胎儿心脏脂肪肉瘤1例

孟红哲 孙小平 周淑景

1 病例简介

孕妇26岁，宫内孕36周，孕2产0。夫妇身体健康，孕期无用药史、无感染史。孕25周行第一次产前超声检查，胎儿心脏结构发育未见明显异常（图1A）。孕36周超声复查：胎儿双顶径85 mm，头围300 mm，腹围292 mm，股骨长63 mm，羊水指数143 mm，最大羊水暗区50 mm，后壁胎盘。胎儿心脏：四腔心切面可显示，室间隔及右室壁间可见34 mm×16 mm的强回声团，部分向右心房突出，形状不规则，彩色多普勒血流显像（CDFI）可见星点状血流信号。超声诊断：单活胎，头位，胎儿心脏肿瘤（图1B、C）。

引产后心脏外观：右心耳正常结构消失，代之以10 mm×8 mm的肿块。剖面观：肿瘤基底部较宽，位于室间隔右室侧，向右心室及右心房突出，并穿透右心房，直达右心耳。肿瘤切面为灰白色，呈鱼肉样改变。病理诊断：心脏脂肪肉瘤。

图1 A.孕25周，超声显示心脏结构正常（箭）；B.孕36周，超声显示形状不规则的强回声团（箭）；C.孕36周，左心室流出道切面可见强回声团（箭）

2 讨论

胎儿心脏肿瘤较少见，发生率约为0.14%，绝大多数为良性，其中最常见的是横纹肌瘤（58%～60%）[1]。心脏脂肪肉瘤是一种来源于间叶组织或具有间叶组织分化特点的心脏原发性恶性肿瘤，由分化程度及异型程度不等的脂肪细胞组成[2]。心脏脂肪肉瘤临床罕见，既往个案报道均为儿童或成人，未见发生于胎儿者。

心脏恶性肿瘤右心多于左心，肿瘤可从心室壁、心房壁突入心腔内，呈不规则状，无完整包膜或包膜不连续，内部回声不均，强弱不等，基底部肿块呈浸润性生长，无法与心肌或心外膜分清[3]。本例肿瘤基底部位于室间隔右室侧，突向右心室及右心房，大部分位于右心室，形状不规则。肿瘤呈均匀强回声，CDFI可见星点状血流信号。孕妇第一次行超声检查心脏结构未见明显异常，前后两次超声检查仅相隔10孕周，可见肿瘤生长迅速。

胎儿心脏肿瘤最常见的是横纹肌瘤。横纹肌瘤常为多发，大小不等，肿块呈高回声，与正常心肌分界清楚，肿块位于室间隔或心室侧壁多见，若肿块较大时可突入心室腔内，引起心室流入道及流出道梗阻。本例产前首先考虑横纹肌瘤。横纹肌瘤与脂肪肉瘤的超声图像鉴别较困难。横纹肌瘤形状较规则，边界清，内部回声均匀；脂肪肉瘤多为不规则肿块，与心肌分界不清，呈浸润性生长，具有透壁性且生长迅速，以上超声特点可对二者作出鉴别诊断。

[1] 接连利. 胎儿心脏病理解剖与超声诊断学. 北京: 人民卫生出版社, 2010: 299.

[2] 廖峰, 华海清, 徐随福, 等. 心脏黏液型脂肪肉瘤一例报告. 实用癌症杂志, 2005, 20(6): 638, 642.

[3] 解东兴, 史妍, 李素仙, 等. 心脏脂肪肉瘤超声心动图误诊1例.华北煤炭医学院学报, 2007, 9(4): 468-469.