顺序节段分析法在先天性右位心合并心内畸形中的诊断价值

李 馨，贺 声，张云山，陈 宇，李 寒

先天性右位心多伴有复杂心内畸形，易导致诊断混淆。超声心动图顺序节段分析法在复杂先天性心脏病中的诊断价值已得到普遍的肯定。本研究总结回顾了应用超声心动图顺序节段分析法诊断先天性右位心伴复杂心内畸形的结果，评价其应用价值。

1 资料与方法

1.1 研究对象 选择2005年7月—2011年2月在我院经手术或心血管造影确诊的先天性右位心患者42例;其中，男性20例、女性22例，年龄3 d至26(11.5±2.6)岁。

1.2 方法

1.2.1 仪器 Vivid7彩色多普勒超声诊断仪，M3S超声探头，频率 2～4 MHz。

1.2.2 超声心动图顺序节段分析法 ①确定左右心房的位置:剑突下扫查判定肝、脾等腹腔内脏的方位及心尖的指向。依据主动脉与下腔静脉的位置确定左右心房的位置。下腔静脉位于脊柱右侧，腹主动脉位于脊柱左侧提示为心房正位，反之为心房反位。下腔静脉、腹主动脉位于脊柱同侧为心房不定位。②确定心室襻方位及房室连接:以房室瓣、调节束为标志确立左右心室襻方位及房室连接是否一致。含两组房室瓣者靠近心尖部为三尖瓣，与三尖瓣相连的为右心室，内膜面粗糙，心尖可见调节束。离心尖部较远的为二尖瓣，与二尖瓣相连的为左心室，内膜较光滑。右心室位于右侧者为心室右襻或正位，反之左襻或反位。左房-二尖瓣-左室，右房-三尖瓣-右室为房室连接一致;左房-三尖瓣-右室，右房-二尖瓣-左室为房室连接不一致(图1)。③识别两大动脉的属性和方位，确定心室动脉连接:左、右心室长轴切面显露追踪两大动脉，有动脉分叉者为肺动脉，转为弓状血管者为主动脉。心底短轴切面确认肺动脉与主动脉空间方位:主动脉与肺动脉呈左前右后关系为大动脉左转位，主动脉与肺动脉呈右前左后关系为右转位(图2、3)。心室动脉连接有一致型、不一致型、双出口型、单出口型。④评估肺动脉发育情况:二维超声联合彩色多普勒超声评估肺动脉发育情况。首先判断患者肺血正常、减少或增加，对合并有肺动脉闭锁(pulmonary atresia，PA)的病例则需进一步细分，明确肺动脉闭锁水平，左右肺动脉分支有无汇合或缺如，显示体肺侧枝。⑤其他畸形:确认有无房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管、体肺侧枝、双上腔静脉等常见畸形。

图2 心室左襻+房室连接不一致

图3 大动脉左转位

图4 大动脉右转位

2 结果

2.1 先天性右位心分型 本组42例先天性右位心患者中，镜像右位心13例，占本组病例的31%;右旋心29例，占69%。

2.2 心内畸形 42例先天性右位心患者心内畸形超声初诊与手术/心血管造影对照见表1。

表1 42例先天性右位心心内畸形超声与手术/心血管造影(n)

2.3 超声顺序节段法诊断

2.3.1 心房方位 心房方位诊断与手术/造影结果全部相符，镜像右位心13例均为心房反位，右旋心心房反位10例、心房正位19例，本组无心房不定位病例。

2.3.2 心室襻方位及房室连接序列 3例完全性大动脉转位(transposition of the great arteries，TGA)伴巨大室间隔缺损，心室右襻误诊为单心室(single ventricle，SV)，1例房室连接不一致的矫正性TGA误诊为房室连接一致的完全性TGA。

2.3.3 大动脉方位及心室动脉连接 42例先天性右位心患者，超声诊断大动脉方位全部与手术/造影结果相符。3例心室动脉连接不一致的完全性TGA伴巨大室间隔缺损误诊为心室双出口型的SV;2例心室双出口型右室双出口(double outlet right ventricle，DORV)误诊为心室动脉连接一致的法洛四联症(trilogy of fallot，TOF);1例PA误诊为心室单出口型永存动脉干(persistent truncus arteriosus，PTA)。本组超声顺序节段分析结果与手术/心血管造影结果对照见表2。

表2 42例先天性右位心超声顺序节段分析与手术/心血管造影符合率

2.4 肺动脉发育情况 1例肺动脉闭锁超声漏诊左肺动脉缺如及多支体肺侧枝。

3 讨论

心脏异位分为全心异位和心轴异位。右位心属于心轴异位的一种，指心脏位于胸腔内，但心底、心尖的连线指向异常[1]。右位心又分为先天性右位心和外因性右位心。先天性右位心按内脏和心房位置关系分为3种类型:①右旋心，指内脏、心房正位，心室右襻，也称单发右位心;②镜像右位心，指内脏、心房反位，心室左襻;③心房不定位右位心[2]，多伴无脾或多脾综合征。多数先天性右位心常伴有复杂的心内畸形，右旋心合并复杂心内畸形的概率明显高于镜像右位心[3]。本组合并畸形有 SV、DORV、TGA、TOF，完全性房室间隔缺损(complete atrioventficular septal defect，CAVSD)、PTA、PA。其中以 SV最常见，PA最罕见，与发绀型先天性心脏病各病种的发病率基本一致。

超声在判断肝脾和腹部大血管的位置等方面有独特优势，根据形态学右心房总是和下腔静脉同侧这一规律可以准确推断左、右心房的位置[4]。本组42例超声诊断心房方位的准确率达100%。由于右位心多伴有内脏、大血管转位，超声检查右位心时，可以让患者右侧卧位，但探头旋转方向一定要保持和正常左位心时探测方向一致，保持标准图像。扫查腹腔内脏、血管时则必须转换为腹部条件，以免方位判断失误。

超声顺序节段分析法对心室襻方位及房室连接、大动脉方位及心室动脉连接大多能作出准确诊断，本组超声诊断准确率分别达93%、98%、100%、86%。超声误诊主要集中在巨大室间隔缺损与SV、TOF与DORV的鉴别诊断中。单心室内的乳头肌因具有类似室间隔残端的外貌而与巨大室间隔缺损难以鉴别，但检查时沿乳头肌横切面连续向心底追踪可见腱索，并于主心室腔的左侧或右侧可见一残余腔，乳头肌发自残余腔以资鉴别[5]。仅从室间隔骑跨率鉴别TOF与DORV准确性不高，DORV于主动脉瓣下可探及未被吸收的大动脉圆锥，主动脉后壁与二尖瓣之间的正常纤维连接消失，代之以强回声团状的肌性连接[6]。

评价肺动脉发育情况是超声诊断的重要环节。对右心发育不良病例，明确肺动脉闭锁水平，左右肺动脉分支有无汇合或缺如，显示体肺侧枝等对手术方式的选择有着重要意义。但超声对闭锁位于肺动脉分叉以下伴单侧肺动脉缺如、迷走左肺动脉的诊断则较为困难[7-8]。闭锁位于肺动脉分叉以下者肺血来源往往为多支体肺侧枝，侧枝血管起源部位变异很大，超声难以作出完整诊断[9-10]。所以，对某些极为复杂的病例，心导管检查仍是明确诊断和手术条件的重要手段[11]。

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