冠状动脉－肺动脉瘘多排螺旋CT征象分析

李景雷， 黄美萍， 崔燕海， 唐向周， 梁长虹

(广东省医学科学院广东省人民医院放射科，广东广州510080)

冠状动脉－肺动脉瘘(coronary artery-pulmonary artery fistula，CPF)指冠状动脉与肺动脉之间直接异常交通，血液由冠状动脉异常分支经瘘管直接分流到肺动脉，是一种少见畸形，多属于先天性，可单独发生或合并其他先天性心脏病。临床上成人CPF更为少见，其临床表现多类似于缺血性心脏病而缺乏特异性，易于漏诊或误诊。近年来，随着多排螺旋CT(MSCT)在冠状动脉疾病的广泛应用，CPF的发现越来越多。本文回顾性分析28例CPF的影像资料及各种CT征象，旨在提高对其进一步认识。

1 资料与方法

1.1 临床资料

本院2010年1月1日至2011年7月31日行成人冠状动脉CT血管造影(CTCA)共6 380例，其中CTCA诊断为CPF共28例(0.44%)，男18例，女10例;年龄29～80岁，平均(58.9±13.0)岁，中位年龄58.5岁。症状主要包括反复胸闷不适、心悸伴或不伴胸痛。

1.2 扫描前准备

扫描前患者平静休息30 min，告知患者注意事项以缓解患者紧张情绪并鉴署知情同意书;对无倍他洛克禁忌症且心率大于75次/min的患者，扫描前30～60 min可给予口服倍他洛克25～50 mg，使心率尽量控制在75次/min以下。

1.3 CT 检查技术

采用256层螺旋CT扫描机 (Brilliance iCT;Philips Healthcare，Cleveland，Ohio，USA)行平扫和增强扫描。患者仰卧于检查床上，采用心电门控技术，将电极置于标准位置，全程监控患者心率并观察平扫时患者平均心率。对于心率小于75次/min者，采用前瞻性心电门控扫描;对于心率大于75次/分者，采用回顾性心电门控。扫描参数:管电压120 kV，胸围调节管电流［1］;机架旋转速度270 ms/r;螺距0.18。扫描范围自隆突下1 cm至膈下2 cm水平。经手背静脉用双筒高压注射器注射非离子型对比剂(优维显370)80 mL+生理盐水30 mL，流速4.5 mL/s。采用对比剂示踪法，将感兴趣区置于升主动脉，达触发预值150 Hu后延迟时间5 s启动扫描。

1.4 图像后处理技术

常规将原始数据以间隔5%进行重叠薄建。重建参数:层厚0.9 mm，重组间隔0.45 mm，矩阵512×512，视野(FOV)250 mm。然后将所有重建图像传至外部工作站(Extended Brilliance Workspace，Version 4.0);Philips Healthcare，Cleveland，Ohio，USA)，分别采用最大密度投影重组(Maximum intensity projection，MIP)、曲面重组(curved planar reformation，CPR)、多平面重组(multiplanar reformation，MPR)及容积重现(volume rendering，VR)技术结合原始图像进行分析。

1.5 图像分析

所有病例图像由2位经验丰富的心血管医师回顾性分析并达成一致意见。观察内容包括冠状动脉异常分支(瘘血管)起源、数目及走行(管状、蚯蚓状迂曲扩张、附壁征)，肺动脉瘘口位置、数目、大小及征象(穿通征、等密征、烟雾征、喷射征)，肺动脉增宽与否。

2 结果

(1)冠状动脉异常分支(瘘血管)起源及数目右圆锥支21例(图1)，左圆锥支(左前降支第1分支)22例(图2、4);右左圆锥支15例(图3);左前降支第2分支1例;合并左主干分支2例;合并降主动脉分支1例;其中合并左旋支第1支瘘入上腔静脉1例。1支异常冠状动脉分支13例，2支11例，3支4例。

(2)异常分支迂曲扩张形态 管状扩张(指“窃血效应”导致异常血管轻度扩张，走行无明显迂曲)7例(图1)，蚯蚓状迂曲扩张(指“窃血效应”导致异常血管重度扩张、走行迂曲，和或合并动脉瘤)(图2、3、4)及附壁征(图2)(指异常迂曲扩张血管攀附于肺动脉壁上)各21例(合并动脉瘤9例(图4、6)，其中右圆锥动脉2例，左圆锥动脉7例)。

(3)肺动脉瘘口数目、位置及大小 本组28例瘘口均为1个，多支血管异常起源者，其相互沟通后与肺动脉异常交通;瘘口分别位于主肺动脉前壁10例(图5)、左侧壁17例(图6)、主肺动脉分叉处右侧壁1例，肺动脉瘘口大小约1.7～7.4 mm，平均约3.3 mm。

