治疗Arnold-ChiariⅠ畸形手术疗效及术后并发症的临床分析

朱润峰 李蕊 关文明

治疗Arnold-ChiariⅠ畸形手术疗效及术后并发症的临床分析

朱润峰 李蕊 关文明

目的探讨治疗ChiariⅠ畸形手术疗效及术后并发症的方法。方法40例ChiariⅠ型畸形患者均采用手术治疗。随机分成2组，其中观察组20人(A组)：单纯后颅窝骨性减压+环枕筋膜松解术。对照组20人(B组)：后颅窝减压加小脑扁桃体疝切除术。结果2组手术方法均可达到治疗ChiariⅠ畸形的目的，并无明显疗效差异。但术后观察组并发症明显少于对照组，两组相较，差异显著(P<0.05)。结论2组后颅窝减压术均可达到治疗Arnold-ChiariⅠ畸形的目的，且疗效无明显差异；但单纯后颅窝骨性减压+环枕筋膜松解术可明显减少相关并发症的发生，值得推广。

ChiariⅠ畸形；手术疗效；术后并发症

Arnold-ChiariⅠ畸形(Arnold-ChiariⅠ malformation，ACIM) 亦称小脑扁桃体下疝畸形，是胚胎发育异常致使延髓下段、四脑室下部疝入椎管先天性后脑畸形，小脑扁桃体延长成楔形进入枕骨大孔或颈椎管内。是常见的神经外科疾病，临床上的治疗方法比较多。现将两种手术方式的疗效及并发症进行对比研究。

1 资料与方法

1.1一般资料 本科自2010年至2012年6月收治40例Arnold-ChiariⅠ畸形患者，其中男16例，女24例；年龄45～66岁，平均55.5岁。

1.2临床表现 短颈9例，饮水呛咳3例，感觉障碍14例，肢体无力10例，头痛、恶心4例。

1.3影像学检查 所有患者均行头部CT、头颈部及胸椎MRI检查,其中MRI在寰枕畸形的诊断中价值大，诊断以头颈交界区MRI正中矢状位，在T1像小脑扁桃体尖端至枕骨大孔,其中小脑扁桃体均疝入枕骨大孔下>5 mm,最低达第3 颈椎椎体下缘。

1.4手术方式

1.4.1观察组 采用单纯后颅窝加C1或C2骨性的减压加寰枕筋膜切开松解术，用气管插管全麻，患者采取俯侧卧位，并给予头架固定。选择枕下正中切口，切开枕外粗隆至颈2的棘突皮肤，并沿项白线切开、分离枕部的肌肉组织，充分显露枕鳞及环椎后弓，并在枕鳞上以颅骨钻钻孔2个，咬除枕骨的鳞部及枕骨大孔后缘，并形成大小约3 cm×4 cm的骨窗，在环椎后弓咬除约1.5 cm。并锐性切除增厚寰枕筋膜，直至硬膜，要依次缝合枕部的各层，松紧适中。单纯的骨性减压要求达到对后颅窝、枕大孔区硬膜囊减压的目的。并严禁咬骨钳挤压延髓、颈髓。还要防止撕扯附骨组织，尤其是位于寰椎、枕骨大孔处，在必要时锐性分离，避免两侧椎动脉的损伤。

1.4.2对照组 骨性减压同前，要“Y”型剪开硬膜，分开两侧的小脑扁桃体，并探查第四脑室正中孔，可见脑脊液流出，在分离、松解延髓两侧粘连的蛛网膜，以促进脑脊液的循环，在显微镜下切除或电凝下疝小脑扁桃体，并使其回缩，要予以人工硬脑膜的扩大修补术。具体的方法是：取不可吸收的人工硬脑膜，修剪为2 cm×4 cm大小的菱形，后与硬脑膜严密的缝合。

1.4.3术后并发症的观察：切口感染、颅内感染、脑脊液漏、脑积水等。

1.5统计学方法 本组资料采用采用秩和检验进行统计学分析，采用卡方检验，以P<0.05为差异有统计学意义。

2 结果

2.1术后反应和并发症 手术后的不良反应主要包括发热、头痛、头晕、恶心、呕吐等，其中头晕、恶心、呕吐可能与麻醉有关，一般术后2 d内可自行缓解。所有患者均经对症治疗痊愈出院。患者手术后至出院时间为8～15 d，平均11.5 d。

