耳鼻咽喉部腺样囊性癌影像分析

钱 雯 唐作华 包 兵

ACC是头颈部唾腺组织最常见的恶性肿瘤，除腮腺、颌下腺、舌下腺和泪腺外，在耳鼻咽喉等部位的小唾腺组织亦均可发生，虽然文献对本病已有较多报道，但较少论及头颈部不同部位病例影像表现的异同。本文回顾性分析耳鼻喉科经手术和病理证实的小唾腺组织来源的ACC病例，结合以往文献，观察和总结其影像表现特点，探讨比较各部位病例的异同，以期进一步提高对本病的认识。

方 法

近5年本院耳鼻喉科手术病理证实并有CT和MRI影像资料的ACC病例，共38例，年龄19～79岁，平均51岁，均行CT检查：Siemens 10排螺旋CT机，扫描层厚耳部2～3mm、其他部位5mm，造影剂欧乃派克100ml（300mg/ml）静脉加压注射，耳部病例并行CT骨扫描；19例加行MRI检查：GE或Siemens 1.5T磁共振机，横断或冠状位T1W I、T2W I平扫及T1W I增强检查，T1采用SE、FSE或FSPGR序列，TR/TE为170～500/2.2～15，T2为FSE序列，TR/TE2500～5000ms/80～100ms，增强对比剂Gd-DTPA静脉注射，剂量0.1mmol/kg，部分检查加抑脂，层厚∕间距3.0～6.0mm∕0.5～1.0mm。

结 果

1.部位

38例ACC病例中位于鼻腔、鼻窦或鼻底腭部22例；耳部11例；鼻咽部3例；喉部2例，具体如下述。

1.1 22例鼻腔、鼻窦或鼻底腭部ACC：原发于鼻腔5例（其中2例位于鼻前庭区），鼻底腭部交界区2例，上颌窦7例（其中1例为双侧），筛窦2例，蝶窦3例（均累及双侧），额窦1例，翼腭窝区2例。多数病例肿瘤较大，累及邻近结构，致多个解剖部位受累，较大者可难以辨别原发部位。

1.2 11例耳部ACC：均发生于外耳道，以外耳道骨-软骨段交界或软骨段为多，向外侧侵犯为主（图1），仅1例侵犯中耳和乳突，1例侵犯咬肌和腮腺。

1.3 3例鼻咽部ACC：1例局限于鼻咽腔，2例巨大并侵及颈动脉鞘、颅底和颅内海绵窦等部位。

1.4 2例喉部ACC：范围均广泛，自声门至颈段气管广泛受累，1例位于气道后壁和右侧壁（图2），另1例环绕气道周壁并累及气道外软组织，下达胸段气管。

2.形态

2.1 鼻腔、鼻窦和鼻底腭部ACC：20例呈分叶或浸润状，2例边缘光滑；4例见肿瘤沿三叉神经分支蔓延生长，1例肿瘤经腭大管孔沿腭神经蔓延生长（图3），2例肿瘤沿鼻甲、鼻中隔和鼻底结构浸润状生长（图4）。

2.2 耳部ACC：表面较光或不规则，沿外耳道壁浸润性生长，边缘不清楚。

2.3 鼻咽部ACC：3例均呈分叶状，其中2例肿瘤较大，沿三叉神经侵入颅内海绵窦。

2.4 喉部ACC：2例均在颈段气道内弥漫性浸润生长，基底广泛，表面不规则，边缘不清楚。

3.密度和信号

CT平扫中等或较低密度，增强扫描呈轻或中度强化，MRIT1等或稍低信号，T2等或高信号，中等或明显强化，多数病例密度和信号不均匀或欠均匀，27例（71%）可见囊性区，其中16例（42%）呈多发小囊状（筛囊状）改变，包括鼻腔鼻窦部11例、鼻咽部2例和耳部3例（图5，6）。