(4)肺动脉瘘口CT征象 穿通征(指冠状动脉异常扩张分支与肺动脉直接相连、穿通)28例(图5);喷射征或射血征(指异常分支血流经瘘口呈柱状喷射入背景呈低密度的肺动脉内)11例(图6);烟雾征(指背景呈低密度的肺动脉内显示烟雾状高密度对比剂影，即异常血流于肺动脉内弥散)14例(图7);等密征(指肺动脉瘘口附近肺动脉密度与异常扩张血管密度相等)15例(图5)。

(5)肺动脉增粗2例 (相对于升主动脉)。

(6)其他 本组病例中同时行冠状动脉血管造影9例均提示为CPF;全部病例均同时行超声心动图，诊断为CPF 19例、漏诊9例;其中3例行外科肺动脉瘘缝闭术或结扎术。

图1 VR示右圆锥支呈轻度管状扩张Fig.1 VR showed slight tubular dilatation of right conus branch

图2 VR示左圆锥支呈蚯蚓状迂曲扩张并附着于主肺动脉上(附壁征)Fig.2 VR showed worm-like tortuous dilatation and wall attachment sign of left conus branch

图3 VR示左圆锥动脉管状扩张，右圆锥动脉迂曲扩张，二者汇合后与主肺动脉前壁贯通(箭头)Fig.3 VR showed tubular dilatation of left conus branch and worm-like tortuous dilatation of right conus branch，which joined together before piercing the main pulmonary artery(pierced sign)

图4 VR示左圆锥支迂曲扩张并动脉瘤形成Fig.4 VR showed worm-like tortuous dilatation with aneurysm formation of left conus branch

图5 右圆锥支扩张并与主肺动脉前壁贯通(穿通征)，右圆锥支密度与主肺动脉密度相似(等密征)Fig.5 Right conus branch dilated and pierced the anterior wall of main pulmonary artery(pierced sign)，and the density of right conus branch is similar to that of main pulmonary artery(isodensity sign)

图6 瘘血管合并动脉瘤形成，并见对比剂喷射入主肺动脉(喷射征)，瘘口位于主肺动脉左侧壁Fig.6 The fistula vessel companied with aneurysm formation was demonstrated，and contrast media injected into the left lateral wall of main pulmonary artery(jet sign)

图7 左、右圆锥支迂曲扩张、汇合后与主肺动脉左侧壁贯通，主肺动脉内见烟雾状对比剂影(烟雾征)Fig.7 Both right and left conus branch tortuously dilatated，and joined together before piercing the left lateral wall of main pulmonary artery，and contrast media like smoke into the main pulmonary artery(smoke sign)was demonstrated

3 讨论

冠状动脉－肺动脉瘘(coronary-pulmonary fistula，CPF)属于冠状动脉瘘的一种，可分为先天性和后天性，前者是由于胚胎时期心肌中血管窦间隙的发育异常所致，在临床上占绝大部分;后者可能是由于创伤或手术等所致，临床上少见［2］。文献报道冠状动脉瘘(CAF)发病率约为0.002%，约占冠状动脉造影的 0.1% ～0.2%［3］，其中 CPF占 29.8% ～43.0%［4］，本组病例中 CPF发病率较高，约占所有CTCA的0.44%(28/6 380)，其中无1例主诉胸部创伤及手术病史。既往文献对CPF的MSCT征象分析多为零散报道，缺乏系统性;另外在实际临床工作中，多数医生往往重视冠状动脉病变的分析，对CPF认识不足而易于漏诊。本文结合工作经验及国内外文献系统、全面的分析了CPF的各种征象，旨在提高对CPF的充分认识。

临床上CPF表现缺乏特异性，其临床表现主要与血流动力学有关，当瘘口小、分流量小时，多无明显影响，甚至无症状;当瘘口大、分流量大者，一方面由于“窃血效应”导致冠状动脉血供减少引起心肌缺血，另一方面冠状动脉压力高于肺动脉，大量血液进入肺动脉而增大肺动脉及右心负荷;其他少见并发症可有动脉瘤破裂、感染性心内膜炎等［5－6］。本组病例中3例分流量大者主要表现为心肌缺血，2例伴有肺动脉增宽(高压)者行外科缝闭术或结扎术后症状基本消失。

3.1 CPF CT 征象分析

随着多层螺旋CT技术的进步，尤其是近来256排、320排等宽探测器螺旋CT在临床的应用，冠状动脉CT血管造影得以进一步推广，其中CPF的发现率、诊断率也得到提高。但是CPF的征象与多种因素相关，如CPF分流量的大小、管径的大小，CT扫描的时间等。本文结合文献及作者经验对其总结如下:

