期内未见肿瘤复发。Milhoua等[22]于2006年首次报道了应用腹腔镜扩大性膀胱部分切除术治疗1例脐尿管癌患者，术后随访18个月无肿瘤复发，表明腹腔镜扩大性膀胱部分切除术治疗脐尿管癌安全可行。Madeb等[23]于2006年报道了机器人辅助手术应用于脐尿管癌的手术治疗，虽然其操作精细，但远期效果与腹腔镜相当，且费用昂贵，目前尚未大规模应用于临床。

本组12例均行改良的腹腔镜扩大性膀胱部分切除术。该手术方法与其他作者报道相比，更加简单易学，切除范围有保证，且术中术后均无严重并发症出现，平均手术时间、出血量及住院时间较开放性手术均明显减少。另外，所有病例均为切缘阴性，送检淋巴结阳性5例。中位随访时间30个月，术后1年期生存率为67.7% （8／12），2年期生存率为50.0% （6／12），与国外报道无显著差异。虽然目前无证据表明行盆腔淋巴结清扫术可以改善脐尿管的预后[9]，但在本组12例患者中，所送检淋巴结阳性者有5例，且盆腔淋巴结是脐尿管癌好发转移部位，故行盆腔淋巴结清扫是必要的。

综上所述，改良的腹腔镜扩大性膀胱部分切除术治疗脐尿管癌，具有切口小、出血少、恢复快、效果好及并发症少等优点，安全可行，值得推广应用。

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