赵开飞 利 峰 蒋国军 张体江
患者女,59岁,因头胀痛、呕吐、纳差23 d入院。23 d前无明显诱因出现头胀痛,非喷射性呕吐,呕吐物为胃内容物,每天次数不等,与进食无关,伴纳差、乏力、无眩晕及行走站立不稳,无耳鸣、听力下降。体格检查:双侧瞳孔等大、等圆,直径约3 mm,对光反射存在。脑膜刺激征阴性,四肢肌力、肌张力正常,病理征未引出。MRI平扫:左小脑半球见一不规则囊实性长T1、长T2信号影,大小约2.9 cm×2.8 cm×2.4 cm,外侧壁见结节状等T1、等T2信号影,周围片状长T1、长T2水肿区。增强扫描示病变囊壁及壁结节明显强化,周围水肿区未见强化。第四脑室受压变形变窄,脑干轻度受压(图1A~C)。MRI诊断为左小脑半球占位性病变,考虑胶质瘤或转移瘤。术中见肿物位于左侧小脑半球,肿瘤呈囊实性包块,囊液为浅黄色,稍黏稠,包块大小约2.8 cm×2.6 cm×2.5 cm,有完整包膜。病理诊断:左侧小脑脉络丛乳头状瘤,免疫组化示细胞角蛋白(++),上皮膜抗原(+++),胶质纤维酸性蛋白(-),神经丝蛋白(-),部分细胞增生活跃(图1D、E)。
图1 患者女,59岁。A. T1WI示左小脑半球囊实性低信号影,外侧壁见结节状等信号影(箭);B. T2WI呈高信号,壁结节呈等信号(箭);C. 增强扫描示囊壁及壁结节明显强化(箭);D. 病理示肿瘤组织呈乳头状结构,乳头间质有明显纤维血管,乳头被覆立方或柱状细胞(箭),细胞排列规则,局部细胞核呈复层化,伴轻度非典型性,未见核分裂象(HE, ×100);E. 免疫组化示肿瘤细胞包膜上皮膜抗原阳性(×100)
脉络丛乳头状瘤来源于脉络丛上皮细胞,是一种生长缓慢的良性肿瘤(WHOⅠ级),占颅内肿瘤的0.3%~6.0%[1],多见于脑室系统,儿童好发于侧脑室,10岁以下儿童多见,男女发病率相似。成人好发于第四脑室,男性多见。脑实质内脉络丛乳头状瘤少见,仅有少数个案报道。Mitsuyama等[2]报道1例发生于小脑半球脉络丛乳头状瘤。原发于脑室外的脉络丛乳头状瘤起源于由Luschka孔伸出的脉络丛或脉络丛上皮的胚胎残余[3,4]。脑室内脉络丛乳头状瘤CT平扫呈不规则或类圆形稍高密度,其内可见斑点状及片状钙化,囊变坏死少见。MRI表现为长T1、长T2信号,囊变坏死及钙化者信号不均匀。增强扫描实性部分明显强化,囊变坏死部分不强化。本例发生于小脑半球,MRI表现无特异性,术前诊断困难,需与脑胶质瘤及转移瘤鉴别,确诊有赖于病理检查。
[1] 李坤成. 比较神经影像学. 第2版. 北京: 科学技术文献出版社,2002: 271-272.
[2] Mitsuyama T, Ide M, Hagiwara S, etal. Adult choroid plexus papilloma of the posterior fossa: extraventricular location. No Shinkei Geka, 2005, 33(8): 825-829.
[3] Koeller KK, Sandberg GD. Armed forces institute of pathology.From the archives of the AFIP. Cerebral intraventricular neoplasms:radiologic-pathologic correlation. Radiographics, 2002, 22(6):1473-1505.
[4] Yasha TC, Mohanty A, Radhesh S, etal. Infratentorial dysembryoplastic neuroepithelial tumor (DNT) associated with Arnold-Chiari malformation. Clin Neuropathol, 1998, 17(6): 305-310.