(1)直接征象 主要是直接显示瘘血管与肺动脉直接相连、相通，但由于扫描时间及瘘口大小的不同，瘘口可显示不同的征象:①穿通征:此征象可作为诊断CPF的特异征象，指冠状动脉异常扩张分支与肺动脉直接相连、穿通，即直接显示瘘口;但临床上常规冠状动脉扫描范围一般是隆突下2 cm至膈下2 cm，个别患者肺动脉位置稍高，可能未能完全在扫描范围内而不能显示此征象，扫描范围内一般可以观察到。本组病例中28例全部显示此征象，显示率为100.0%。②喷射征或射血征:此征象一般见于瘘口小、以及由于扫描时相对较晚、对比剂注射时间短，肺动脉内对比剂已排空，瘘血管异常血流束经瘘口呈相对高密度、柱状喷射入背景呈低密度的肺动脉内。本组中共11例显示此征象，显示率约为39.3%。③烟雾征:与扫描时间及观察层面有关。主要表现为低密度的肺动脉背景内见到烟雾状相对高密度对比剂影，可能的基础在于肺动脉内对比剂已排完，进入肺动脉的异常血流束在肺动脉内弥散呈烟雾状。本组中共14例显示此征象，显示率为50.0%。④等密征:此征象亦与扫描时间及观察层面有关，一般见于瘘口大，扫描时相相对较早、对比剂注射时间长，肺动脉内对比剂排空慢而尚未排空，瘘血管内密度与肺动脉内密度相似，尤其异常血管穿通处附近，其类似于穿通征。本组中共15例显示此征象，显示率为53.6%。

(2)间接征象 主要是由于“左向右分流”所致的“窃血效应”而形成瘘血管，即冠状动脉异常分支;根据瘘血管扩张的程度、走行以及后处理方式，可显示为如下征象:①管状迂曲扩张:主要见于瘘口小、“左向右分流”所致的“窃血效应”程度轻，而导致异常分支血管轻度扩张，走行无明显迂曲;此例临床上无症状或症状轻，肺动脉压力以及冠状动脉“窃血”亦无明显变化，一般不需要处理。②蚯蚓状迂曲扩张:主要见于瘘口大、“左向右分流”所致的“窃血效应”重，而导致异常分支血管重度扩张、走行迂曲，和或合并动脉瘤;此型临床上可由于左向右分流量大引起肺动脉及右心负荷增加，以及“窃血”导致冠状动脉供血减少而引起心肌缺血等相关症状。对于症状明显者、尤其合并动脉瘤形成者需要积极干预治疗。本组3例行外科肺动脉瘘缝闭术或结扎术，术后多次复查患者心肌缺血症状明显改善或消失。③附壁征:此征象主要见于VR重组时迂曲扩张异常分支血管攀附于肺动脉壁上，可以直观的显示瘘血管与肺动脉的三维结构关系。

3.2 瘘血管的起源

CPF瘘血管可起源于冠状动脉的任何分支血管。其中右圆锥支最为常见，本组共有21例;然而本组中左前降支第1分支(即左圆锥支)作为瘘血管者占有22例，稍多于右圆锥支，此与文献报道多起源于右冠状动脉不同［7］。

3.3 比较影像学

心脏多普勒彩超简便易行、无创，对于显示心脏结构及血流动力学具有很大优势，对于CPF其可显示肺动脉内异常血流束及瘘口，但其难于显示异常血管来源，尤其是分流量小、瘘口小者易于漏诊，本组中9例漏诊，漏诊率高达32.1%。有创性冠状动脉血管造影一直认为是诊断CPF的“金标准”，同时可行介入治疗，但其属于二维成像，对于肺动脉瘘口情况显示有限，尤其是瘘口及瘘血管小者难以诊断或易于漏诊，对瘘血管的走行及毗邻关系缺乏直观。MSCT具有高空间分辨率，其结合三维重组技术可准确、直观、全面的显示CPF的瘘口、走行及空间结构关系。有学者认为MSCT可作为CPF的首先检查方法［8］，本文作者亦认同此观点，甚至可替代冠状动脉造影作为诊断CPF的“金标准”，尤其对于瘘口及瘘血管较小者。

总之，MSCT结合三维重组技术对诊断CPF具有极高的临床价值，可清晰显示CPF的间接征象、直接征象，明确判断瘘口位置、数目及大小，并可间接分析CPF分流量的大小，为临床选择治疗方法提供参考。

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