4.骨质

4.1 鼻腔、鼻窦和鼻底腭部ACC：骨质破坏20例（约90%），其中10例同时伴骨质受压，1例仅有骨质受压，1例骨质无异常。

图1 右外耳道腺样囊性癌。A. 增强CT示肿瘤位于右外耳道外侧段，以软骨段为主，环绕耳道周壁弥漫性增生浸润，边界不清。B. MRIT1WI示肿瘤等信号。C. T2W I肿瘤呈不均匀高信号。D. 增强抑脂T1W I见肿瘤中至明显强化。

图2 喉部腺样囊性癌。A、B. 增强CT示肿瘤位于声门至声门下区右侧壁和后壁，呈弥漫性不规则增生，基底和范围广，边界不清楚。图3 右翼腭窝区腺样囊性癌。A. MRI T2W I示肿瘤较小，等信号，边界欠清楚。B. 增强抑脂T1W I冠状面示肿瘤沿腭大管孔浸润性生长，累及邻近上颌窦内侧壁、翼腭窝、腭部和鼻底后鼻孔区，增强明显。

图4 鼻底腭部腺样囊性癌。A. 平扫CT冠状面示肿瘤沿腭部鼻底结构弥漫生长，边界不清楚。B. MRI增强T1W I示肿瘤沿鼻腔结构蔓延，中等强化。C. 增强T1W I冠状面清楚显示肿瘤沿解剖结构浸润生长。图5 左上颌窦腺样囊性癌。增强CT冠状面示肿瘤内部呈许多小囊--筛囊状改变，窦腔膨大伴吸收破坏，肿瘤累及鼻腔。

图6 鼻咽腺样囊性癌。A. 增强CT示肿瘤呈巨大分叶状，累及右侧咽旁、颈动脉鞘区和鼻腔，内部呈筛囊状改变。B.MRI T2W I示肿瘤内无数筛囊状改变。C. T2W I冠状面示肿瘤侵犯右侧颅中窝和海绵窦。

4.2 外耳道ACC：10例无明显骨质异常（约90%），1例骨质明显破坏伴受压改变。

4.3 鼻咽部ACC：2例伴颅底骨质明显破坏，1例骨质无异常。

4.4 喉部ACC：1例伴喉和气管软骨破坏。

讨 论

1.发病部位

ACC是源发于头颈部大、小唾腺组织的常见肿瘤，居腮腺、颌下腺和泪腺肿瘤第二位（仅次于多形性腺瘤），是头颈部唾腺组织恶性肿瘤之首位[1-2]。鼻腔、鼻窦、腭部、咽部、喉和气管等部位均有丰富的小唾腺组织分布，因此ACC在头颈部诸多部位均可发生，其中在鼻腔、鼻窦和腭部的发病率较高，其有特定的发病部位，如鼻部以上颌窦最常见，鼻腔亦较常见，筛窦和蝶窦亦不少见；腭部富含小唾腺，亦是很常见的发病部位；喉部较罕见，常为气管ACC侵犯所致[3-4]；耳部ACC通常发生于外耳道，多数认为可能来源于耵聍腺。

2.影像表现

以往文献对本病有较多报道，对其影像表现特征亦有一些共识[5]，归纳而言主要有以下几个方面。

2.1筛囊状表现：本病的病理可分为三型：①筛状型：占大多数，中等分化，肿瘤细胞呈筛状或带状的腺体结构或类似基底细胞样；②管状型：由中心透明样物质外披一层均质细胞组成；③实质型：为实质样的基底样细胞或间变细胞构成。病理类型与其预后有关，管状型预后最好，实质型预后最差。

部分病例影像上可见特征性的筛囊状表现：即呈密集多发、大小较一致的小囊状，但此种表现与上述病理分型之间并无明确的对应关系。本组较多病例中均可见囊样或坏死表现，但特征性的筛囊状表现较多见于鼻咽和鼻窦区ACC。头颈部其他肿瘤亦可发生囊性或坏死改变，但囊变区多为单个或较少、大小很不均匀，因此影像上显示多发性、特征性的筛囊状才是本病的特异性表现。