2.2随访结果 本组病例无一死亡。并对患者术后3至6个月、1年、2至3年进行随访。采用门诊复查或电话随诊等方式，评估患者症状和体征的变化情况.并复查头颈部MRI。在根据末次随访的结果，按照Tator标准、进行手术疗效的评估，其中术后临床症状明显改善者为优，临床症状稳定者为良，临床症状恶化者为差。其中观察组随访到16例(总数20例)；对照组随访到17例(总数20例)。单纯后颅窝骨性减压+环枕筋膜松解术与后颅窝减压加小脑扁桃体疝切除术比较，术后疗效差异无统计学意义(f=3.62，P=0.15l>0.05，表1)。术后并发症B组发生例数较A组明显增多，有统计学意义(f=3.65，P=0.012<0.05，表2)。结论显示术后疗效A组优于B组。

表1 ChiariⅠ畸形术后疗效比较(例)

注：P>0.05，无统计学意义

表2 ChiariⅠ畸形术后并发症比较(例)

注：P<0.05差异有统计学意义

3 讨论

Chiari畸形是一种先天性疾病，以小脑扁桃体下疝为主要特征，还有一部分Chiari畸形的患者往往合并有脊髓空洞症。单从发病机制来说，近些年来较为公认的Chiari畸形合并有脊髓空洞的大体上有3种学说：①流体动力学说。②颅内与椎管压力分离学说。③脑脊液脊髓实质渗透学说[1]。Chiari畸形是胚胎期枕骨发育不良，导致其后颅窝狭小，但容纳在后颅窝内脑组织发育正常，就造成了后颅窝过度的拥挤，至小脑、脑干、后组颅神经受到了挤压。并向枕骨大孔移位或疝入椎管内将其堵塞，从而使整个脑脊液循环发生改变，并出现一些相应的临床症状[2]。所以近些年来，国内外的大多数学者均倾向于采用后颅窝减压术治疗Chiari畸形，并取得了一定的疗效。目前关于其术式仍有很多的争论。比如说骨性减压的大小、是否剪开硬脑膜、蛛网膜的粘连是否要松解、下疝的小脑扁桃体是否切除、缺损硬膜是否需要缝合等[3]。Navarro等[4]分析了96例Chiari畸形和部分合并脊髓空洞症患者，并认为行肌筋膜或人工硬膜修补硬膜，后颅窝扩大重建术常常伴发较多并发症，且打开硬膜后并不一定可以缓解脊髓空洞，单纯后颅窝骨性减压+环枕筋膜松解术的理念在于尽量保证手术的效果、同时在不增加手术并发症的前提下，尽量的保留颅颈交界区的组织结构和其稳定性，减少手术创伤，以及因手术创伤带来的痛苦和并发症的发生几率。通过本组资料表明，单纯切除环枕筋膜及硬膜外层对治疗ChiariⅠ畸形即可达到后颅窝压力的目的，同时由于不打开硬膜明显减少了颅内感染、脑脊液漏、切口感染的发生几率，可快速恢复脑脊液循环通路，同时保持脑外膜性解剖结构的完整，利于患者术后快速恢复，明显减少并发症的发生几率。同时随着影像学技术及显微外科的不断开展，对于Chiari畸形的诊断已非常准确，对ChiariⅠ畸形发病机制的研究，并进一步为手术方式的选择提供了有利证据。从而提高了临床医生对于患者病情的总体评估、治疗方案的确定及减少潜在的手术风险等，并提高了患者远期的生存质量。当然目前关于该病发病机制等研究仍在进行，还有很多的学说有待进一步的验证，手术的远期效果仍需大量临床病例研究，来进一步的论证。

[1] 邓如岗,王志明,吕新生,等.结节性甲状腺肿的外科治疗.中国普通外科杂志,2004,13(5): 343-345.

[2] Zhang ZQ,Chen YQ,Chen YA,et al. Chiari I malformationassociated with syringomyelial a retrospective study of 316 surgically treated patients. Spinal Cord,2008,46(5):358-363.

[3] Ferndndez AA,Guerrero AI,Martinez MI,et al. Malformations of the craniocervical junction (Chiari type I and syringomyelia： classification. diagnosis and treatment).BMC Muscu-loskelet Disord,2009,10 (Suppl 1):S1.

[4] Navarro R， Olavarria G， Seshadri R， et al. Surgical results of posterior fossa decompression for patients with Chiari I mal-formation. Childs Nerv Syst,2004,20(5):349-356.

130000 长春，吉林大学第二医院(朱润峰 关文明)；吉林大学第一医院(李蕊)

关文明 E-mail：147514935@qq.com