2.2嗜神经生长：嗜神经生长是ACC的病理特点，许多病例在影像检查时虽未明确显示肿瘤侵犯神经，但在其病理上却仍可见明显神经侵犯。以往文献报道中多见三叉神经及其分支侵犯[6]，关于其他脑神经侵犯的报道较少，本组病例中亦见部分累及后鼻孔、翼腭窝、颅底和腭部的肿瘤沿着三叉神经分支侵犯及蔓延生长，这可能是由于上述神经较粗大，而且我们对它们的解剖路径较熟悉的缘故。但由于影像检查方法的限制，或由于我们对有关征象不熟悉，目前尚难以显示或发现细微的病变，如外耳道区神经纤细、走行不明确，并且ACC病例中神经周围软组织存在弥漫性肿瘤浸润，因此影像上较难观察到此处的神经侵犯。因此，在以往文献报道和本组病例中显示神经侵犯的病例均较实际为少。相信随着MRI检查的普及、检查技术和认识的进步，今后将能够显示和发现更多的神经侵犯征象。应注意的是，其他恶性肿瘤如鳞癌等亦可侵犯神经，因此具有沿神经浸润生长表现者可提示为恶性肿瘤，而确诊ACC尚需结合其他影像表现。

2.3浸润性生长：文献报道ACC具有沿着黏膜、结构浸润性生长和见缝就钻的特点，本组较多病例中见肿瘤沿着组织和腔道弥漫性浸润状生长，边界不清，其中以外耳道、鼻腔和腭部病例为多，鼻窦内肿瘤因周围窦壁的限制常呈团块状；较多肿瘤呈不规则分叶状，累及后鼻孔、鼻咽和翼腭窝的肿瘤常见沿翼-上颌缝、卵圆孔或腭大孔等颅骨缝隙、神经血管孔道等侵犯和生长，CT与MRI检查相结合可更清楚地显示上述征象。

结合本组病例影像分析及以往文献报道结果显示：ACC具有恶性肿瘤的基本和共同表现，如肿瘤不规则、边界不清楚，常伴囊性坏死和骨质破坏等，除此之外，ACC还具有一些特异性的表现：①囊性或坏死灶与其他恶性肿瘤有所不同，呈多发性，甚至筛囊状；②沿神经侵犯、蔓延；③沿黏膜或结构浸润、蔓延。MRI检查显示上述特征较CT更清楚[7]。影像诊断应结合以上多种表现综合考虑。

另外，本组病例的影像表现提示头颈部不同部位的ACC表现较相似，但也有所不同：筛囊状表现以鼻窦和鼻咽部ACC病例较多见；耳部ACC骨质破坏相对少见，可能是由于本组病例多发生于外耳道外侧段，常向外部皮下发展，较少破坏骨质；外耳道、喉气管和鼻腔ACC多沿腔道弥漫浸润生长。

3.鉴别诊断

鳞癌是头颈部最常见的肿瘤，鼻窦ACC与鳞癌鉴别要点为ACC具有多发囊性或筛囊状表现、T2信号相对较高，并且ACC病例中窦腔膨大和骨质受压较常见，而鳞癌常见虫蚀状骨质破坏，受压改变相对少见；外耳道ACC与鳞癌的鉴别点为鳞癌表面不光整，T2信号相对较低，多累及中耳和伴虫蚀状骨质破坏，常有慢性炎症病史；鼻咽ACC与鼻咽鳞癌的鉴别要点是多发囊性和易沿三叉神经侵犯等，该区ACC有时还需与脊索瘤或软骨肉瘤相鉴别，后者具有特征性钙化或骨化病灶；喉部ACC与喉鳞癌的鉴别要点为前者常累及气管，病变范围广泛，更多囊性或液化改变，T2信号较高，而喉部炎症性病变虽然范围亦广，但表面可较光整，密度和信号较均匀，无囊性改变，无骨质破坏，部分可见钙化灶[8]。

因此，头颈部ACC的影像诊断应结合其好发部位、恶性肿瘤的表现以及一些特征性的改变（筛囊状、沿神经侵犯、沿黏膜和结构浸润），可提高本病的诊断正确率。